胆汁淤积

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胆汁淤积cholestasis 简称淤胆,是由胆汁生成障碍或/和胆汁流动障碍所致的一组疾病共同的临床症状,又名胆汁淤积综合征。  

目录

一、发生的分子机制

肝窦基侧膜和毛细胆管膜改变;细胞骨架改变;胆汁分泌调节异常细胞旁的通透性增加;毛细胆管和肝内胆管阻塞。  

二、诊断

1.黄疸是否为胆汁淤积所致?

临床表现:主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生,到淤胆肝病晚期,瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有:脂肪吸收障碍导致的脂肪泻脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。

实验室及辅助检查:重点排除肝细胞性黄疸溶血性黄疸。主要结合胆红素升高;血清碱性磷酸酶升高是胆汁淤积最具特征的肝功能异常,通常首先出现;血清γ-谷氨酰转肽酶在大多数胆汁淤积疾病均不同程度升高;慢性胆汁淤积患者血脂常显著升高,主要是磷脂总胆固醇。血清脂蛋白也增加,为低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白降低。有一种异常的脂蛋白X(属于低密度脂蛋白)增高,具有鉴别意义。影像学检查了解有否胆道梗阻及梗阻的具体病因。

2. 探讨胆汁淤积的病因

判定是肝内还是肝外胆汁淤积,需根据超声、CT、MRCP/ERCP/PTC/超声内镜等检查。

肝内胆汁淤积,还要明确是遗传性还是获得性,遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因,一般应当做肝穿刺以探索肝实质性病变。  

三、治疗

1. 针对基础病因治疗

对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻,可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管免疫性损伤,免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积,及时停用有关药物。

2. 支持与对症治疗

熊去氧胆酸多烯磷酯酰胆碱胶囊腺苷蛋氨酸苯巴比妥中药制剂有利胆退黄、降酶作用,如柴胡白芍茵陈丹参等;瘙痒的治疗,可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。

3. 肝移植

某些类型终末期胆汁淤积疾病如原发性胆汁性肝硬化(PBS)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者,其1年生存率约90%。

参考

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