进行性多灶性白质脑病

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进行性多灶性白质脑病  

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疾病分类

神经内科  

疾病概述

进行性多灶性白质脑病是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病,多数于某种严重疾病基础上发生。

发病年龄多在50~70岁。通常发生在原先患白血病淋巴瘤癌症系统性红斑狼疮获得性免疫缺陷综合征(AIDS,艾滋病)、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。

起病表现提示大脑半球多灶、不对称损害。缓慢发展的视觉缺陷(以同向偏盲为常见)、精神改变和运动症状。大部分病人起病后3~6个月内死亡。脑脊液通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。MRI更敏感示T2加权高信号改变。

PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究,发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。  

疾病描述

进行性多灶性白质脑病是乳头多瘤空泡病毒(JCV)引起的罕见的亚急性脱髓鞘疾病,常发生于细胞免疫功能低下病人,例如AIDS病、霍奇金病、淋巴瘤、白血病及各种癌症等。  

症状体征

1、亚急性或慢性起病,表现偏瘫感觉异常视野缺损及其他脑局灶体征,脑神经麻痹共济失调脊髓病变较少见,随着病灶数量增加可出现痴呆

2、CSF检查正常;EEG显示特异的弥漫性或局灶性慢波。CT可见白质内多灶性低密度曲,无增强效应;MRI可见T2均质高信号、T1低或等信号。  

病理生理

主要病变是皮质下白质多灶性部分融合脱髓鞘病变,病灶周围突胶质细胞核内可见乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的嗜酸写包涵体。  

诊断检查

本病诊断主要根据病人进行性弥漫脑损害典型临床表现、EEG、血清学JCV抗体水平增高及神经影像学所见。确诊有赖于脑活检病理检查或CSF检出JCV-RNA。  

治疗方案

PML缺乏有效治疗方法,α-干扰素自然杀伤细胞有即或作用,可试用于本病治疗。病程通常持续数月,80%的病人在9个月内死亡。

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