小儿慢性肾小球肾炎

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慢性肾小球肾炎是以蛋白尿血尿水肿高血压为基本临床表现疾病。病程超过1年的肾小球肾炎,伴有肾功能减退和(或)高血压及贫血者,称之为慢性肾小球肾炎。按照全国儿科肾脏疾病科研协作组的建议,将病程超过1年,伴有不同程度肾功能不全和(或)持续性高血压,预后较差的肾小球肾炎,称为小儿慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎

目录

小儿慢性肾小球肾炎的病因

慢性肾炎早期可见各种类型的病理变化,包括膜增生性肾炎局灶性节段性肾小球硬化症,膜性肾病等。慢性肾炎发展至晚期时,肾组织严重破坏而失去功能。慢性肾炎包括了多种病因和病理改变的肾小球疾病

(一)本病分为原发性继发性和遗传性三类。

发病原因

1、原发性,由急性肾炎迁延不愈,炎症进展,终于进入慢性肾炎阶段。部分患者无明显急性肾炎表现,症状隐匿,但炎症缓慢进展,若干年后成为慢性肾炎。

2、继发性,可继发于全身性疾病,如过敏性紫癜系统性红斑狼疮糖尿病等。

3、遗传性,遗传性肾炎、多囊性肾病等。

(二)发病机制多属于免疫学发病机制,大部分属免疫复合物疾病,包括循环免疫复合物和原位复合物

1、补体活化引起组织损伤可参与肾脏炎症病变。

2、感染反复发作,机体有内在的免疫缺陷以及人类白细胞抗原(HLA)的某些型别(如HLA-A10、A2、Bw35等)与慢性肾炎有关。

起病后的不断和持续进展的原因可能是:

(1)、原发病持续性活动。

(2)、肾小球局部血流动力学变化,即无病变的健存肾单位处,肾小球局部有代偿性高灌注、高滤过改变,终而致成硬化

(3)、持续蛋白尿致肾小球系膜吞噬清除功能长期负荷过重,可致肾小管及间质病变。

(4)、高血压对肾小球毛细血管的影响。

上述诸多因素会导致更多的肾小球硬化肾功能减退,直至发展为尿毒症

小儿慢性肾小球肾炎的症状

肾炎病史超过1年,伴有高血压肾功能不全贫血者,即可做出临床诊断。肾活检可以确诊并可了解病变的严重程度和指导治疗。后期可发展为肾功能不全,出现高血压、贫血,以致肾功能衰竭,并发展成尿毒症心衰等。
  临床表现

1、基本表现:出现血尿蛋白尿水肿和高血压等。

2、早期表现:可由乏力疲惫腰背酸痛纳差

3、肾功能正常或轻度损伤,随病情发展,逐渐恶化,最终可发展成尿毒症。

分类及诊断

以临床表现分类一般分为普通型、肾病型及高血压型。

1、普通型:

一般表现:以苍白、乏力、生长发育迟缓、食欲减退等。

特异性表现:程度不等的水肿,高血压、贫血、尿异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、夜尿增多,不同程度的肾小球滤过率下降及尿浓缩功能受损(肾功能减退)。

2、肾病型:主要表现为大量蛋白尿,称为肾病型。

3、高血压型:严重高血压为主要症状者为高血压型。

病理类型分类

1、膜增生性肾炎:女多于男,学龄儿童及青少年多发该病。

本病临床表现为:

(1)、补体(C3)低下,故又称低补体肾炎。

(2)、贫血较重。

(3)、出现血浆蛋白的降低和高脂血,但程度逊于微小病变。

(4)、早期有高血压、肾功能减退(预后差)。对常规皮质激素治疗常不敏感,有时还发生高血压脑病

(5)、病程迁延,虽间断临床症状好转,大多最终出现慢性肾功能不全

本病起病方式:

(1)、急性肾炎综合征,起病急、血尿、水肿、高血压。

(2)、肉眼血尿,反复发作。这两种病症常以非特异上呼吸道感染为发作之先导。

(3)、肾病综合征起病。

(4)、少数是尿异常(蛋白尿和(或)血尿),全身症状尚不明显。

2、局灶性节段性肾小球硬化

临床表现

(1)、多数表现为肾病综合征(蛋白尿、水肿、低蛋白血症高血脂症)、血压高、血尿和血肌酐增高;。

(2)、多数见血尿及氮质血症

(3)、病程一般为进行性恶化,恶性型患儿可于数月至3年内肾功能衰竭,此类病理上常属萎陷型改变者。肾移植后20%~30%病例于移植肾上复发。

起病方式

(1)、多数以肾病综合征起病,部分为无症状蛋白尿。

(2)、肾病者多因激素耐药或初为激素敏感,多次复发后转呈激素耐药。

3、膜性肾病

临床表现

(1)、小儿少见为原发性者,多数表现为肾病综合征,少数为无症状蛋白尿。

(2)、常伴镜下血尿。

(3)、早期一般不伴高血压和肾功能不全。

预后在小儿较成年者相对好。

4、硬化肾小球肾炎

临床表现

(1)、多伴有高血压和肾功能减退。

(2)、可于上呼吸道感染后急剧加重。

部分有急性肾炎史,其后或迁延不愈,或经无症状阶段然后又发,也可隐匿起病,多表现为迁延性肾炎。

5、系膜增生性肾炎

临床表现:多表现为肾病综合证,也可表现为血尿和(或)蛋白尿。

起病方式:临床上或为急性肾炎后迁延不愈,或为血尿和(或)蛋白尿、或肾病综合征起病。

小儿慢性肾小球肾炎的诊断

小儿慢性肾小球肾炎的检查化验

应做检查

1、尿液检查

(1)尿常规(检查尿量尿比重尿蛋白及尿沉渣):慢性肾炎必有现象为尿液异常。水肿肾功能影响尿量变化,水肿期间尿量减少,无水肿者尿量多数正常。肾功能明显减退、浓缩功能障碍者常有夜尿多尿。尿比重(禁水10~12h)不超过1.020,尿渗透浓度低于550mOsm/(kg.H2O)。尿蛋白含量一般在1~3g/d,亦可呈大量蛋白尿(>3.5g/d)。尿沉渣中可见到颗粒管型,伴有轻度至中度的血尿

(2)尿液其他检查:除上述检查及各种清除率检查外,以下检查有助于诊断:

①尿C3检测:膜增殖肾炎及新月体肾炎的阳性率可达90%以上,其次为局灶节段性肾小球硬化膜性肾病、系膜增殖性肾炎(包括IgA肾病)。微小病变型及局灶节段性肾炎阳性率最低。

②尿FDP检测:慢性肾炎患者的测定结果与C3测定相似,弥漫性增殖性肾炎及局灶节段性肾小球硬化阳性率较高,局灶节段性肾炎及微小病变阳性率较低。

③尿圆盘电泳:膜增殖性肾炎、系膜增性肾炎及局灶节段性肾小球硬化多见高分子蛋白尿。微小病变、IgM肾病、早期系膜增殖性肾炎及膜性肾病多见中分子蛋白尿。

④尿蛋白选择性指数(SPI):临床意义与尿圆盘电泳相似,膜增殖性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及IgA肾病多数为非选择性蛋白尿(SPI>0.2),微小病变、IgM肾病、系膜增殖性肾炎及膜性肾病等病例半数以上SPI≤0.2。

2、肾功能检查,肾小球肾炎肾功能不全主要指肾小球滤过率降低。多数病人的肌酐清除率(Ccr)轻微降低,但未降到正常值的50%以下,所以血清肌酐尿素氮可在正常范围。若Ccr降至50%以下则血清肌酐(血清肌酐到达133µmol/L)和尿素氮增高。继之,则出现肾小管功能不全(尿浓缩功能减退及酚红排泄率明显降低)。酚红排泄率受肾血浆量的影响较大,不能完全代表肾小管功能。

3、血液检查,慢性肾炎除上述尿常规及肾功能检查之外,还有其他检查有助于诊断及预后的判断。

(1)、外周血检查:慢性肾炎在水肿明显的情况下出现轻度贫血,可能与血液稀释有关。若病人有中度以上贫血,多数与肾内促红细胞生成素减少有关,表明肾单位损坏及肾功能障碍已较严重。肾小球肾炎末期(硬化性、萎缩性肾小球肾炎)则出现严重贫血。若病人无明显营养不良,其贫血多属正细胞正色素型。

(2)、血清补体测定:测定补体前成分(如C1、C2、C4及C3)可以鉴别本病机制中的两种补体激活途径。

①、微小病变型肾病、局灶性和节段性肾小球肾炎、膜性肾病、硬化性肾小球肾炎、全身性疾病过敏性血管炎结节性多动脉炎、Wegner肉芽肿、过敏性紫癜糖尿病性肾小球硬化、淀粉样变、溶血尿毒症综合征妊娠肾、血栓性HYPERLINK "http://jbk.39.net/keshi/neike/xueye/9cffe.html" t "_blank"血小板减少性紫癜等引起的肾小球病变的患者血清补体正常。

②、毛细血管内性及系膜增殖性肾小球肾炎、毛细血管外增殖性肾炎的患者初期血清补体减低。

③膜增殖性肾炎、狼疮性膜性肾炎及狼疮性弥漫性增殖性肾炎的患者血清补体持续降低。

(3)、血清α2-巨球蛋白免疫球蛋白测定:持续性肾损害时血清α2-巨球蛋白(α2-macroglobulin)多增高,慢性尿毒症时可降至正常或以下。α2-巨球蛋白增高,抑制纤溶酶原和纤溶酶,是引起高凝状态的原因。血清免疫球蛋白在慢性肾炎中有诊断及鉴别诊断意义。微小病变型肾病和慢性肾炎肾病型的血清IgG及IgA均降低,以IgG降低为主。微小病变型肾病时,多数病人血清IgM增高,慢性肾炎部分病人增高。此外,血清IgG降低的另外一个原因是尿中丧失过多的IgG。继发性肾小球肾炎(如多发性骨髓瘤肾病、狼疮性肾炎血管炎综合征所致的肾炎及异常球蛋白血症等)多数血清IgG增高。

(4)、血清β2-微球蛋白测定:血清β2-微球蛋白(β2-microglobulin)与肾小球滤过率密切相关,成人正常值为1~2.7mg/L。当肾小球滤过率降低时血清β2-微球蛋白和肌酐都增高,可作为肾小球肾炎肾功能损害的早期指征。

(5)、凝血因子检查:肾小球疾病时存在时都有不同程度的高凝状态,程度与病变的严重性和活动性往往相平行。高凝状态是凝血和纤溶过程平衡失调,血浆凝血因子被激活,血小板数增多,纤溶系统活性(纤溶酶原)降低。国内外文献报道,慢性肾炎时白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)及凝血酶原时间(PT)缩短,血浆纤维蛋白原增加及FDP明显增高,凝血Ⅷ因子及其相关抗原(ⅧRAg)、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活力降低,血栓烷B2(TXB2)增高以及血栓弹力图异常,都说明存在高凝状态。肾小球肾炎存在高凝状态可作为抗凝治疗的指征。

(6)、血脂检查:持续肾小球疾病,往往伴血脂异常高脂血症加速肾损害及动脉粥样硬化

4、肾活检,肾活检可以确定病理类型及病变的程度,对治疗及预后有重要意义。

5、肾脏B超,了解肾脏体积大小及皮质厚度,肾皮质厚度<1.5cm,肾小球滤过率优于以肾脏大小为标准。双肾萎缩,支持终末期诊断。

6、其他,心电图X线胸片、骨片胃镜检查等。

小儿慢性肾小球肾炎的鉴别诊断

本病病因因与原发、继发或遗传性肾炎相鉴别,同时应与下列几种疾病鉴别:

1、慢性泌尿道感染,特别是肾盂肾炎(伴有乏力食欲不振腰酸痛,可有低热或无发热)。

2、慢性肾炎急性发作与急性肾小球肾炎(主要症状血尿蛋白尿水肿少尿高血压肾功能减退)鉴别。

3、慢性肾炎普通型需与慢性肾盂肾炎(常伴有尿频尿急尿痛等下尿路刺激症状)鉴别。

4、慢性肾炎肾病型及高血压型(除慢性肾炎的症状外还伴有显著的高血压),鉴别继发性和遗传性慢性肾炎。

5、先天性肾发育不全或畸形,伴或不伴有感染

小儿慢性肾小球肾炎的并发症

肾实质受损,红细胞生成减少及营养不良的原因,该病发展为肾功能不全时,易并发高血压贫血,最终导致肾功能衰竭,发展成尿毒症心衰等。贫血和心衰等程度与肾脏病变及肾功能减退成正比。易合并感染等,更加重病情。

小儿慢性肾小球肾炎的预防和治疗方法

预防原发性慢性肾炎根本的是防治链球菌(化脓球菌)感染。除此之外平日还应加强锻炼身体,注意皮肤清洁卫生,以减少呼吸道皮肤感染。若出现感染症状,则应该马上进行检查(感染后2~3周时应检尿常规以及时发现异常)及时彻底治疗,以免发展成慢性肾炎。针对继发于全身性疾病的慢性肾炎(如过敏性紫癜等)应及时进行积极治疗,以免发生慢性肾炎。”

小儿慢性肾小球肾炎的中医治疗

辨证施治,包括健脾利湿、活血化瘀温阳利水等。此外,中成药制剂治疗如雷公藤多甙、川芎嗪保肾康等。

小儿慢性肾小球肾炎的西医治疗

目前尚无有效的特殊治疗。

1、一般治疗,去除感染病灶,避免感染和过度劳累。平时应注意休息,低盐、低蛋白饮食,避免使用肾毒性药物。

饮食方面:对伴有水肿高血压者适当限盐。肾功能不全切忌摄入过量蛋白,过量蛋白不仅增加肾排泄含氮代谢物的负担,加重氮质血症,而且会导致肾小球局部血流动力学改变,加重和加速肾小球的硬化过程,故张低蛋白饮食,或加用必需氨基酸酮酸(小儿可依每天1.25~1.6g/418kJ(1.25~1.6g/100kcal)计算)。同时注意低磷和摄入优质动物蛋白。

2、对症治疗,针对感染应合理选用抗高血压和利尿剂药物,选择有效而肾毒性小的抗生素等。不仅要治疗全身性高血压,而且要控制肾小球局部的高血压,即解决其高灌注、高滤过问题。应用卡托普利(巯甲丙脯酸)或其他转换酶抑制药及钙通道阻滞药,延缓病情进展。

3、激素免疫抑制药治疗,长疗程的泼尼松口服有助于改善临床症状,延缓疾病进展。20世纪70年代后针对不同病理类型者相继提出了改进方案,共同点是采用激素长期隔天顿服法,并常配合免疫抑制药(如环磷酰胺环孢素等)。例如膜增生性肾炎患者,对常规、足量、分次投药的激素治疗多耐药,且易并发高血压、高血压脑病。目前有长疗程隔天顿服,或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后继以隔天口服泼尼松1mg/kg。本症还应强调应用抗血小板聚集剂,如双嘧达莫(潘生丁)、小剂量阿司匹林,有延缓肾小球滤过率下降过程(有人报道2~5年后发生肾衰者,治疗组14%,对照组47%)的可能。而局灶性节段性硬化患儿,常规激素效应者仅23.1%。近年有报道皮质激素(初还可用甲泼尼龙静脉冲击)及环磷酰胺治疗,皮质激素开始少量其后渐减量并取得一定疗效。若经2周6次冲击尿蛋白无明显改善,或虽部分效应,而后尿蛋白再次增高,则加用环磷酰胺。该报道呈停药后66%能维持缓解,19%未缓解。本症中还有报道称激素耐药者,环孢素伴用少量激素(30mg/m2隔天)取得一定疗效。

4、抗凝疗法、用肝素抗凝剂、纤溶药物(如,尿激酶蝮蛇抗栓酶等)和双嘧达莫(潘生丁)等,但目前存在争议。

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