青少年及小儿阴道肉瘤

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原发性阴道恶性肿瘤不常见,约占妇科恶性肿瘤的1%,阴道肉瘤阴道恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)在阴道肉瘤中最常见,多发生于婴幼儿。

目录

青少年及小儿阴道肉瘤的病因

(一)发病原因

胚胎横纹肌肉瘤中胚层混合瘤中的一个亚型,其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织,具有胚胎性未成熟性,故名胚胎性横纹肌肉瘤。

(二)发病机制

1.肉眼观 胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块,形成串珠,如葡萄样结构。肉瘤的类型颇多,而葡萄状肉瘤多发生于阴道,从黏膜下开始呈葡萄样生长(图1)。

2.镜下观 阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似,大体标本均为多发性息肉样结构。Hilgers报道27例阴道内、外葡萄状肉瘤,均显示胚胎性横纹肌细胞的特征。典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点:①有完整上皮覆盖;②上皮下有新生层;③未分化的圆形、梭形、多形细胞;④中央有混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤)。未成熟的圆形、梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成,胞质内有嗜酸性颗粒,边缘不整齐,胞核浓染,核异质,核大小不一,但巨核、畸形核不多见。

青少年及小儿阴道肉瘤的症状

胚胎横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁,有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起,直径2~3mm,或在阴道皱襞内呈小结节状增生,继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物,有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长,起于一个中心或多个中心,继续增长扩大,使阴道黏膜膨胀,形成空腔。葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道,从而使阴道逐渐扩大,以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器上。

主要症状是阴道突出肿物及阴道出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现,有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时,一般无疼痛。如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润,则累及尿道膀胱,而出现尿频尿潴留肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时,也与其他恶性肿瘤一样,出现食欲不振体重减轻恶心呕吐脱水低热等现象,最后常因恶病质呼吸衰竭尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔,则在盆腔内可触及包块,有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结,常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结,或出现肺部转移症状。

阴道胚胎性横纹肌肉瘤以局部转移为主,同时也经血行远处转移至肺,个别转移至脊椎颅顶骨。肿瘤的发生起始于阴道前壁,逐渐向邻近器官或周围组织浸润,尤其以尿道、膀胱后壁、膀胱阴道隔等处较多见。膀胱阴道隔组织疏松,对肿瘤穿透无抵抗力。文献报道15例尸检结果,半数患者肿瘤仅限于盆腔生长。Mayo医院报道7例广泛转移死亡的患者,尸检证实均有急性或慢性肾盂积水,其中远处转移至腹股沟淋巴结3例,肺转移3例,骨转移1例。肿瘤由阴道壁向后方转移者不多见,因直肠阴道隔较坚实,对晚期肿瘤的浸润有保护性屏障作用,即使直肠转移者也不是由阴道壁直接侵犯所致,而是先侵及直肠阴道侧窝,再达直肠,直肠转移偶见。

根据临床表现病理特征一般不难诊断,但在临床实践中不易早期确诊。当发现患儿阴道内有肿块时,往往肿块已相当大,甚至已有破坏性浸润或转移。有时病理组织学检查颇似良性,常易误解为良性肿瘤。学者们认为,在嗜酸性胞质中存在着纵横交叉的条纹状肌纤维,是确诊横纹肌肉瘤的主要依据,但在实践中很难发现这种条纹状结构,主要因为肿瘤细胞少而结构稀疏。电子显微镜检查有助于证实条纹肌结构的出现,组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。

青少年及小儿阴道肉瘤的诊断

青少年及小儿阴道肉瘤的检查化验

阴道器械检查:青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟,尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部,妇科检查比较困难,一般常规行腹部肛门检查。对小儿进行肛查时,最好用小指伸入直肠。如病情需要,仍应行阴道检查。

1.阴道检查的适应证 生殖器出血感染、疑有生殖器异物、肿瘤外伤等为阴道检查的绝对适应证,必须立即检查,以免延误诊断。先天性畸形发育障碍急腹症、肛门直肠疾病遗尿等为相对适应证,需与其他专科配合进行检查。

2.阴道检查器械 检查小儿的阴道及宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope),也可将就使用耳鼻喉镜等。根据处女膜孔的大小,选用相应直径的阴道窥镜。一般婴儿用小号阴道窥镜,较小儿童用中号,较大儿童用大号。此外,采取阴道上段分泌物时不宜应用棉签,以免取出时棉花可能自行脱落而遗留于阴道内,最好用无菌玻璃吸管或塑料导管代替。

3.阴道检查方法 进行阴道窥镜检查前,首先需征得家属的同意并取得合作。一般不用麻醉,但如病儿不能很好地配合以及处女膜孔过小,则可在全身麻醉下进行。取仰卧位,助手固定病儿的髋关节及膝关节,使两腿屈曲、腹壁松弛。缓慢置入阴道窥镜,操作必须轻柔,以免导致损伤而出血。必须注意的是,儿童时期阴道未成熟,容量有限,相对短而狭,穹隆尚未形成。儿童期早期时阴道长度平均仅4.5~5.5cm,阴道壁薄,容易损伤;儿童期晚期时,阴道长度平均为7.5cm。小儿宫颈扁平,似纽扣状突起,直至月经初潮时,宫颈形状才如成人的形状。

组织病理学检查。

青少年及小儿阴道肉瘤的鉴别诊断

须与阴道息肉腺癌、良性中肾管乳头状腺瘤、中肾管腺癌以及阴道血肿相鉴别。

青少年及小儿阴道肉瘤的并发症

晚期发生远处肺转移、淋巴转移致呼吸衰竭尿毒症

青少年及小儿阴道肉瘤的预防和治疗方法

【治疗前】

预防:

为防止或减少复发,必须注意下列各项:

1.早期诊断。

2.一旦确诊,根据浸润范围强调首次手术的彻底性。

3.切除标本的边缘组织如发现肿瘤细胞,必须辅以放疗

4.做好随访。

青少年及小儿阴道肉瘤的西医治疗

近30年来,阴道胚胎横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革,从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初,多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除。术前必须经组织学确诊,术后3~4周辅助放疗化疗

1.手术治疗 应强调初次手术的准确性及彻底性,尽可能避免或减少复发。手术范围根据病情决定如下:

(1)子宫阴道联合切除:适用于病变局限于阴道、宫颈者。

(2)子宫阴道联合切除及膀胱切除:适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。

(3)子宫、阴道、膀胱切除及盆腔淋巴清扫:适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。

(4)全盆腔内脏切除:适用于病变已转移至整个盆腔者。在盆腔内脏切除术的同时,行双侧输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)。

除全盆腔内脏切除外,一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢,复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。

这种广泛性手术虽取得了一定疗效,但手术并发症及手术死亡率均高。此后,美国横纹肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,IRSG)对该病作了一系列研究:

Ⅰ期研究(1972~1978):自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术,而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。

Ⅱ期研究(1978~1984):发现多柔比星(阿霉素)化疗的疗效显著。

Ⅲ期研究(1984~1988):认为多柔比星(阿霉素)和顺铂联合化疗不但可使患者的生存率提高,且可减少手术并保留生育功能,其生存率可达83.3%(20/24)。因此,建议对儿童的阴道横纹肌肉瘤可先行化疗,再根据情况行保守性手术,必要时再考虑放疗。

Ⅳ期研究(1991~1997):得出的结论是,化疗方案VAC(长春新碱放线菌素-D、环磷酰胺)、VAI(长春新碱、放线菌素-D、异磷酰胺)、VAE[长春新碱、异磷酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)]对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果,尤其对胚胎性肉瘤更为有效。

2.化学治疗(放疗):

(1)化学治疗 以VAC化疗方案为例(表1):

对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤,还可用环磷酰胺250mg/(m2 d)和拓扑替康0.75mg/(m2 d)各静脉滴注30min,5天为一疗程(Saylors,2001)。

(2)放射治疗 放疗的指征:子宫阴道联合切除术后,加强根治性治疗;首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞;病变已至晚期,不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治疗,放疗剂量依年龄、病变部位及范围而定。

青少年及小儿阴道肉瘤的护理

预后

早期诊断是改善预后的重要因素。阴道葡萄状肉瘤过去的预后极差,自Scheckman等推荐盆腔根治性手术后预后明显改善,有些患者根治术后辅以放疗化疗可长期存活,5年生存率在10%~30%之间。Davos报道5年生存率为23%。Hilgers报道通过盆腔内脏切除、局部淋巴结清扫、部分或全部阴道切除后,5年生存率可达50%。目前随着新的化疗药物的出现,生存率已升至83.3%~90.7%。胚胎横纹肌肉瘤的恶性度很高,如不及早诊治,一般3~6个月即死亡。

子宫阴道联合切除术后,复发病灶常出现于阴道及尿道膀胱、盆腔结缔组织等处,也有在阴蒂复发者。盆腔内脏切除术后,在盆腔结缔组织、腹股沟淋巴结卵巢及肺等处均可能复发。复发肿瘤的手术方法尚无一致意见。多以首次手术遗留的组织多少及复发部位而定。

青少年及小儿阴道肉瘤吃什么好?

青少年及小儿阴道肉瘤食疗

1.黄芪土茯苓

用料:生黄芪30克、土茯苓50克、粳米200克。

制作:先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效,用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

2.苡仁莲子

用料:苡仁50克、莲子20克、红枣

该资料仅供参考,详细请咨询相关的医生。

青少年及小儿阴道肉瘤吃那些对身体好?

1、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇鲫鱼桑椹无花果荔枝胡桃瓜蒌马齿苋豆豉橄榄杏仁丝瓜

2、感染溃疡宜吃荠菜螺蛳、针鱼、泥鳅鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头

3、淋巴结肿大宜吃芋艿、沙果百合荸荠桑椹子田螺黄颡鱼猫肉

青少年及小儿阴道肉瘤最好不要吃那些食物?

1、忌烟、酒。

2、忌辛辣刺激品。

3、忌霉变、腌制食物。

4、忌油煎、肥腻、烟熏、烧烤食物。

5、忌羊肉狗肉韭菜等一切温热性食物。

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