家庭诊疗/克雅病

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默克家庭诊疗手册

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克雅病亚急性海绵状脑病)是一种进行性的最终均引起死亡的感染性疾病临床表现为肌痉挛和进行性痴呆

克雅病遍及全球,很少知道本病一般是如何传播的。少数人因接受感染角膜或可能来自感染供者的其他组织移植而受染。亦可能与脑外科手术时使用的器械被污染有关。从死亡患者的垂体制备的生长激素也是一种可能的感染来源。(现已有合成的生长激素可供应用)。做头颅手术的患者患此病的危险有轻度增高。少数病理学家曾患此病,可能来自与尸体的接触。

克雅病主要影响成人,尤其是50岁以上的成人。致病微生物一直难于确定,因迄今尚未发现与本病相关的外源性RNADNA,但有证据表明,在病人体内有一种朊病毒(prion)的特异性蛋白存在。

绵羊和牛可出现类似克雅病的疾病(称绵羊瘙痒症疯牛病),感染后可传播给后代。有一种推测认为进食感染的组织能获得本病。但不同种属的动物间交叉传播尚不能确定,只怀疑牛吃了羊的内脏疯牛病的发病率增高和同样人进食受染的牛肉也可发生此病。

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症状

暴露于本病后数月或数年可无症状出现。缓慢地发生脑损伤加重和智能的丧失。最初的临床表现与其他痴呆相似(见谵妄与痴呆),一不注意个人卫生,反应淡漠,健忘及意识不清。一些病人表现易于疲劳嗜睡或难以入睡,以及其他类型的睡眠障碍。以后症状加速发展,常较早老性痴呆(阿尔茨海默病)发展快得多,一直发展到病人呈完全痴呆。

症状开始出现后的头6个月内,常出现肌痉挛,也可发生震颤、僵硬及奇怪的躯体运动。视力出现模糊或暗淡。病程约3~12个月后,多数人常因合并肺炎而死亡。存活2年或2年以上者,仅约5%~10%的病人。

诊断

对有痴呆表现的病人应考虑到克雅病。但在多数痴呆病人中,克雅病并不像是他们的病因。如智力障碍迅速进展恶化,伴有肌肉痉挛时则应考虑本病。病人活着时常难以确诊为克雅病,因其确诊要求取脑组织进行特别的检查。虽然脑活检是安全的,但仅在很有可能是克雅病时才考虑进行。

预防和治疗

克雅病尚无法治愈,亦无法减慢疾病的进程。仅能尝试给予对症治疗,让病人感觉更舒适一些。因本病具有传染性,故应避免移植和食入感染的人和动物的组织。

32 狂犬病 | 进行性多灶性脑白质病 32

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