阴道内胚窦瘤

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阴道内胚窦瘤是发生于婴幼儿阴道的罕见的恶性肿瘤,多在3岁以下的幼儿出现,报道最大年龄20岁。少于25%的病人自发病后活过两年。内胚窦瘤可发生在卵巢外阴阴道和宫颈。

目录

阴道内胚窦瘤的病因

(一)发病原因

病因不明。阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞,Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体,结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

(二)发病机制

肿瘤息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。

下阴内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性,细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有:

(1)典型的Schiler Dusal(S-D)小体:即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。S-D小体横断面上,中央为含有毛细血管纤维细胞间质,周围绕以一层或多层立方上皮或低柱状上皮样细胞,形成上皮样细胞套。

(2)网状结构。由瘤细胞胞浆突互相联缀成网状结构,并间以相互沟通的腔隙及囊腔。

(3)透明球。囊内含粘稠嗜酸性蛋白液似胶体样。

(4)抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。

阴道内胚窦瘤的症状

临床症状

早期病例可无症状。随着肿瘤的发展,可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。

临床体征

麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物,无蒂,直径最小2cm,最大10cm,基底部多位于上段阴道后壁,有10%~15%来自宫颈。恶性度高。当病变在阴道内累及较广时,则不能确定始发部位。

诊断:

根据临床阴道出血排液症状,阴道检查和血清甲胎蛋白测定阳性可诊断。对阴道内新生组织,在婴幼儿期出现者,应做活体组织检查确诊。

阴道内胚窦瘤的诊断

阴道内胚窦瘤的检查化验

1.免疫组化可测定AFP,即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。测定血清AFP可用于同阴道其他肿瘤进行鉴别,以及作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

2.影像学检查

B超检查 可显示阴道内肿块的大小、形状等,但阳性率不高。

CT检查 可显示阴道有占位病变及膀胱直肠淋巴结或远处器官是否有转移。

MRI检查 MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。它可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围,能够准确地显示肿瘤的边缘,还能了解肿瘤与神经血管的关系。它的无损伤及无电离放射性,尤其适合于婴幼儿的盆腔检查。软组织的对比性优于CT检查。

3.膀胱镜检查 可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。

4.阴道镜检查 无论影像学检查结果是否阳性,对于婴幼儿无明原因的阴道流血,应行阴道镜检查。可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物。行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。

5.组织病理检查:对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。

6. 其他检查:分泌物检查、免疫学检查。

阴道内胚窦瘤的鉴别诊断

在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig肿瘤阴道葡萄状肉瘤相混淆。可通过抗淀粉酶PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别。

透明细胞肿癌:来自米勒管上皮。透明细胞肿癌可分为良性、交界性和恶性。平均发病年龄48~58岁,几乎所有的病例都大于25岁。透明细胞肿癌中的良性极少见、交界性比较少见。典型症状食欲减退肌无力多尿、烦渴等。

支持间质(Sertoli-Leydig)细胞瘤:由支持细胞(Sertolicell)及/或间质细胞(Leydig cell)组成。多见于生育期年轻妇女,但也可见于儿童和年长者。临床特点是出现内分泌症状,主要为程度不等的失女性态(defeminization)及闭经

阴道胚胎横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤):为中胚层起源的恶性肿瘤,较少见。通常发生于婴幼儿,90%发生于5岁以下儿童。临床特点是有阴道出血或阴道口出现从阴道内伸出的息肉样肿物。

阴道内胚窦瘤的并发症

可伴发淋巴结转移,并可通过血行播散转移至肺。

合并感染、有的发生大出血。

阴道内胚窦瘤的预防和治疗方法

父母或保育人员要时时注意婴儿外阴清洁,及时更换尿布,每晚还应清洗外阴1次并保持外阴干燥,每次更换尿布时都要仔细检查一下婴儿外阴阴道有无红肿或异常分泌物。

阴道内胚窦瘤的中医治疗

1. 抑癌片生马钱子天花粉重楼各5斤,甘草1斤、马钱子去皮,香油炒至酥脆,与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂,每片 0.3g,内取日 3次;初起每次 3片,无不良反应增加每次片,不分疗程、持续服药。多数体力增强,食欲增加;服药过量或过久,有手脚发紧的症状,停药后消失、本方解毒消肿化瘀

2. 掌叶半夏方:掌叶半夏适量,制成内服片剂;口服,每天3次,总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。

3.防治放疗化疗副反应

(l). 参芪防毒汤:黄芪党参各3Og。五味子补骨脂、炒白术各15g,麦冬20g,当归茯苓陈皮清半夏各12g,水煎,每日剂分~3次口服,于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血行气燥湿健脾和胃止呕、化瘀散结之功能,能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。

(2). 养血升白饮:党参、黄芪、当归、熟地女贞子鸡血藤土茯苓各15g,焦白术、补骨脂各10g,炙山甲、生甘草各6g,焦山植、焦神曲各9g,阴虚生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁夜交藤各12g;湿热者加黄柏泽泻各10g、本方具有补气健脾,平衡阴阳活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症

阴道内胚窦瘤的西医治疗

手术治疗:

手术方式采用简单的肿瘤切除、根治性全阴道切除或盆腔内脏清除术。

保守性手术应至少行部分阴道切除术,单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发。血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

化学治疗(放疗):

VAC方案目前认为是最有效的化疗方案。长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8天;放线菌素放线菌素D(更生霉素)400~600µg/㎡;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。

VBP方案

长春新碱0.15mg/(kg.d),(第1~5天),博莱霉素15mg/d(第1~5天),顺铂100mg/m2(第1天)。

EBP方案

依托泊苷100mg/d(第1~5天),博莱霉素15mg/d(缓慢持续静滴)(第1~2天),顺铂30mg/d(第1~5天)。

目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗,该方案可改善预后,减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能。保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞,使化疗更有效。如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗,也易导致局部复发。

放射治疗

剂量一般不超过60Gy,年幼者慎用放射治疗,以免影响局部发育和损害卵巢的功能。

预后:

预后较差,未治疗的病例在症状出现2~4个月后死亡。保守性手术后给予化疗,加或不加放疗,可以有效地控制这种肿瘤。

阴道内胚窦瘤的护理

定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。

阴道内胚窦瘤吃什么好?

阴道内胚窦瘤食疗(治疗仅供参考)

黄芪土茯苓

用料:生黄芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

制作:先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效,用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

苡仁莲子

用料:苡仁50克、莲子20克、红枣

制作:先将莲子煮烂,加红枣、苡仁粉,煨煮15钟。早晚两次服用,具益气补血健脾利湿,强体抗癌功效。

化疗后食疗

栗子黄鱼

材料:黄鱼2条,栗子10枚,葱、姜、蒜、料酒、酱油、盐、油、味精各适量。

制作方法:(1)将栗子去壳,洗净。(2)炒锅入油烧热、将鱼下锅正反两面煎好,取出备用。(3)入葱丝、姜丝、蒜片煸炒,加入清汤、栗子、盐、酱油,把鱼放入汤内煮沸,去浮沫,煮至烂熟,加味精即成。

功效:健脾益胃活血消肿。黄鱼性平味甘,利水消肿,栗子性温味甘,养胃健脾,活血止血

红烧冬瓜

材料:冬瓜300g,食用油12ml、酱油15ml、水淀粉30g、盐9g、明油6ml、葱丝、姜末、蒜各适量。

制作方法:(1)刮去冬瓜外皮,掏净瓜子、瓜瓤,切成块、放入锅内煮5分钟,捞出沥干水。(2)将酱油、盐、葱丝、蒜片、姜末、水淀粉加温水搅拌均匀,作为调汁。(3)锅内放油,旺火烧热,倒入调料炒均匀,放入冬瓜,再炒拌均匀,加明油翻身即可。

功效:清热利水。冬瓜性微寒味甘淡,配以辛温的葱、姜、蒜少许,具有清热生津、解毒利水、降压、降糖之功效。

炝菜花

主料:菜花150g、胡萝卜15g、黄瓜15g、豆油15ml、精盐、味精、花椒粒、香油各适量。

制作方法:(1)将菜花掰成小块,胡萝卜切成菱形片,均用开水焯至断生,用凉水过凉,沥干水装盘。(2)黄瓜切片,也放在盘中。(3)浇上炸好的花椒油,略焖一会儿,加精盐、味精、香油拌匀即可。

功效:益气健脾。菜花味甘性平,补中益气,黄瓜甘寒清热,胡萝卜、性平味甘,具有健脾胃、补气血之功效。

鸡丁炒荸荠

主料:嫩鸡l只,鲜荸荠10个,蘑菇5g,葱、姜、酱油等调料各适量。

制作方法:(1)将鸡宰杀褪毛,取鸡胸脯肉切丁,鲜荸荠洗净,削皮后切片,蘑菇洗净,用水煮熟捞出。(2)锅中倒入香油适量,爆炒鸡丁,加入荸荠、蘑菇及调料共炒,肉熟即成。

功效:益气生津滋阴清热鸡肉营养丰富,含有抗癌的有效成分。荸荠性凉味甘,清热止渴,滋阴抗癌。蘑菇有较强的抗癌作用。

茯苓鳜鱼

材料:茯苓15g,鳜鱼1条,葱姜适量。

制作方法:(1)将茯苓捣成碎末,然后在洗干净的鳜鱼上拉几道口子,再把姜、葱切成丝备用。(2)把茯苓末均匀地抹在鳜鱼身上和鱼肚子里,把姜丝、葱丝覆在鱼上。(3)将准备好的鳜鱼上锅用大火蒸,蒸上10分钟后,把鱼端出锅,再把鱼蒸出来的汁加点酱油倒进一只小锅里,根据自己的口味放点盐,调匀之后浇在鱼身上。

功效:茯苓有健脾作用,可以让病人快速恢复胃肠道的消化吸收功能,以助全面康复。鳜鱼性平,补益脾胃,与茯苓配合起来,也体现了中医清补原则,不易上火。

蒜甲鱼

材料:甲鱼500g,大蒜60g,白糖、白酒等各适量。

制作方法:(1)甲鱼按常法加工,留甲,切成块,大蒜分瓣剥好,洗净。(2)甲鱼、大蒜入锅中,加水、白糖、白酒。(3)文火煮熟。

功效:补血养阴,抗癌解毒。甲鱼性平味甘,滋阴补虚,清热凉血。大蒜性温味辛,有消肿解毒、杀虫止痢的作用。适用于肿瘤病人接受放、化疗后出现阴虚火旺五心烦热,口舌发炎潮热盗汗症状者。

阴道内胚窦瘤患者吃什么好?

(1) 宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇鲫鱼桑椹无花果荔枝胡桃瓜蒌马齿苋豆豉橄榄杏仁丝瓜

(2)疼痛宜吃龟板鳖肉穿山甲牡蛎、蟹、虾、核桃

阴道内胚窦瘤患者吃什么对身体不好?

(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

(3)忌羊肉鹅肉、猪头肉等发物

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