外阴纤维肉瘤

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外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,是由成纤维细胞胶原纤维形成的恶性肿瘤,生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。易复发,治疗以早期手术大块广泛切除为主,辅以放疗化疗

目录

外阴纤维肉瘤的病因

(一)发病原因

病因尚不完全明了。纤维肉瘤可发生在外阴损伤瘢痕,其他外阴疾病导致的瘘管和窦道,以及放射治疗后(外阴癌放射治疗后至少3年)。

(二)发病机制

肿瘤呈圆形,分叶状,具有典型的侵袭性和蔓延性,可见假包膜。在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异;在富含细胞的区域内,呈松软的脑髓样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中,组织的质地较硬且富含纤维。切面灰白色或灰红色,质韧,多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构,细胞形态大小较一致,胞浆少,边界不清。细胞核有一定的异形性,可见核分裂象。大多有局灶性坏死,并有数量 不等的胶原纤维网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。免疫组化vimentin 阳性,S-100 和cytokeratin 阴性。

纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级:Ⅰ级分化最好,恶性程度最低,表现为细胞少,比正常纤维细胞的核稍大,染色过深,有丝分裂不多,并含丰富的胶原。Ⅳ级的分化最差,恶性程度最高,表现为细胞最多,高度间变,有时含有形状奇特的成份。有比分裂多,而胶原纤维少。纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构,因而较易确诊和鉴别。

外阴纤维肉瘤的症状

症状

外阴肿块:好发于大阴唇阴蒂,现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。无痛性,少数神经干受压者可有疼痛。边界清楚,硬度不等,纤维组织多而恶性程度低则质坚硬,大小(1.5×1.5)cm~(10×8)cm,通常生长较快。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软,进展更为迅速。肿块小时活动,长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高,表面可见毛细血管扩张

在晚期,可能与骨骼粘连,也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。

诊断:

凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。镜下见梭形成纤维细胞,形状和大小一致,呈束状排列。间质为胶原纤维网状纤维,可见核分裂相,为低度恶性。

外阴纤维肉瘤的诊断

外阴纤维肉瘤的检查化验

组织病理检查:对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。

阴道镜检查:可提高检测邻近组织病变的敏感性。

影像学检查:X线检查表现为深部肿块,与周围正常组织具有相同的X线密度,CT检查 显示病变为密度均匀的肿块,其密度与邻近的肌肉组织相似。MRI检查不仅能显示肿瘤及其范围,还能了解肿瘤与神经血管的关系。

其他检查:分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。

外阴纤维肉瘤的鉴别诊断

外阴肉瘤罕见,约占外阴恶性肿瘤的1%~2%。这是一组病理性质各异的肿瘤,其他组织学类型除本病外,包括平滑肌肉瘤上皮样肉瘤神经纤维肉瘤脂肪肉瘤横纹肌肉瘤血管肉瘤、和恶性神经鞘瘤。这几种类型的外阴肉瘤要相互鉴别。

外阴纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤之间没有明确的界线,故应注意鉴别诊断。

转移隆突性皮肤纤维肉瘤系源于成纤维细胞或组织细胞,起源于真皮缓慢生长的肿瘤,以后在斑块上发生多数结节,病程缓慢进行性,该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。

外阴纤维肉瘤的并发症

可伴发区域淋巴结转移肿大,并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。

外阴纤维肉瘤的预防和治疗方法

A) 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

B) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳

C) 注意外阴部卫生,避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗,注意不使用刺激性强的药物清洗外阴

D) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

E) 若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等,应及时就医。

外阴纤维肉瘤的西医治疗

(一)治疗

1.手术治疗 分化好的可采用局部病灶广泛切除术,广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤,可适用于有选择Ⅱ-Ⅳ级纤维肉瘤的病例,分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,约80%局部出现复发。

2.抗癌化疗 纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者,术前化疗没有显著效果,不常规使用,术后可行周期性联合化疗。

(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8天;放线菌素放线菌素D(更生霉素)400~600µg/㎡;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。

(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

(3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

(4)IVA方案:异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2,静脉滴注,第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2,静脉注入,第1~2天(0,4,8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。

3.放射治疗 补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。

4.冷冻治疗:对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

5.激光治疗:在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说,无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处,其治疗深度应小于2mm。

(二)预后

纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%,Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。10岁以下儿童的预后明显较好,转移较少,一般可少于10%。

外阴纤维肉瘤的护理

定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。

外阴纤维肉瘤吃什么好?

外阴纤维肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

(1)首乌鸡蛋汤

首乌120克,鸡蛋4只。将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

(2)芝麻红糖

黑芝麻200克,红糖30克。黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服

(3)核桃芝麻粥

核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首乌山药羊肉汤

首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。羊瘦肉、生姜加适量水先煮去膻味,加入制首乌、山药共煮,待肉烂熟后可食用。

(5)羊鱼萝卜鲜汤

羊肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白萝卜1个。 羊肉切成大块,放入滚水中,同切片的萝卜煮15分钟,汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内,加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒,煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后,放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末,即成美味可口的羊鱼鲜汤。

外阴纤维肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物,如芝麻、杏仁小麦大麦土瓜乌骨鸡乌贼乌梢蛇猪胰菊花乌梅桃子荔枝马齿苋鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼文蛤玳瑁疼痛宜吃鲎、赤、龙虾淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带紫菜、鸡血、蛇肉穿山甲

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴纤维肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣龙眼扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴纤维肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗百合等。

(7)外阴纤维肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

外阴纤维肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒辣椒花椒、芥菜、茴香

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、咖啡兴奋性饮料。

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