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良性脑肿瘤是一种颅内组织的异常增生,但不是癌。恶性脑肿瘤是颅内的癌,有可能由邻近组织浸润,也可由身体其他部位通过血液循环转移到脑。

几种类型的良性肿瘤,可以在脑内生长。根据其来源的特殊细胞命名为:许旺细胞瘤来源于形成神经鞘的许旺细胞;室管膜瘤来源于室管内壁脑内表面的细胞;脑膜瘤来源于脑外表面的脑膜组织;腺瘤来源于腺细胞骨瘤来源于颅骨血管母细胞瘤来源于血管。某些良性肿瘤(如颅咽管瘤脊索瘤生殖细胞瘤畸胎瘤皮样囊肿)可能出生时就存在。

脑膜瘤是良性的,但切除后可能再复发。这些肿瘤常见于女性,通常发生在40~60岁间,但也可能发生在儿童期或老年期。这些肿瘤的症状和危害取决于肿瘤的大小、生长速度和在颅内的位置。如果肿瘤长得太大可引起智力低下,甚至痴呆

最常见的恶性脑肿瘤是原发于身体其他部位的转移癌。乳腺癌肺癌恶性黑素瘤白血病淋巴瘤都可以转移至脑内。颅内转移瘤可有一个或多个病灶。

原发性脑瘤起源于颅内,最常见的是神经胶质瘤,来源于脑内支持组织的神经胶质细胞。某些类型的神经胶质瘤是恶性的,最常见的类型是多形性胶质母细胞瘤。其他有快速生长的间变星形细胞瘤、缓慢生长的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤、成神经管细胞瘤,这些肿瘤不常见,通常累及青春期前的儿童。肉瘤腺癌是少见的癌瘤,来自神经细胞以外的结构。

起源于神经系统的脑肿瘤

肿瘤类型 起源 恶性程度 占脑肿瘤的百分率 受累人群
脊索瘤 脊髓神经细胞 良性但呈浸润性生长 <1% 成人
胚胎细胞 胚胎细胞 恶性或良性 1% 儿童
胶质瘤(多形性胶质母细胞瘤、星形细胞瘤、少突神经胶质细胞瘤) 脑的支撑细胞包括星形细胞和少突胶质细胞 恶性或相对良性 65% 儿童、成人(据类型而不同)
血管母细胞瘤 血管 良性 1%~2% 儿童和成人
成神经管细胞瘤 胚胎细胞 恶性 不详 儿童
脑膜瘤 脑膜细胞 良性 20% 成人
骨瘤 颅骨 良性 2% 儿童、成人
骨肉瘤 颅骨 恶性 <1% 儿童、成人
松果体瘤 松果体腺细胞 良性 1% 儿童
垂体腺瘤 垂体上皮细胞 良性 2% 儿童、成人
许旺细胞瘤 包裹神经的许旺细胞 良性 3% 成人
*成神经管细胞瘤是儿童的主要恶性脑肿瘤,在成人中罕见

颅内肿瘤男性与女性的发病机率相等,但某些类型更常见于男性;另一些更常见于女性。脑淋巴瘤较常见,特别是在艾滋病病人中,原因不明。

目录

症状

肿瘤生长到一定程度时可压迫或破坏脑组织引起各种临床症状,不论是良性肿瘤或恶性肿瘤都可出现这类症状。如为转移瘤还会出现与原发肿瘤有关的表现,如肺癌可以有咳嗽痰中带血等;乳腺癌可发现乳腺包块。

脑肿瘤的症状取决于它的大小、生长速度和位置。有些部位的脑肿瘤可以长到相当大才出现症状。有些部位的脑肿瘤甚至很小都可以有明显的症状。

最常见的首发症状是头痛,然而多数头痛并不是由脑肿瘤引起。头痛反复出现,或呈持续性、进行性加重,夜间常见,并伴有失眠。另一个早期症状是平衡和共济运动障碍眩晕复视。后期症状有恶心呕吐、间隙性发热脉搏呼吸节律异常,血压波动。有些脑肿瘤可发生抽搐,在良性肿瘤,如脑膜瘤中更常见,在生长缓慢的肿瘤(如星形细胞瘤)比生长快的肿瘤(如胶质瘤)中更常见。还可以引起上、下肢或躯体的一侧无力瘫痪。可以有热、冷、压力、触觉痛觉的障碍,也可以影响到视觉听觉嗅觉。脑压增高,可引起人格改变嗜睡神志恍惚认知障碍。这些症状非常严重,需要立即治疗。

一些特殊脑瘤的症状

星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤

星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤是生长缓慢的肿瘤,临床上可仅表现为抽搐。恶性程度较高的肿瘤(如间变星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤)可产生脑功能损害的征象,如无力、感觉丧失和步态不稳。恶性程度最高的星形细胞瘤是多形性胶质瘤,生长迅速,可产生颅内高压致头痛,神志恍惚,进而嗜睡和昏迷

脑膜瘤

起源于脑膜的良性肿瘤,根据其生长的部位,可产生不同的症状。临床表现为无力、麻木、抽搐、味觉损害、眼球凸突以及视力改变。在老龄患者,可致记忆丧失、智力下降,类似于阿尔茨海默病

松果体瘤

松果体位于脑中央,控制身体的生物钟,特别是正常的觉醒和睡眠周期。小孩最常见的非典型松果体瘤经常导致青春期提前。若松果体瘤阻塞脑脊液流动,可引起脑室和颅骨扩大(脑积水)以及严重的脑畸形

垂体腺瘤

垂体位于颅骨基底部,控制身体的内分泌系统。垂体腺瘤通常是良性的并且分泌异常大量的垂体激素

.生长激素增加导致身体很快异常增高(巨人症),头、面、手、足和脸颊不成比例地长大(肢端肥大症)。

.皮质激素增加导致库欣综合征

.甲状腺刺激素增加导致高甲状腺素血症

.泌乳素增加导致月经周期停止(闭经),非哺乳期的妇女溢乳和男性乳房增大(男子女性型乳房)。

垂体腺瘤也能破坏激素分泌组织,最终导致体内激素水平不足。其他症状还包括头痛和双眼视野缺损

诊断

当一个人出现任何特征性的症状时,医生可能怀疑为脑肿瘤。通过查体可以确定脑功能异常,需要另外一些检查才能确诊。

常规X线检查除对诊断脑膜瘤、垂体腺瘤有帮助外,对其他脑瘤帮助甚少。垂体肿瘤压迫视神经时,可出现视觉的症状。血液检查可发现血中垂体激素水平异常,可用CTMRI诊断。有时另外一些肿瘤也可引起血中激素水平异常,但很少见。必须进行活检确定肿瘤的类型及恶性程度。

有时在腰椎穿刺取得脑脊液作显微镜检查时,可发现癌细胞。但若有颅内压增高的迹象时,不应作腰穿,否则易导致脑疝。脑疝是脑肿瘤最严重的并发症,这是因为颅内压增高,迫使脑组织向下通过狭窄的颅底孔道使脑干受压,结果导致脑干控制的重要功能紊乱,引起呼吸、心率和血压异常。如果不及早诊断和治疗,脑疝最终会导致昏迷和死亡。

通常可作部分或全部肿瘤切除取活检。有时肿瘤位于脑的深部,不易安全、直接接近,对这类病例,可用三维定位穿刺针取活检。该方法是将穿刺针在特殊成像装置的引导下进行穿刺,抽取肿瘤细胞

良性颅内高压

良性颅内高压(也叫假脑瘤)是在没有任何肿瘤、感染、脑脊液循环受阻或其他原因条件下的颅内压增高的疾病。这种疾病有时误诊为脑瘤,最常见于20~50岁妇女,特别是肥胖者。

大多数病例,良性颅内高压的发生或消失都不能追踪到特别的诱发因素。儿童有时伴有皮质类固醇激素的减退,或在服用过量的维生素A四环素后出现。

良性颅内高压常见的始发症状是轻度头痛,但不一定出现,在疾病后期消失。5%的患者出现暂时部分或全部视力丧失,可能是单眼或双眼,视神经乳头水肿

医生评估良性颅内高压的第一步是排除任何可能导致颅内压升高的可治性原因。CT通常是正常的,也能显示脑内轻度气体和液体空间的压缩征象。腰穿显示脑脊液压力增高。但脑脊液的生化检查可能正常。

良性颅内高压可在6个月内消失,不需要治疗,但肥胖患者应减肥阿司匹林醋氨酚扑热息痛)可以缓解疼痛。如果增加的颅压不能在数周内缓解,医生可给予醋氮酰胺

大约10%~20%的患者可以复发,少部分患者进行性恶化,甚至失明。一旦视力丧失,即使在颅内压降低之后也不会再恢复。对一些慢性颅内高压患者可行外科手术引流脑脊液。

治疗

治疗方法取决于肿瘤的部位和类型,如有可能应采用外科手术摘除肿瘤。许多肿瘤可被切除不损害脑或损伤很少。但某些部位的肿瘤手术有可能破坏某些重要脑功能区而造成肢体瘫痪、感觉异常智力障碍。一旦颅内肿瘤威胁到脑的重要结构,均应进行手术治疗,即使手术不能完全摘除肿瘤,它对缩小肿瘤体积、缓解症状、进行病理检查以及决定是否采用其他治疗如放疗化疗,都是有帮助的。

某些良性肿瘤必须进行手术摘除,因为它们在有限的空间内继续生长,可以引起严重的脑损伤甚至死亡。脑膜瘤通常都能安全地完全摘除,但特别小的和老年人的脑膜瘤可以暂不摘除。大多数良性肿瘤,如许旺细胞瘤、室管膜瘤治疗的方法都相似。有时术后进行放疗,破坏残留的肿瘤细胞。

大多数恶性肿瘤,需要用手术、放疗和化疗的联合治疗。大多数病例在手术后尽可能放疗。它可以充分缩小肿瘤体积使其数月甚至数年不复发。化疗用于治疗某些类型的脑癌,颅内转移性或原发性脑癌用化疗均有效。

若出现颅内高压说明病情严重,需要立即处理。可静脉滴注甘露醇皮质类固醇降低颅压,防止脑疝。有时在颅骨下放置颅内压测量仪,监测颅内压变化以调节药物的使用。

颅内转移瘤的治疗很大程度上取决于原发肿瘤的部位。颅内的癌多采用放疗。外科手术摘除用于只有单个病灶的转移瘤患者是有益的。除传统的治疗措施外,某些方法如化疗、放射活性物质植入肿瘤和放射外科治疗等正在进行试验。

预后

尽管有上述治疗措施,仅有25%的脑癌患者能存活两年。治疗前景最好的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤治疗后可在3~5年内不复发。约50%成神经管细胞瘤的患者治疗后可存活5年以上。

45岁以下的脑癌患者,间变型星形细胞瘤患者和手术可切除全部或大部肿瘤的患者,其治疗效果可能好些。

参考

32 神经系统肿瘤 | 脊髓肿瘤 32
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