膜性肾病

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1.临床膜性肾病占原发性肾小球疾病的10%,占成人肾病综合征的20%~30%,儿童特发性膜性肾病少见,本病好发于35岁以上,男多于女,可原发亦可继发于SLE、恶性肿瘤乙型肝炎。约80%的患者有肾病综合征表现,30%~40%的患者有镜下血尿,极少出现肉眼血尿,其进展缓慢,肾功能减退发生较晚。大约40%~60%的患者可合并肾静脉血栓,采用激素细胞毒药物治疗,晚期大多无效,但病理显示早期患者经治疗后半数可缓解,约1/4的患者可自行缓解。

2.光镜 主要为不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基膜增厚,依病变轻重可分为4期:I期:上皮细胞下沉积期,HE染色肾小球基本正常,PASM嗜银染色斜切的基膜部分呈现微小的空泡状,:Masson stain染色可见上皮细胞下的细颗粒状嗜品红蛋白沉积。Ⅱ期:钉突形成期,肾小球基膜对沉着的免疫复合物反应性增生,形成免疫复合物间-钉突样改变。Ⅲ期:基膜内沉积期,增生的基膜包绕免疫复合物,使肾小球毛细血管壁明显增厚,呈中空的链环状改变。Ⅳ期:硬化期,肾小球毛细血管基膜高度不规则增厚,毛细血管腔闭塞,系膜基质增多,最后导致肾小球硬化

3.电镜 I期:肾小球基膜的上皮侧有散在的电子致密物沉积。Ⅱ期:基膜上皮侧有大量电子致密物沉积,其间有基膜增生形成钉突。Ⅲ期,沉积在肾小球基膜内的电子致密物沉积被增生的基膜包绕,部分致密物吸收呈块状透明区,形成虫蚀状结构。Ⅳ期,肾小球基膜明显增厚,其内出现大小不等、形状不一、密度不均的电子致密物和透亮区,系膜基质明显增多。

4.免疫荧光 IgG和C3沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积。

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