眼部毛细血管瘤

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毛细血管瘤(capillary hemangioma)是婴、幼儿时期最常见的良性肿瘤,又名婴儿血管瘤,严重时病变累及整个上睑,造成上睑弥漫性肿胀,可遮盖瞳孔,影响视觉发育,发生弱视斜视

目录

眼部毛细血管瘤的病因

(一)发病原因

尚不清楚。

(二)发病机制

目前还不了解其发病机制。

眼部毛细血管瘤的症状

眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内,随后的3个月增长较快。尤其是原发于眼睑皮肤者,1,2个月内可波及全眼睑及面颊部。多数患儿于1岁后病变静止,且有自发消退倾向。Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤,30%的病变3岁时自行消退,60% 4岁时消失,76% 7岁时消退。Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见。本病的症状体征与发生部位和范围有关,可分为表层、深层和综合3种类型。表层毛细血管瘤仅限于真皮内,多发生于出生1个月内,随后的1个月发展甚快。可单发于眼睑皮肤,也可多发见于身体其他部位。肿瘤形状不规则,边界清楚,稍隆起,呈鲜艳的深红色,表面有许多小凹陷,如同草莓样,故名草莓草莓状血管瘤。病变较小者仅呈点状,大者可波及全眼睑及颜面部。以手指压迫可褪色,手指离去后又恢复红色。轻度擦伤和搔抓可引起出血。病变自行消退过程中首先血管瘤变薄,中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑。自发消退后不影响外观。

深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部,也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙。多发生于上睑内侧,局部肥厚或扁平隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色肿物,哭闹时肿物增大。肿瘤侵犯全眼睑,肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔,影响视觉发育。如不及时治疗,可引起弱视斜视。扪诊肿瘤表面光滑,橡皮样硬度或呈软性,边界不清楚。供血丰富者尚见肿瘤细小搏动。肿瘤发生于眶前1/3段,眼球可向下移位。位于球后者引起眼球突出,瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动。

综合型毛细血管瘤既侵犯真皮,又向深层蔓延,具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征,如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣,眼睑肿胀,眼球移位及突出。因其增长快,侵及范围广,引起眼眶显著畸形,常使家属恐惧

毛细血管瘤临床诊断并不困难,主要是病变的形状和特殊的颜色。但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时,诊断比较困难。此时需要借助超声CTMRI检查。

眼部毛细血管瘤的诊断

眼部毛细血管瘤的检查化验

组织病理学检查:对于眶深层病变,尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检。穿吸可见成熟的血管内皮细胞。穿切获得组织块做病理组织学检查。毛细血管瘤毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成,肉眼观察缺乏囊膜,实质呈灰白色颗粒状,易碎。镜下所见因发展时期不同而有区别。不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片,少许间质。虽然病变与体循环相接通,但血管间隙血液甚少,此种肿瘤称良性血管内皮瘤。在分化较好的病变中,成堆的内皮细胞减少,而毛细血管增多。长期存在的肿瘤毛细血管扩张,有的区域呈海绵状,常称之谓混合性血管瘤。在电镜下,可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带。每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞。间质内有吞噬细胞变性细胞区,与临床的肿瘤自发消退相对应。

1.X线检查及动脉造影 婴幼儿处于骨骼迅速发育时期,眶内毛细血管瘤虽增长较快,也可引起患侧眶容积扩大。选择性动脉造影可见颈外动脉颈内动脉或两者供血,较大的供血动脉显影,病变区呈高密度影

2.超声探查 超声图像与组织学改变相对应,毛细血管瘤为一种浸润性病变,间质少。B型超声显示病变形状不规则,边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面,一般表现为多少不等、强弱不一的内回声,并具有可压缩性。超声还显示肿瘤侵犯范围和深度,多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。

3.CT扫描 皮下毛细血管瘤显示眼睑肿大和密度增高。位于眼球和骨壁之间的病变,轮廓较清,形状不规则,但与眼球的分界不清,静脉注射阳性对比剂后,中度或高度增强。较大病变常跨越几个间隔,如眶隔前、眼眶周围及中央间隙,表现为浸润性病变。

4.MRI T1WI病变显示为中信号,T2WI为高信号,中高信号区内偶有无信号条纹,有时表现为信号混杂或斑驳状。

眼部毛细血管瘤的鉴别诊断

皮下毛细血管瘤有时需要与脑膜膨出鉴别,眶内毛细血管瘤在临床上与横纹肌肉瘤不易区别,往往需要影像技术帮助。

1.前部脑膜膨出 眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的筛板闭合不全引起的,脑膜及其包绕的脑脊液,经筛板和筛骨纸板骨孔膨出至眶缘的内上方,临床表现该处向前隆起,色略显紫红,可扪及软性肿物。患儿哭时胀大,颇似毛细血管瘤。但发展较慢,无消退倾向,常有搏动。X线检查和CT扫描均可见骨缺失;超声波显示为囊性肿物,彩色多普勒超声检查内部缺乏血流。

2.横纹肌肉瘤 较毛细血管瘤发展快,且持续增长。早期呈现水肿眼球突出视力减退眼球运动障碍。眶缘扪及硬性肿物,且不可压缩,哭闹时肿物不增大。超声探查虽然也显示低反射性,但很少可压缩。彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流,但不呈弥漫状。CT扫描可发现为实体性肿物,可有骨破坏。

3.眶区绿色瘤 绿色瘤为白细胞浸润引起的肿块,末梢血内发现幼稚细胞骨髓穿刺检查可以确定诊断。对于鉴别诊断中发生困难,特别是位于眶内者,细针穿刺活检往往是必要的。脑膜膨出回吸脑脊液,毛细血管瘤为分化良好的内皮细胞,而横纹肌肉瘤可见异型性细胞。

4.转移性神经母细胞瘤 也是儿童时期发生的肿瘤,影像显示为实体性肿瘤。大范围骨破坏,肾上腺髓质内可见肿物。

眼部毛细血管瘤的并发症

眼眶发育畸形或扩大以及身体其他浅表部位的毛细血管瘤

眼部毛细血管瘤的西医治疗

(一)治疗

对于毛细血管瘤的治疗方法,尚存在争议,以下措施为多数眼科医生所接受。

1.观察 眼睑肿瘤较小,发展较慢或静止,不影响视力或外观,可不予任何干扰,静待其自行消退。

2.皮质类固醇疗法 肿瘤发展较快,影响视力或外观,可口服或肿瘤内注射皮质类固醇。采用长效的曲安奈德(triamcinolone)40~80mg和速效的倍他米松(betamethasone)6~12mg混合液,注射于肿瘤内,1~2次肿瘤可完全消退。用地塞米松代替倍他米松有同等疗效。口服皮质类固醇也可达到治疗肿瘤目的,但长期应用可引起全身并发症。曲安奈德是一种混悬剂,瘤内注射压力超过100mmHg,混悬颗粒逆行,加入视网膜血循环,可引起眼底血管阻塞导致视力丧失。故瘤内注射应缓慢推药,防治严重并发症的发生。

3.硬化剂瘤内注射 用于肿瘤较小的皮下病变,常采用5%鱼肝油酸钠或50 %尿素瘤内注射。也可采用瘤内注射无水酒精0.5~0.7ml于病灶中央,施行1~2次据称肿瘤可全部消退。另外,热凝也可应用,但应避免形成皮肤瘢痕

4.抗癌药瘤内注射 应用平阳星4~8mg与地塞米松混合,瘤内注射,可使肿瘤消失。

5.冷冻激光照射 应用于表层病变。

6.放射治疗 小剂量放射治疗对防止肿瘤增长,促使病变萎缩有肯定的效果。浅层病变应用软X线、深层病变应用60Co或加速器照射。大剂量放射线照射可引起白内障,影响眶骨发育。为避免并发症可采取如下措施:①小量多次照射,每周1~2次,每次Gy,总量2.5~6Gy;②位于眼睑者,采用切线照射;③病变位于眶内,可用铅壳保护晶状体,或采用眶外侧野照射。

7.手术切除 毛细血管瘤无囊膜,与正常结构界限不清,且手术出血较多,广泛切除易损伤功能结构,除非以上方法不能实行或无效;眼睑遮蔽瞳孔影响视觉发育;眼球突出角膜暴露;压迫视神经视力减退,才考虑手术切除。手术要注意保留重要正常结构,如肿瘤边界未能完全切除,在手术床上冷冻可避免复发。如存在美容问题,留待以后解决,有些病例在生长过程中可自行改善外观。

(二)预后

取决于患儿的病变程度,同时早期治疗有助于视力的正常发育。

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