家庭诊疗/原发性胆汁性肝硬化

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原发性胆汁性肝硬化肝内胆管炎症,最终形成肝内胆管的瘢痕增生闭锁

原发性胆汁性肝硬化最常见于35~60岁妇女,也可发生于任何年龄的男女,原因不明,但通常发生于有免疫疾病的患者,如风湿性关节炎硬皮病免疫性甲状腺炎

原发性胆汁性肝硬化初起为肝内胆管发炎,炎症阻断了胆汁排泄,因此,胆汁停留于肝细胞内或渗入血循环,随着炎症扩散至全肝,格子状瘢痕组织也蔓延至全肝。

症状和诊断

通常原发性胆汁性肝硬化逐渐起病,56%的病人首发症状是瘙痒,有时伴疲劳,这些症状往往先于其他症状数月或数年。物理检查中,50%的病人可触及增大、变硬的肝脏,25%的病人脾脏增大,15%的病人有黄色小斑沉积于皮肤黄色瘤)或眼睑黄色斑),大约10%的病人皮肤色素增加,小于10%的病人仅有黄疸。其他症状包括指端增大(杵状指),骨、周围神经、肾的异常,大便灰白、油腻伴恶臭,后期,肝硬化所有的症状和并发症都会发生。

30%的病人在症状出现前因常规血液检验而得到确诊。抗线粒体抗体(线粒体是细胞内的微细结构)在超过90%的病人血中可以发现。

当黄疸或异常肝功能表现明显时,有价值的诊断是经内镜逆行胰胆管造影。检查中,经内镜注入造影剂摄片,显示胆道无梗阻,使医生能更好鉴别肝脏病变的部位。使用中空针穿刺获取肝脏组织(肝活检)用显微镜检查可确诊。

预后和治疗

原发性胆汁性肝硬化病情发展有很大差异,初起,病情可不影响生活质量,病人预后好。这种慢性进展的病人似乎活得更长一些。某些病人,病情进展很快,几年内发展成严重肝硬化。血中胆红素升高(黄疸)的病人预后不良,绝大多数病人出现代谢性骨病骨质疏松)。

无有效治疗,服消胆胺可控制瘙痒。因缺少胆汁,营养物质吸收不足,应补充钙、维生素A、D及K。药物熊去氧胆酸似乎可延缓病情进展,并且一般能很好接受。对晚期肝硬化病人肝移植是最好的治疗,移植肝预后非常好,但移植肝是否复发原发性胆汁性肝硬化不详。

参考

32 肝硬化 | 原发性硬化性胆管炎 32
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