弥漫性食管痉挛

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疾病名称

弥漫性食管痉挛  

疾病别名

螺旋状食管,珠状食管,特发性弥漫性食管痉挛  

疾病概述

弥漫性食管痉挛(diffuse esophagisms)是以高压型食管蠕动异常为动力征的原发性食管运动障碍疾病。胸痛是最具有特征性症状之一,特别是在老年人,疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨区域放射,因而有时酷似心绞痛咽下困难也常见。  

疾病分类

消化内科  

疾病描述

弥漫性食管痉挛(diffuse esophagisms)是以高压型食管蠕动异常为动力征的原发性食管运动障碍疾病,病变主要在食管中下段,表现为高幅的、为时甚长的、非推进性的重复性收缩,致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄,而上段食管及食管下括约肌常不受累。本病临床较为少见,常以慢性间歇性胸痛和吞咽困难为主要症状,任何年龄均可发病,多见于50 岁以上,无明显性别差异,其病因及发病机制尚不十分清楚。  

症状体征

胸痛是最具有特征性症状之一,特别是在老年人,疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨区域放射,因而有时酷似心绞痛。疼痛可相当剧烈,有时需用麻醉药才能使之缓解。疼痛不一定与吞咽动作有关,有时可为进食过热或过冷液体所诱发。疼痛发作时,病人往往不愿经口进食任何食品,包括治疗药物。咽下困难也常见,呈发作性,非进行性加重,不一定伴有胸痛。吞咽固体食物或液体食物均可感到困难,过冷或过热饮食更易诱发。有时食团停留在食管的 “痉挛”段,吐出后才能缓解。体重减轻吸入性肺炎甚为罕见。  

疾病病因

弥漫性食管痉挛的病因学正如食管其他一些运动失调一样迄今尚未十分明了。弥漫性食管痉挛可以并发于许多疾病:神经节变性(失弛缓症的早期)、黏膜刺激(如胃食管反流和食管念珠菌病)、贲门梗阻(如癌瘤)、神经肌肉病变(如糖尿病性神经病肌萎缩侧索硬化)。弥漫性食管痉挛还可以是年老的一种表现(老年食管)。凡无上述疾病或情况可寻者,可称之为特发性弥漫性食管痉挛。  

病理生理

由于这种功能紊乱很少导致病人死亡,病理资料也很少。文献中记载肉眼标本中主要的病理变化是食管的下2/3 具有弥漫性肌肉肥厚。与失弛缓症不同,神经节细胞的数目并不减少。文献中尚无中枢神经系统检查的报告,因此不了解本病是否有与失弛缓症相类似的迷走神经运动核细胞的变性。有一些学者认为本病的迷走神经食管支有损害,包括神经丝(neural filament)断裂、胶原增加和线粒体断裂等。这种损害比失弛缓症病人的损害更为弥散。  

诊断检查

诊断:病史中的胸痛和间歇性咽下困难是可疑线索。体格检查无阳性发现。内镜检查主要是用来排除其他疾病。确诊有赖X 线检查和测压检查。

实验室检查

1.测压检查 测压检查显示食管体部同时发生非推动性、不协调的收缩及间歇性正常蠕动。这种不协调收缩所引起的平均压力可以和正常蠕动波所引起者相似,但有时可显著增高,收缩的持续时间也可异常延长。食管上1/3 的功能正常, LES(食管下括约肌)的压力多正常,但有时也增高。

2.醋甲胆碱试验 常为阴性,但有时也可呈阳性,唯达不到失弛缓症时的水平。

其他辅助检查:

1.X 线检查 胸部平片无异常发现,食管X 线钡剂检查可见蠕动波仅达主动脉弓水平,食管下2/3 为一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所取代,因而食管腔出现一系列同轴性狭窄,致使食管呈螺旋状或串珠状。但病人症状的严重程度与X 线异常的程度和范围没有平行关系,甚至病人毫无症状,仅在检查其他疾病时意外地被发现。

2.固体食团食管闪烁造影 Kjellen 等提出此法可用于食管测压和X 线检查正常的吞咽困难患者。病人仰卧在连有电脑的γ照相机下,给予过99m锝酸盐75MBq的固态胶块4ml 和水15ml 同时一次咽下。用连接电脑的标绘仪记录食团从环状软骨水平至胃的传输图像。以一次检查中出现食团卡住2 次,或其输送时间长于9.7s 者作为异常。  

鉴别诊断

1.贲门失弛缓症 亦可表现为咽下困难、胸骨后痛以及反食。食管钡剂造影见食管极度扩张、延长和迂曲,扩张下段呈鸟嘴样狭窄;食管测压见食管下2/3段不出现蠕动波,高LES 压力伴松弛不良或完全失松弛表现。

2.胡桃夹食管 特点为食管具有高振幅,可达150~200mmHg,长时间(>60s)的蠕动性收缩,但食管LES 功能正常,进餐时可松弛。  

治疗方案

弥漫性食管痉挛的治疗首先是使病人充分了解这是一个良性病变,从而解除其思想顾虑。当紧张因素占优势时,可以应用镇静药,特别是在饭前应用,使病人的心情放松。进食时应细嚼慢咽。避免冷食和过于黏稠的食物。个别病人在就餐前应用硝酸甘油可使症状得到满意的控制。抗胆碱能药往往无效。在症状严重而顽固,且有括约肌功能异常的病人,可以采用扩张疗法扩张LES。整个食管远端的纵行肌切开术可作为缓解症状的最后手段,但罕有施行。对于并发于其他疾病的弥漫性食管痉挛,尚应治疗其原发病。  

预防预后

预后:目前尚无相关资料。

预防:无症状的弥漫性食管痉挛无需特殊治疗,有症状的宜首先采用内科药物治疗,养成良好的饮食习惯,进食宜慢,避免寒冷及稠厚食物。  

并发症

1.反食 食管内滞留的大量食物和唾液反流至口中,但不呈酸性,部分可引起吸入性肺炎。

2.其他 由于食管与心脏有共同的神经支配,所以食管运动失调可引起心脏的改变,除前述的心绞痛样胸痛外,还可伴有心律失常,如窦性心动过缓或交界性心律等,甚至发生食管性晕厥,可能与迷走神经反射有关。  

流行病学

尚缺乏确切的统计数字,本病多见于50 岁以上的人,但任何年龄的成年人均可发病。无明显性别差异。

参考

健康问答网关于弥漫性食管痉挛的相关提问

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