胆道闭锁

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胆道闭锁biliary atresia是新生儿黄疸的原因之一,由于不明原因使胆管发生纤维化病变。  

目录

症状

出生后持续黄疸,大便成灰白色,严重时出现肝衰竭腹水、食道胃底静脉曲张等。  

诊断

出生后持续黄疸,就该怀疑患有此症。腹部触诊可能摸到肿大的肝及脾肿大血液生化检查可见肝功能异常,并要排除溶血性黄疸病毒性肝炎疾病。腹部超声通常不见正常之胆管及胆囊,并可排除胆管囊肿之可能。核医扫描及肝穿刺皆可帮助诊断。手术中胆管摄影是最可靠的诊断方法。胃镜检查食道静脉曲张的程度。  

治疗

手术前检查肝功能凝血功能。注射维生素K1。一般用Kasai手术治疗。手术成功率与年龄有关,年龄越小,成功率越高,病人如超过三月大,通常这手术不会成功,要考虑换肝。另外与成功率有关的是肝硬化的程度。部分手术后病人持续肝硬化,也要考虑换肝。  

并发症

胆管炎是最常见的并发症,病人发热无食欲、黄疸、大便变白。必须使用抗生素治疗。部分病人出现肝硬化并发症,例如腹水、食道静脉曲张、消化道出血等。  

治疗方法

婴幼儿胆道闭锁的肝移植治疗(摘自上海交通大学医学院器官移植心上海移植网)

肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治[10],由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西氏手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。

胆道闭锁实施肝移植治疗的群体有其特殊性,主要体现在:1)绝大多数为婴幼儿;2)多数病人接受过葛西手术或剖腹探查术;3)肝外胆管炎易引起门静脉炎甚至导致门静脉栓塞;4)胆道重建需通过Roux-en-Y吻合。因而,除了小儿肝移植术中或术后共同的问题外(如排斥发应),胆道闭锁亦有其特殊性。

婴幼儿体重轻,所需供肝的体积小,必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺,活体肝移植更值得倡导。因为:1)扩大了供体来源;2)活体肝移植由于大多为择期手术,故供体、受体可作充分的准备,在患儿病情恶化前施行肝移植,降低受者在等待肝移植中的死亡率;3)减少了供肝的冷缺血时间,从而提高了供肝的质量;4)术前可以对供体行CT、MRI等各项检查,从而有助于按最佳比例选取容量,使移植肝与受体更为匹配,术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素,有利于血管重建;5)可依据ABO 血型白细胞抗原及HLA的分析结果,获得更适宜的供受体组织相容性配型;6)有助于取得家庭心理效应,使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。

从远期效果看,总体上好于成人肝移植,活体供肝比尸体供肝好。单一针对胆道闭锁的移植文献较少,多为小儿肝移植。由于小儿肝移植绝大多数为良性疾病且胆道闭锁占一半以上,在此,引用小儿肝移植的文献来阐明远期效果(如表2)。

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