神经病学/散发性脑炎

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神经病学

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散发性脑炎又名散发性病毒脑炎非特异性脑炎及非典型性脑炎等。它是神经系统常见的综合征之一,主要包括散发的、病原一时不明的病毒性脑炎感染后变态反应性脱髓鞘性脑病等两类疾病,但临床上难以区分。

病理

主要有两类

一、病毒性脑炎改变

肉眼可见脑膜血管明显扩张充血蛛网膜下腔脑脊液轻微混浊或呈淡黄色,个别甚至呈胶冻样,脑组织明显肿胀,脑回增宽、脑沟变窄。脑皮质改变较着;软化、坏死、或形成含坏死组织及淡黄色液体的液化腔。软化坏死区血管减少,易被吸除。脑的切面见白南区呈粉红色,脑室变窄。脑干体积可增大,切面见结构模糊不清,若软化灶形成。镜下观察明显,神经细胞肿胀,尼氏体溶解、消失,核偏位及固缩,染色质甚至整个细胞溶解。脑实质内血管周围有以淋巴细胞单核细胞为主的围管性浸润(血管袖套),散在性胶质增生。一般脑白质病变较灰质为轻,可见结构疏松,散在性软化和出血灶,小胶质细胞轻度增生,邻近出血灶的血管常有纤维素性坏死及血管内血栓形成

二、变态反应性脱髓鞘性脑病改变

脑组织明显水肿,脑表面血管扩张充血,脑的切面可见白质内有灰白色边界模糊有软化灶,脊髓也可见类似病变。但蛛网膜下腔的脑脊液无明显异常。镜下观察可见大脑白南小血管(主要是小静脉内皮细胞肿胀,管壁增厚,管壁内单个核细胞浸润,腔内可有血栓形成。小血管周围有大理淋巴细胞、单核细胞、浆细胞,有时还可有嗜酸性粒细胞的浸润,形成血管袖套。以小血管为中心的脱髓鞘性改变可见于大脑各叶及基底节区,白质脱髓鞘区有IgG阳性的星形胶质细胞神经胶质细胞弥漫性增生。大脑灰质损害较轻。

病毒分离与血清学研究表明,病毒性脑炎的病原包括ECHO病毒,单纯疱疹病毒腺病毒。脱髓鞘性脑病可能是病毒感染损害了患者的免疫机能,从而导致脑的变态反应脱髓鞘改变,与急生播散性脑脊髓炎的发病机理在致相同。

临床表现

部分患者有前驱症状,如起病前数天感头痛疲劳纳差呕吐睡眠障碍或精神活动减退等。急性或亚急性起病,常见的首发症状有精神障碍、瘫痪、头痛、发热意识障碍恶心呕吐癫痫抽搐等。根据患者的主要临床表现,常可分为以下五种类型。

一、精神障碍型:

以情感障碍(情感不稳、淡漠、抑郁、欣快、恐惧)、智能障碍(理解、记忆、计算、判断、联想等能力减退)、思维障碍(缄默、多言、言语零乱及妄想)、行为障碍(动作减少、动作增多、冲动、木僵状态)等常见。精神障碍多与意识障碍(谵妄、错乱、意识模糊)并存。根据患者的主要精神症状可分为类紧张综合征、类精神分裂症、类痴呆综合征等亚型。在疾病的进展期中,精神障碍的表现常有变化,如从精神运动兴奋转为精神运动抑制。一般在病程中均可检出神经系统体征,如偏瘫、阳性锥体束征等。实验室检查,如脑脊液、脑电图诱发电位、头颅CT及MRI等常有一定改变,可与非器质性的精神病情感性精神病、精神分裂症等鉴别。

二、昏迷型:

起病后迅速出现严重意识障碍,如不同程度的昏迷或特殊的意识障碍。两侧大脑半球损害者,强表现为去皮质状态和睁眼昏迷;上脑干受损时出现去大脑强直;基底节受损进可出现震颤、舞蹈样作等锥体外系不自主运动;锥体束受损时出现偏瘫或双侧偏瘫。患者可因昏迷而并发肺炎尿路感染等。昏迷持续时间不等,在意识障碍好转的过程中可出现精神异常。清醒后可残留一定的神经精神后遗症

三、类脑瘤型:

主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、瘫痪、部分性运动性癫痫发作等,常伴不同程度的意识障碍。这些虽然拟似颅内占位病变的症状,但起病急,病情迅速加重,从起病至症状顶点短者仅数小时,多数均在一个月内;颅内压急剧增高,部分患者可迅速出现颅内压增高危象;头颅Ct 和MRI检查均可见弥散性脑水肿脑软化区等,均有助与脑瘤鉴别,但确诊有时需依赖开颅探查或立体定向钻孔穿刺进行脑组织活检。

四、癫痫型:

患者病前无癫痫史。常见的发作类型有全身性强直阵挛发作及其连续状态,部分性运动发作、复合性部分性发作或混合性发作。本型患者起病后均以癫痫发作为主要症状,有些患者在癫痫发作前可有发热、头痛、头昏、呕吐、主动活动减少等前驱症状,随后出现弥散性异常,脑脊液检查轻度异常或正常,CT及MRI可见弥散性脑水肿,单个或多个灶性病变等,为症状性癫痫的诊断提供了依据;散发性脑炎的其它表现有助本病的临床诊断

五、局限性:

以偏瘫、单瘫、交叉性瘫、四肢瘫、运动性共济失调、锥体外系不自主运动、颅神经损害为主要临床表现,表明病变位于大脑的某一局部,或位于小脑或脑干。根据起病缓急、疾病发展过程、脑脊液检查、CT或MRI以及对试验治疗的反应与脑血管病、脑瘤、多发性硬化症鉴别。

【实验室检查】

一、血液:周围血象的白细胞总数正常或轻度增高。白细胞分类正常或嗜中性粒细胞百分率称高于正常。血沉正常或加快。

二、脑脊液:①病毒性脑炎样改变:白细胞数增加,早期为嗜中性粒细胞明显增高,1~数天后淋巴细胞占优势,还可见浆细胞和淋巴细胞样细胞。蛋白质正常或轻度增高。②脱髓鞘性脑病样改变:白细胞数正常或稍增加,分类可见淋巴细胞百分率升高,还可见大淋巴细胞、淋巴细胞样细胞,浆细胞及激活型单核细胞,嗜中性粒细胞少见。蛋白质多为正常。以上两种病变其脑脊液改变是相对的,不能为病毒性脑炎或脱髓鞘性脑病提供确诊依据。

三、病原学检查:脑脊液或脑组织(包括开颅探查或钻孔穿刺的脑组织活检和尸检病毒培养和分离、血清学检查等对病毒性脑炎有确诊意义,但病毒分离需时较长,对临床诊治帮助往往不大。

四、脑电图检查:多数患者均有脑电图异常,但其改变无特异性。常见的改变为弥散性异常及弥散性异常背景上的局灶性活动。病程中动态性脑电图观察有助于判断病情的发展和预后。一般随着病情的发展,脑电图改变也加重;病情改善时,脑电图也随之好转,对于晚语诊为精神病的散发性脑炎,脑电图的改变,有一定的鉴别诊断意义。

五、放射学检查:常规头颅放射学检查对散发性脑炎的诊断无重要价值。头颅CT有时可见大脑半球多个散在的软化灶,对排除占位性病变有一定意义。

【诊断与鉴别诊断】

散发性脑炎系临床诊断,病理诊断则可区分病毒性脑炎及变态反应性脱髓鞘性脑病。临床诊断的主要依据为:

一、起病前一个月内有感染史,以感冒腹泻多见。

二、急性或亚急性起病,呈弥漫性脑损害的临床表现。少数患者也可呈局限性脑损害的症状和体征,但或多或少仍有弥漫性脑损害的背景。

三、脑脊液正常或白细胞、蛋白轻至中度增加。脑脊液白细胞正常时,其白细胞分类往往见免疫活性细胞呈活跃状态。

四、脑电图多呈弥漫性高波幅慢波或弥漫性脑损害的背景上的局灶性改变。

五、应排除与临床表现相似的其它疾病,如已知病原的中枢神经系统感染(已型脑炎、单纯疱疹病毒脑炎)、脑瘤、脑血管畸形脑卒中等。

【治疗】

治疗原则为抗炎和抗变态反应,防治脑水肿,改善神经代谢缺血缺氧状态。

一、肾上腺皮质激素

一般用地塞米松10~20mg/d、静脉滴注,症状改善后可逐渐减量,7~10次后可改为0.75~1.5g、3/d,口服,或强的松30mg,1/d,口服,皮质激素类药物不宜过早停用,以减免后遗症。

二、硫唑嘌呤

成人一般剂量为2.5mg/kg,分三次服用,也可与皮质激素合用。用药期内应观察血象,如红细胞、白细胞、血小板下降至正常水平以下,应及时停用,并予对症处理。

三、干扰素

一般成人用α-干扰素300~500万国际单位/d,肌注,可连续用3-4周。副作用如头痛、口干手足麻木或疼痛、粒细胞减少等,常见于两周之后。如出现嗜睡、癫痫发作,应及时停药。

四、对症治疗:

如用速尿甘露醇降低颅内压。用胞二磷胆碱维生素B6维生素E脑复康泛酸等改善脑代谢,对有癫痫发作的患者应用抗癫痫药,对精神运动兴奋的患者可合用精神安定性药物等。

参看

32 多发性硬化 | 急性播散性脑脊髓炎 32
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