朊粒病

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朊粒病(Prion diseases)是指由朊粒(prion)所致的疾病。 朊粒是一种蛋白质,存在于许多脊椎动物胞浆膜上,当结构异常时,就成为致病性朊粒,能引起反刍动物、人及猫科动物神经系统疾病。这类疾病统称为朊粒病。朊粒病有的是传染性疾病,有的是遗传病

朊粒病主要引起人和动物中枢神经系统退化性疾病,即传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephelopathies,TSE)。

一大类人和动物的慢性、亚急性中枢神经系统的退行性疾病与朊粒感染有关,朊毒体病可为散发性(病因不明)、遗传性或传染性。朊粒病的潜伏期很长,从若干个月到若干年。临床上主要表现为中枢神经系统的异常,神经原出现性变,神经组织出现空泡,导致行动失调感觉异常,人现痴呆震颤。病状出现后,多在数月内死亡。

治疗

抗病毒剂阿糖胞苷阿糖腺苷干扰素等已被试用,但显效甚微。实验发现,个别药物早期使用,最好在症状出现前使用,可推迟发病。

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