小儿尤因肉瘤

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目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤),骨外的尤文瘤,即神经胚层瘤(神经上皮细胞瘤)和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)。经免疫组化标记,细胞生成和组织培养研究表明,三类肿瘤均源于原始干细胞,居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10~15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨股骨肱骨腓骨胫骨。侵犯长管状骨时,多发生于骨干。发生在肋骨肩胛骨锁骨和椎体者罕见。

目录

小儿尤因肉瘤的病因

(一)发病原因

尤文(Ewing)瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤,源于原始干细胞

(二)发病机制

肉眼见肿瘤髓腔内灰白色软肿物,肿瘤内常有坏死液化出血区。瘤体大小每较X线照片显示的大。因此,放疗时应强调要针对病骨全长。肿瘤组织破坏病骨,骨外膜揭起并多有穿孔。因之,软组织肿瘤常大于髓腔原发瘤髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内,甚至伸入腹腔。

组织学检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞,胞浆浅,细胞膜境界不清。细胞核色深,大小一致,呈圆形或卵圆形,并有染色体,偶见菊形团或假性菊形团。这种细胞学所见宛如神经母细胞瘤恶性淋巴瘤

因广泛坏死和退行性变易混淆诊断,每使活检结果不能帮助确诊。出血会使人想到是否为肿瘤继发感染,甚至误认为感染病灶。

尤文肉瘤内不含网状纤维。本症另一个组织化学所见是细胞内含有糖原。组织学表现和电子显微镜检查也有其特征,如细胞内可见糖原颗粒,相反,网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原。

小儿尤因肉瘤的症状

1.症状 突出的主诉是局部疼痛,其他症状取决病变区的部位,累及肋骨时会有胸腔积液。长管状骨受累时,邻近关节往往有一定程度的运动受限。腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱。骨盆病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍。

2.体格检查 可触及肿物和压痛。体检时若发现瘤体大于X线片上肿瘤阴影,则表明瘤体已穿破骨皮质,形成软组织肿瘤。侵犯骨盆的病变约占半数。若骨和坐骨受累,直肠指诊可摸到不规则的球形肿物。髂骨病变可在下腹部或腹股沟触及肿物。

患儿常有不规则发热继发性贫血白细胞增高和血沉增快

在活体组织检查以前,应先摄X线骨片和胸片,并做静脉肾盂造影骨髓穿刺。用手术活检确定最后诊断。活检所取的组织要充分,有时要用X线照片核对活检取标本的部位是否正确。冰冻切片有时是很有帮助的。

小儿尤因肉瘤的诊断

小儿尤因肉瘤的检查化验

组织学改变:瘤细胞大小一致,排列紧密,胞浆少,淡染,细胞边界不清,核圆形或卵圆形,为淋巴细胞的2~3倍,染色质细,核仁不太明显,可见少数分裂象,细胞间质少,无网状纤维,常有显著出血坏死,排列成假菊形团结构。瘤细胞胞浆PAS染色阳性,不耐淀粉酶消化。电镜证实胞浆内含大量糖原,无神经分泌颗粒,免疫组化波形蛋白维蒙亭(Vimentin)、HBA-71和0-13阳性。

X线片的特点为患处松质骨和骨皮质均有斑点状骨质稀疏,表示骨质的破坏。病变部位的骨质略有膨胀骨外膜掀起后,新生骨常呈多层的“洋葱皮样”,但这种现象并非尤文瘤所特有。骨破坏的四周常有软组织肿物阴影,表明瘤体已穿破骨皮质,出现在软组织中。长管状骨的病变多位于骨干,而且范围广泛。发生病理骨折的很少见。

小儿尤因肉瘤的鉴别诊断

关于本症的鉴别诊断,应考虑嗜伊红肉芽肿网状细胞肉瘤恶性淋巴瘤溶骨型骨肉瘤、转移的神经母细胞瘤白血病,同时本症亦应与骨髓炎鉴别,肿瘤的退行性变类似脓性分泌物X线骨片的影像也易与骨髓炎混淆。

小儿尤因肉瘤的并发症

运动受限,病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍,继发性贫血等。

小儿尤因肉瘤的预防和治疗方法

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加。然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

小儿尤因肉瘤的西医治疗

(一)治疗

肿瘤放疗敏感,一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因此,放疗的范围最好超出X线的影像,甚至对病骨全长进行放疗。

采用长春新碱环磷酰胺配合根治手术效果好。长春新碱(1.5mg/m2)静脉注射,每周1次。环磷酰胺(500mg/m2)静脉注射,每周1次,共6周,与长春新碱一起应用。然后用上述两种化疗药物的同样剂量,每周1次,共2年。但应注意两种药物的毒性:环磷酰胺可致恶心呕吐白细胞减少脱发和泌尿系并发症,如排尿困难血尿蛋白尿膀胱不可逆性的纤维化;长春新碱除了血液消化系的症状外,还会引起神经毒性反应,如麻木、深层腱反射消失,偶有运动麻痹和广泛性肌肉萎缩。一旦出现中毒症状,应调整剂量,白细胞应维持在2000~3000/mm3。

若发现转移瘤,除化疗外应加用放疗。经过改进治方案,尤文瘤的治愈率较前有了提高。因骨肿瘤造成的肢体短缩,平均可达9.3cm,Herranz于1995年报道平均可延长8.1cm,手术并发症与其他原因导致的肢体不等长基本相似,惟一注意事项是延长段要远离病变部位。

(二)预后

尤文肉瘤的5年治愈率已从16%~18%提高到50%~75%。主要是由于化疗和放疗的联合应用。预后与初诊时肿瘤侵犯范围有关。对此,可作如下分期:Ⅰ期为单一肿瘤,局限于骨内;Ⅱ期为单一肿瘤已波及骨外;Ⅲ期多中心肿瘤仍位于骨内;Ⅳ期肿瘤已有广泛转移。

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