葡萄状肉瘤

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葡萄状肉瘤亦名胚胎横纹肌肉瘤,是一种很少见的肉瘤,85%发生于5岁以内的幼女,少数发生在青春期。有人认为是恶性中胚叶混合瘤的一种类型,恶性程度极高。肿瘤组织来源于阴道粘膜下结缔组织内原始间叶细胞,但也可由 子宫 颈葡萄状肉瘤蔓延而来。又因在肉瘤的成分中常可发现胚胎性横纹肌成分,所以以往有横纹肌肉瘤之称。

目录


病理

  肿瘤好发于阴道下2/3前壁,外观为粉红色,呈带蒂息肉状突出,远端膨大形似葡萄,可充满整个阴道,有时突出于阴道口外。肿瘤常早期侵及膀胱,或向上侵及子宫颈,亦可向阴道两侧广泛地侵蚀,远处转移以腹股沟淋巴结、肺及肝为常见部位。切面灰白色,呈半透明的粘液状。镜下可见瘤体表面覆有阴道的粘膜上皮,间质内有深染的梭形细胞和星状细胞,异形性显著,可能找到未分化的横纹肌母细胞。

分期诊断

[[|]]FIGO分期如下:

零期:原位癌。 
一期:癌瘤局限于阴道壁。 
二期:癌已侵及阴道周围组织,但未达盆壁。 
三期:癌已达盆壁。 
四期:癌已超出真骨盆或临床已累及膀胱、直肠黏膜。
五a期:肿瘤侵及邻近器官或直接扩展出真骨盆。
五b期:肿瘤扩展至远处器官。

 

诊断


  根据发病年龄特点及临床表现,首先想到本病之可能,然后进一步检查作出诊断。为早期发现病人,凡遇有婴幼儿阴道出血,尤其伴有息肉状病变突出于阴道者,应及时就诊,在麻醉下作仔细检查,注意与尿道息肉及 阴道炎 等疾病鉴别,最后必须取活组织病理检查明确诊断。


治疗

外科治疗:由于紧邻膀胱、尿道、直肠使手术范围受到限制。另外还有保留阴道功能和对患者心理承受力的影响。目前认为小范围的术式比阴道根治术更适宜。原位癌:阴道黏膜剥除术。Ⅰ期:累及阴道上壁,行根治性手术切除、部分阴道切除加双侧盆腔淋巴结清扫。阴道下壁受累,治疗原则同外阴癌+双侧腹股沟淋巴结清扫。
放疗:Ⅰ期病变放疗是替代疗法,无手术效果好。余下期别放疗,通常采用外照射与内照射相结合应用,最大限度的肿瘤控制推荐剂量至少70Gy,有作者认为放疗是有效治疗。5年存活率可达到0期100%,Ⅰ/Ⅱ期77%,Ⅲ/Ⅳ期56%。
由于阴道癌少见,无统一的治疗标准,治疗中强调分别对待。

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