心脏粘液瘤

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心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤,多属良性,少见恶性,特征为良性肿瘤、恶性表现。肿瘤易复发和转移。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面,95%发生于心房,约75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近,临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,粘液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。  

目录

病理

肿瘤大小不一,多有蒂与心房或心室壁相连,外形多样,外观富有光泽,呈半透明胶冻状。切面呈实质性,间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔。显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形,散在或呈闭索状分布于大量粘液样基质中,胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞粘液肉瘤细胞形态不一,胞核大,染色深,可见核分裂,瘤细胞可浸润小血管内形成瘤栓。

分类  

国内外随着病例数增加,资料积累以及检查研究手段进展,对心脏粘液瘤的认识已逐渐深化,不能简单地认为只是一种良性肿瘤。综合文献,可将心脏粘液瘤分为两大类。
  1.单纯的或散发的心脏粘液瘤 这类粘液瘤占病例的绝大多数,多为单发,并多在典型部位(左心房内房间隔卵圆窝对应部位)生长,或多发(约占病例20%~40%)。患者身体无其他部位的粘液性病变,可于一次常规择期手术切除后不再发生,心脏及身体各部可完全恢复正常或基本正常。
  2.复杂的心脏粘液瘤 包含3个方面:粘液瘤综合征、家族性粘液瘤、多中心发生的心脏粘液瘤。在这3方面又多有交叉重叠,患者多较年青,心内粘液瘤多不在典型部位生长,临床表现多较复杂,病势常较凶  

临床表现

本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全,发生血流动力学的改变,出现一系列的症状,瘤体小蒂短者,可长期无症状。

一、症状

(一)梗阻症状 早期常有心悸气短、运动耐力减低,左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状;阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰,重者可有颈静脉怒张肝肿大下肢浮肿右房粘液瘤如梗阻腔静脉三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状;颈静脉怒张,肝肿大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点,如有与体位相关的发作性眩晕呼吸困难,肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低,可发生突然昏厥心脏骤停

(二)栓塞 粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房粘液瘤约有40%发生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少见。

(三)全身症状 主要有发热血沉增快贫血体重减轻血清α2、β球蛋白异常增高,此可能与肿瘤内有出血坏死炎症细胞浸润有关。

二、体征

(一)心音的改变 左房粘液瘤时可出现:①心尖第一心音亢进。②肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。③胸骨左缘下段可听到舒张早期心音一扑落音,可传导至心尖部和心底部,为瘤体被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振动所产生。此外,心前区可听到第四心音。

(二)心脏杂音 瘤体梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狭窄,当瘤体进入心室腔可出现房室瓣的关闭不全。关闭不全可能是肿瘤干扰瓣膜关闭的结果,也可能由于肿瘤反复与瓣膜接触,在瓣膜上形成瘢痕以致类似慢性风湿性瓣膜炎或甚至引起腱索断裂,因而在左房粘液瘤,心尖部可听到舒张期隆隆样杂音,左侧卧位时增强,右侧卧位时减弱,有时可听到随体位改变的收缩期杂音二尖瓣返流)。右房粘液瘤时,可在胸骨左缘3-4肋间听到收缩-舒张摩擦样来回性杂音。左室粘液瘤可在心底部闻及3级喷射性收缩期杂音向颈部传导,而右室粘液瘤则在胸骨左缘第2-3肋间有2-3级收缩期杂音。  

实验室及其他检查

一、化验 贫血、血沉块、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高

二、心电图 可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞,不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。

三、X线 左房粘液瘤者有肺瘀血、肺动脉段突出,左房、右室扩大,右房粘液瘤者显示上腔静脉阴影增宽,右房、右室扩大。

四、超声心动图 左房粘液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团,活动于左房、左室之间,收缩期回到左房腔,舒张期达二尖瓣口进入左室,二尖瓣前叶EF斜率减低,左房增大。右房粘液瘤异常反射光团在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。

五、心血管造影 选择性肺动脉造影电影或连续摄片,可显现左房内占位性充盈缺损阴影,间接证实心房内肿瘤,右房粘液瘤一般作腔静脉或右房造影,也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。  

诊断

诊断依据:①临床特点;梗阻症状、心音及杂音的变化。②超声心动图是目前诊断心内粘液瘤最好的方法,尤其是二维超声心动图能清楚显示肿瘤轮廓及活动情况。③心血管造影显示心腔内占位性病变,但有一定的假阳性、自有超声心动图,心血管造影较少应用。  

鉴别诊断

左房粘液瘤应注意和二尖瓣狭窄相鉴别。二尖瓣狭窄者常有较响的开瓣音,很少有第四心音,杂音不随体位而变化,无扑落音,对可疑者如能进行超声心动图检查可以鉴别。左房内球形血栓亦易与左房粘液瘤相混淆,在超声心动图中可见左房血栓大多出现于左房后壁,它的异常反射光团缺乏随心动周期迅速移动的特征,左房血栓常伴发于二尖瓣狭窄,因而也可见二尖瓣活动异常的反射图形。

右房粘液瘤应注意与缩窄性心包炎,三尖瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄相鉴别,胸骨左缘第3-第4肋间收缩舒张摩擦样来回杂音,症状、杂音与体位改变的相关等有鉴别诊断价值。

心脏粘液瘤临床上虽已可用多种影像技术检出,但确诊仍依赖于病理学组织学检验。电镜目前还未作为常规检查项目。

典型的心脏粘液瘤组织学图像见肿瘤细胞呈不规则形或星芒状,周围常有空晕,散在或三五成群分布,间质稀松,富含嗜爱新蓝物质。肿瘤细胞有围绕小血管分布倾向,少数粘液瘤还可见腺体、骨小梁等。瘤蒂部与心壁间横有弹力纤维分隔,或致密或松散,其间有来自心壁供应肿瘤的血管穿越,故心壁与瘤蒂间的弹力纤维层可作为肿瘤是否完全切除和浸润的标志。瘤蒂及近瘤蒂心壁内的肌型动脉中层有的出现粘液样变。某些形态分化良好的粘液瘤有种植能力,因此粘液瘤的良恶性的判断除分化程度外还要看其是否有浸润和远距离种植等生物学行为。  

治疗原则

1.心脏粘液瘤患者严格卧床休息;

2.心功能不全者,强心、利尿改善心功能,尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤;

3.术中未阻断主动脉前,避免搬动心脏和心内、外探查;

4.瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜、心肌应彻底切除;心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术;瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术;房间隔切除范围较大者补片修复。

5.心脏切口宜大,便于肿瘤完整摘除;

6.肿瘤摘除后,心腔应彻底冲洗,以防肿瘤碎块遗留于心腔内。

治疗

本病有发生猝死的危险,故对可疑患者应尽早确诊,诊断明确后,尽早作心脏肿瘤切除术,可获得较好的疗效。 术后'护理 ==

1、心脏粘液瘤的术后一般处理除和其它心脏手术后相同外,要特别注意有无瘤栓栓塞征候,遇有肢体栓塞,要积极取栓,脑栓塞要积极对症、支持治疗。

2、心排血量综合征的处理也同于其它心脏术后,即须补足血容量,用药物强心、利尿、调整血压,必要时宜早行主动脉内球囊反搏或左、右心辅助循环

3、律失常则须纠正电解质紊乱,使用合适抗心律失常药物,安装临时或永久心脏搏起器。

4、心脏粘液瘤患者做好出院指导特别重要,以提高其自我判断病情的能力,确保随诊要求,力争及早发现再发或复发。

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