小儿结节性脂膜炎

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结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热全身症状为特征的一种疾病

本病于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调了发热性。本病临床并非罕见,因其临床表现多样化,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。

目录

小儿结节性脂膜炎的病因

(一)发病原因

病因尚不明,可能与下列因素有关:

1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起,如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物磺胺奎宁和锑剂)等。

3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮硬皮病皮肌炎结节性多动脉炎疾病同时存在。

(二)发病机制

有人认为成人病例与胰腺炎胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织的溶解、坏死,病损内可测得脂肪酶淀粉酶的活性。也有脂膜炎结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。

根据病损演变,在病理学变化上可分3期:

1.急性炎症脂肪细胞变性,由中性粒细胞淋巴细胞以及组织细胞浸润

2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主,也有少量淋巴细胞和浆细胞

3.纤维化期 泡沫细胞减少,被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替,最后形成纤维化。

小儿结节性脂膜炎的症状

(一)临床特征:

1.皮肤损害于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现,直径约为1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节,部分可融合成斑块状,多数为对称性分布,儿童以面部好发播散性皮下疼痛结节为特点。

2.每当一批新皮损出现时,即有全身表现,如发热肝脾肿大消瘦纳呆关节疼痛等。

3.患者结节或斑块数量可多可少,质地坚实,有轻度压痛,扪之稍活动或与皮肤粘连。数周后皮损渐软化、吸收,皮下脂肪萎缩,形成盘状皮肤陷凹,少数结节可破溃,有黄色或棕色油状液体流出。

4.部分病例除可出现皮下结节外,尚可累及内脏器官,如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少渗出浆膜炎、脑膜脂肪病变,引起癫痫精神神经症状等。而肠系膜大网膜腹膜后脂肪受累,可出现上腹疼痛和消化道症状等。

(二)症状诊断:

根据上述临床表现实验室检查,必要时可做皮肤活检确诊,本病征不难诊断。

小儿结节性脂膜炎的诊断

小儿结节性脂膜炎的检查化验

1.常规检查:可发现血沉增快贫血白细胞减少、嗜酸细胞相对增多、免疫球蛋白升高、血清补体降低、淋巴细胞转化率降低。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。

2.病理检查:病理检查有助于确诊。早期有皮损,脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死;中期有组织细胞浸润,有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化;后期由小叶间隔的成纤维细胞增生,形成胶原,替代残留脂肪组织,最后完全纤维化

3.其他:可做X线胸片、B超脑电图和脑CT等检查。

小儿结节性脂膜炎的鉴别诊断

骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别;肺部浸润时应与肺部炎性病变鉴别。

1. 再生障碍性贫血:通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。免疫抑制治疗对其有效,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少贫血出血感染。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

2. 肺部炎性病:一般指胸部x线片或ct扫描时发现的圆形或类圆形病灶。但对于其大小的界定文献上常有不同。 因而出现不同的名称。在多数影像学文献上把直径<1cm的圆形或类圆形病灶称结节影;而把>1cm的病灶称为圆形或球形阴影;而在结节影中又把<5mm的病灶又称为粟粒影或小结节;把>5mm的病灶又称为大结节。

小儿结节性脂膜炎的并发症

肝脾肿大骨髓受累时全血细胞减少,可并发癫痫

癫痫:是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫发作(epileptic seizure)是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。根据发作原因可分为原发性癫痫继发性癫痫,而根据发作情况主要可分为大发作、小发作、精神运动性发作、局限性发作和复杂部分性发作。

小儿结节性脂膜炎的预防和治疗方法

本症病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。

小儿结节性脂膜炎的西医治疗

(一)治疗

本病征尚无特效治疗,以对证处理和支持疗法为主。

1.本病征呈慢性经过,皮损通常呈成批出现,经长短不一的急性发热期后,可自然消退,但间隔数周或数月后可能复发。

2.可酌情使用激素吲哚美辛(消炎痛)、保泰松昆明山海棠等以缓解症状,亦可使用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone),但对儿童则慎用。

(二)预后

特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。

结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热内脏广泛受累者可因循环衰竭出血败血症肾功能衰竭而死亡。

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