非特异性系统性坏死性小血管炎

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非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎,它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征,这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题,因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎,国外一些专家已制定出新的诊断标准。

目录

非特异性系统性坏死性小血管炎的病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞核尘,部分小血管血栓形成及纤维素样坏死

非特异性系统性坏死性小血管炎的症状

本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血贫血胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

实验室检查血沉、C-反应蛋白升高,血红蛋白降低,支气管肺泡灌洗液为血性液,巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗,是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检,活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞核尘,部分小血管血栓形成及纤维素样坏死

非特异性系统性坏死性小血管炎的诊断

非特异性系统性坏死性小血管炎的检查化验

1.实验室检查血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。

2.支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素

3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。

胸部X线片示肺泡出血征象,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

肺活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞核尘,部分小血管血栓形成及纤维素样坏死

非特异性系统性坏死性小血管炎的鉴别诊断

应与肺部感染肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症

常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭

非特异性系统性坏死性小血管炎的预防和治疗方法

预防:

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。

2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂

3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

非特异性系统性坏死性小血管炎的中医治疗

应用活血化瘀中药丹参红藤以及毛冬青雷公藤生地黄等。

非特异性系统性坏死性小血管炎的西医治疗

(一)治疗

1.常规治疗 MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺 泼尼松激素肺出血的疗效尤为显著,治疗24~48h出血减轻,10~14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一,现介绍2组英美临床确认的方案。

(1)美国NIH 1992年标准方案:

①初始治疗:环磷酰胺2mg/(kg.d),最大5mg/( kg.d);泼尼松1mg/( kg.d)。

②维持治疗:病人缓解后,环磷酰胺维持治疗至少1年,每2~3个月降低剂量25mg。泼尼松连续应用4周后,在接下来的1~3个月内将剂量降至60mg以下,此后逐月减量,直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。

③疗效:完全缓解率75%,部分缓解率16%,两年复发率50%。

副作用:发生率43%,主要有应用环磷酰胺造成的出血性膀胱炎膀胱癌以及激素引起的感染

(2)英国Savage及其合作者方案:

①初始治疗(4~6个月):环磷酰胺2mg/(kg.d),最大:150mg/d,年龄>60岁者:25mg/d,保持白细胞>4.0×109/L;泼尼松1mg/( kg.d),最大80mg/d,见效后至6个月时降至10mg/d。

②维持治疗(6~24个月):硫唑嘌呤2mg/(kg.d);泼尼松5~10mg/d。

③升级治疗:主要针对病情严重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%~5%人血白蛋白进行血浆置换治疗,在14天内置换7~10次,总置换量60ml/kg。B.连用3天醋酸泼尼松龙:15mg/(kg.d),年龄<60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg.d)。

④注意事项:大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素甲氨蝶呤替换。

2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗 IVIG疗法是近年来治疗血管炎疾病的新方法,它来源于实验室临床实践观察,实验观察表明:IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现:在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率,在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中(包括11例MPA)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%,余者均部分缓解,治疗前后病人的血沉、C-反应蛋白、ANCA、白细胞计数均明显降低,1年后追踪19例病人仍保持缓解,6例部分缓解,仅1例因毒血症死亡。同时上述病人伴用的免疫抑制剂和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。另外一组单独应用IVIG治疗的6例病人中(含3例MPA),1年后4例病人仍保持稳定。应用IVIG治疗的副作用轻微,仅有少许皮疹头痛关节痛,个别病人有一过性Cr增高,停药后自行缓解。IVIG的应用剂量要大,目前尚无统一的标准,一般不低于2.0g/kg。 3.其他治疗 目前尚处于试验阶段的治疗方法有:应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗,具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论,对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型,用法:100万U/d肌注或300万U隔2天肌注,疗程1~3个月。

(二)预后

病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

非特异性系统性坏死性小血管炎吃什么好?

非特异性系统性坏死性小血管炎食疗方(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1、赤豆煮米仁:赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。

2、黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。

3、赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。、

4、桑椹汤:桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。

5、红枣鱼肚鱼肚、鱼肉切成块。龙眼肉、红枣、核桃仁加水炖至半熟,掏出待用。油锅入葱、姜末爆香,入鱼块、鱼肚炒几下,加入米酒去腥,再加入红枣、龙眼肉、核桃仁及调料,烧熟即成。

6、黑木耳大枣汤将黑木耳、红枣洗净,猪里脊肉洗净切成小块,一路放入压力锅内,加入葱、姜、花椒、盐、鸡精以及香油,盖上锅盖,把压力调到肉类档,保按压时12分钟,即可食用。

非特异性系统性坏死性小血管炎吃什么对身体好?

1、多吃新鲜的绿色蔬菜;

2、多吃海带紫菜木耳等;

3、多吃豆制品,如豆腐、豆花、豆芽等;

4、多吃粗粮,多纤维素的食物。

非特异性系统性坏死性小血管炎最好别吃什么食物?

1、忌烟酒;

2、 忌食过咸的食物,如咸菜,泡菜等。

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