双重输尿管

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重复肾输尿管是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体,有一共同包膜,但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形发病率为2%~3%,女性多见。

目录

双重输尿管的病因

(一)发病原因

1.胚胎发生 胚胎第4周时,输尿管芽迅速增长,其近端形成输尿管,远端被原始肾组织块所包盖,并且发育成肾盂肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支,则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管,输尿管呈Y形。此外,如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽),它与正常的输尿管芽并列上升,则发生完全性双重输尿管畸形

2.遗传学 双重输尿管可能是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者,其发生率从每125人中有1例上升到每8~9人中有1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。

(二)发病机制

根据重复输尿管的位置关系,可分为3种类型:

1.不完全性双重输尿管 上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管,并开口于膀胱内正常位置,其交汇点可在输尿管的任何部位。

2.完全性双重输尿管 两根输尿管完全分开,分别引流上、下肾的尿液,并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置,而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管,开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律)。

3.完全性双重输尿管伴上肾输尿管异位开口 即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内,而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道精囊输精管等处,女性可开口于尿道、阴道外阴前庭、子宫颈等处。

双重输尿管的症状

临床症状随性别不同而差别很大。由于胚胎学差异,男性异位输尿管多开口于膀胱颈前列腺精囊附睾输精管,均位于尿道括约肌以上,所以一般以泌尿系感染症状为主,如便秘耻骨疼痛射精不适等,亦可伴尿急尿频,偶以不育就诊但罕有尿失禁。就女性而言,最常见开口部位为前庭,亦可位于阴道上段、子宫卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端,常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染,少数表现为肾盂输尿管积水,偶有以腹部包块就诊者。

约60%的病例无明显症状,虽然尿路感染并不是双重输尿管的独有特征,但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能,结合静脉尿路造影膀胱镜检查即可确诊。

双重输尿管的诊断

双重输尿管的检查化验

诊断主要依靠静脉尿路造影膀胱镜检查。主张应用大剂量静脉滴注尿路造影,小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内,以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带,对显示输尿管全程更为满意。

重复肾的上肾段功能存在,则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高,显示越清楚;如汇合点过低,则往往显示不佳,有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性,如上肾段的功能不佳时,应作延续摄片,甚至有需延续至24h者。如上肾段功能近乎完全丧失时,则应仔细注意和分析下肾段的肾盂肾盏的形态,一般显示上肾盏缺如,肾盂倾斜度增大,犹如萎垂的花朵,并远离椎体边缘;下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧,有时呈“S”形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例,下肾段显影远较正常肾(对侧)为小,有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管-输尿管反流现象。

膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者,即可确立双重输尿管畸形的诊断,若能插入输尿管导管作逆行造影,则诊断更为明确。当然,在膀胱三角处只有2个输尿管开口者也不能完全排除双重输尿管畸形,因为不完全性双重输尿管畸形,输尿管开口可正常;此外可以有一根输尿管开口是异位的,但未必一定开口膀胱膀胱造影有时发现双重输尿管中的一根有反流现象,结合静脉尿路造影片即可说明问题的所在。

双重输尿管的鉴别诊断

1.附加肾 是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个肾脏,较正常肾小。多位于两正常肾之间,脊柱前方或稍偏一侧。附加肾有其独立的集合系统血液供应及被膜,在解剖上与正常肾脏完全分开。因此,通过尿路造影B超CT检查比较容易与重复肾鉴别。

2.肾代偿性增大 当一侧肾脏缺失、发育不全或功能损害时,对侧肾可代偿性增大。但尿路造影检查发现只有一侧集合系统和输尿管,并可发现对侧肾脏病变。

3.单纯性肾囊肿 尤其肾上极囊肿需与重复肾伴积水相鉴别。B超检查显示肾囊肿肾实质内圆形无回声暗区。IVU显示只有一套集合系统和输尿管,肾盂肾盏受压移位及变形。

双重输尿管的并发症

肾实质的1/3由上部集合系统引流肾脏单一系统引流者平均有9.4个肾小盏,重肾有11.3个肾小盏,平均上肾部有3.7个肾小盏,下肾部有7.6个小盏(Privett等,1976)。单一系统引流的肾脏经影像学检查97%都正常,而有重复畸形者中29%有瘢痕和(或)扩张。若做排泄膀胱尿道造影,有重复畸形者常见反流,占42%,而无重复畸形者仅占12%。下肾部常因并发反流而有积水,但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部梗阻者。并发其他畸形的机会也多,在Nation组中,27例(12%)有其他泌尿系畸形,包括肾发育不全或肾发育异常以及各型输尿管异常,其中有4例上输尿管口异位(占完全型输尿管的3%)。Campbell组342例双重输尿管中有129例并发泌尿系畸形,63例无泌尿系畸形。泌尿系畸形的病种也与Nation组相似,22例有对侧肾畸形

双重输尿管的西医治疗

(一)治疗

双侧输尿管畸形病人如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁症状,以及无严重的输尿管积水反流结石并发症者,均无须治疗。临床上此类病例约占半数。通常手术治疗原则包括如下3点。

1.不完全性双重输尿管 上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者:①双重输尿管汇合点在上1/3处,做纵行的输尿管侧侧吻合术;②双重输尿管汇合点在下1/3处,做上肾段的输尿管膀胱再植术

2.完全性双重输尿管 上肾段功能存在而伴有膀胱-输尿管反流者,做输尿管膀胱再植术,加抗反流手术。

3.肾部分切除 如尿路感染无法控制,或有点滴性尿失禁(伴开口异位),或上肾段功能已基本丧失者,可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断(不完全性双重输尿管)或在最低水平切断,亦可做全输尿管切除(完全性双重输尿管)。

(二)预后

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