神经病学/急性感染性多发性神经炎

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急性感染性多发性神经炎(acuteinfectious polyneuritis)又称急性多发性神经根神经炎(acutepolyradiculoneuritis)或Guillain-Barre综合征。主要损害多数脊神经根周围神经,也常累及颅神经,是多发性神经炎中一种特殊类型。

【病因及病理

病因未明,多数病人发病前几天至几周有上呼吸道肠道感染症状,或继发于某些病毒性疾病流行性感冒等之后,故本病疑为与病毒感染有关,但至今未分离出病毒。另外认为本病为自身免疫性疾病,可能因感染后引起免疫障碍而发病。也有报导注射疫苗后发病。也有认为本病非单一病因所致,而是多种病因,甚至包括中毒所引起的一种综合征。

主要病理改变的部位在脊神经根(尤以前根为多见且明显)、神经节和周围神经,偶可累及脊髓。病理变化为水肿充血、局部血管周围淋巴细胞浸润神经纤维出现节段性脱髓鞘轴突变性。

临床表现

可见于任何年龄,但以青壮年男性多见。四季均有发病,夏,秋季节多见,起病呈急性或亚急性,少数起病较缓慢。主要表现如下:

一、运动障碍

(一)肢体瘫痪:四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,且常自下肢开始,逐渐波及双上肢,也可从一侧到另一侧。通常在1至2周内病情发展至最高峰,以后趋于稳定,四肢无力常从远端向近端发展,或自近端开始向远端发展。四肢肌张力低下,腱反射减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2-3周后逐渐出现肌萎缩

(二)躯干肌瘫痪:颈肌、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪。当呼吸肌瘫痪时,可出现胸闷气短、语音低沉、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸动度减低、呼吸音减弱,严重者可因缺氧呼吸衰竭呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。

(三)颅神经麻痹:约半数病人可有颅神经损害,以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见,其次为动眼、涌车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支外,其他感觉神经极少受累。

二、感觉障碍

可为首发症状,以主观感觉障碍为主,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧(如Kernig征阳性),肌肉可有明显压痛,双侧腓肠肌尤著。客观检查感觉多正常,仅部分病人可有手套、袜套式感觉障碍。偶见节段性或传导束型感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。

三、植物神经功能障碍:

初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留,可能由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌脊神经受侵所致。大便常秘结。部分病人可出现血压不稳,心动过速心电图异常心血管功能障碍

四、实验室检查

(一)脑脊液:脑脊液的蛋白一细胞分离(即蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加)为本病的典型症状之一。蛋白含量一般在0.5~2g/L不等,常在发病后7-10天开始升高,4~5周后达最高峰,6~8周后逐渐下降,也有少数病人肢体瘫痪恢复后,脑脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人则脑脊液蛋白含量始终正常。故脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系。此外,脑脊液和血液的免疫常有异常。

(二)血象及血沉:白细胞总数增多和血沉增快,多提示病情严惩或有肺部并发症。

(三)肌电图检查:其改变与病情严重程度及病程有关。急性期(病后2周内)常有运动单位电位减少、波幅降低,但运动神经传导速度可正常,部分病人可有末端潜伏期的延长。2周后逐渐出现失神经性电位(如纤颤或/和正锐波),病程进入恢复期或更晚时,可见多相电位增加,出现小的运动单位电位(新生电位),运动神经传导速度常明显减慢,并有末端潜伏期的延长,感觉神经传导速度也可减慢。

【病程和预后】

本病虽较严重,经过及时而正确的救治,一般预后仍较良好。急性期后,轻者多在数月至1年内完全恢复,或残留肢体力弱、指趾活动不灵,足下垂和肌萎缩等某些遗症;重者可在数年内才逐渐恢复。病死率约为20%,多死于呼吸肌麻痹或合并延髓麻痹肺部感染、心肌损害和循环衰竭等。

【诊断及鉴别诊断】

诊断要点:①急性或亚急性起病,病前常有感染史;②四肢对称性下运动神经元性瘫痪(包括颅神经);③感觉障碍轻微或缺如;④部分患者有呼吸肌麻痹;⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。尚须与下列疾病鉴别。

一、脊髓灰质炎

起病时多有发热,肌肉瘫痪多为节段性且较局限,可不对称,无感觉障碍,脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。

二、急性脊髓炎

有损害平面以下的感觉减退或消失,且括约肌机能障碍较明显,虽然急性期也呈弛缓性瘫痪,但有锥体束征。

三、周期性麻痹

呈发作性肢体无力,也可有呼吸肌受累,但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变,补钾后症状迅速缓解。

【治疗】

一、急性期

(一)脱水及改善微循环:一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml静滴,2次/日,7~10次。为一疗程,以减轻受损神经组织的水肿、肿张、改善其血循环和缺氧状态。同时配合应用改善微循环的药物(706代血浆低分子右旋糖酐)、10~14次为一疗程。

(二)激素治疗:轻症可口服强的松30mg或地塞米松1.5mg 1次/d,3-4周后逐渐减量或停服。重症以地塞米松10~15mg或氢化可的松200~300mg静脉商注,每日一次,持续约7~10次。为避免激素应用的盲目性,在用前应查血及脑脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者则不宜用激素,可用免疫增强剂转移因子等。

(三)大剂量丙种球蛋白治疗:10%丙种球蛋白每日~300mg/kg加入生理盐水500~1000ml中静滴,一周2次,一般静滴2~3次。

(四)大剂量B族维生素维生素C以及三磷酸腺苷胞二磷胆碱辅酶Q10等改善神经营养代谢药物。

(五)加强呼吸功能的维护和肺部并发症的防治:如病人已出现呼吸肌麻痹和排痰不畅,应早期行气管切开术,定期和充分吸痰,并注意无菌操作。必要时应及早辅以机械通气,定期进行血气分析。这是重症患者能否得救的关键。

另外,也可用自体血紫外线照射充氧回输疗法,可增强机体免疫功能,改善细胞缺氧状态。如体液免疫功能增高病人,可用血浆替换疗法,通过血浆交换,去除血浆中自身循环抗体免疫复合物等有害物质。

二、恢复期

可继续服用B族维生素及促进神经传导功能恢复的药物。加强瘫痪肢体的功能锻炼,并配合理疗体疗针灸、以防止肢体的畸形和促进肢体的功能恢复。

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