肺动脉瓣狭窄

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肺动脉瓣狭窄是由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变,造成右心室收缩时,肺动脉瓣无法完全张开,导致心脏一系列病理生理改变。  

目录

主要病因

先天性,由于此病可通过手术治愈,故预后一般较好。  

临床表现

1.轻度狭窄可无症状,只在重体力劳动时出现心悸、气促等症状。

2.狭窄程度较重者,日常体力劳动可引起呼吸困难、心悸、乏力胸闷咳嗽、偶有胸痛晕厥

3.后期出现腹胀食欲下降、双下肢水肿等。

4.心界向左、上扩大,胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤。

5.胸骨左缘第二肋间有ⅱ-ⅴ级粗糙收缩期杂音,呈喷射性,向左锁骨下区传导,肺动脉瓣区第二心音减轻并分裂。  

诊断依据

1.有劳力性心悸、气促、呼吸困难、胸闷、乏力等症状。

2.胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤,听诊时可听到ⅱ-ⅴ级粗糙收缩期吹风样杂音。

3.x线检查:胸相示肺血管影细小,整个肺野异常清晰,肺动脉总干弧凸出,右心室增大。

4.心电图:可有不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴心前区广泛性t波倒置。部分示p波增高。

5.超声心动图:肺动脉瓣回声曲线的a斜波加深(>10毫米),可见肺动脉瓣狭窄、右心室肥大。  

治疗原则

1.对症治疗:纠正心力衰竭、减轻右心室负荷;

2.手术治疗:肺动脉瓣扩张术、瓣膜置换术。  

用药原则

1.早期轻型病例用药以口服消心痛利尿剂为主。

2.中期病例口服药物加静滴速尿静滴硝酸甘油疗效较佳。

3.晚期重症病例以静脉用药为主,另可给予少量洋地黄类强心剂。

4.本病主要且最有效的治疗手段是施行肺动脉瓣扩张术或瓣膜替换术。  

辅助检查

1.对早期单纯肺动脉瓣狭窄者检查专案以检查框限“a”为主;

2.对晚期、较重患者合并有右心衰竭或其他瓣膜改变者,检查专案可包括检查框限“a”、“b”或“c”。  

疗效评价

1.治愈:肺动脉瓣手术后,症状基本消失,体征明显改善,心功能基本恢复正常。

2.好转:内科治疗或肺动脉瓣手术后,症状改善。

3.无效:症状体征未改善,狭窄未减轻。  

专家提示

该病主要为先天因素所致,治疗手段主要以手术为主,且疗效较好,故如发现胸骨左缘第二肋间有收缩期杂音应尽早到医院检查,单纯肺动脉瓣狭窄可行球囊扩张术。

治疗

新生儿期,即刻手术建立体-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流,术前用前列腺素E1 0.05~0.1μg/(kg.min),静脉滴入以维持动脉导管开放可维持生命。也可作肺动脉瓣切开。这些方法都是姑息性的,进入儿童期后需要再次手术以改善右室流出道条件,对具有正常或近于正常右室的婴儿可作球囊瓣膜成形术

大儿童,应选择球囊扩张并用导管来评估心房隔及获得正确的肺动脉压测量值。某些严重的瓣膜发育不全可能需要作瓣膜切开术。如果狭窄不是很严重,治疗可延迟至学龄前期施行。  

表现

肺动脉瓣狭窄表现三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜,突向腔内,瓣孔呈鱼嘴状,可位于中心或偏向一侧,小者瓣孔仅2~3mm,一般瓣孔在5~12mm左右,瓣叶交界融合处,常留有一个略隆起的脊迹,大多数病例三个瓣叶互相融合,少数为双瓣叶融合,瓣缘常增厚,有状小结节,偶可形成钙化斑,肺动脉瓣环一般均有不同程度的狭窄,右心室因血流梗阻而肥大,可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全

参考

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