手足徐动症

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手足徐动症(athetosis)可见于多种脑病,特点为手足缓慢不规则扭动。

【病因】

可以是先天性的或继发于脑的各种疾病。病变主要累及纹状体,特别是壳核和尾状核。有神经细胞脱失,变性,继发性脱髓鞘增生

临床表现

手足徐动症是一种不自主运动和异常姿势复合在一起的一种异常运动,具有无法固定体位和多变性。患者无法保持手指足趾在某一位置。维持的位置被一种相当缓慢、连续不断地和无目的的移动性动作所干扰。徐动性动作主要出现在四肢远端。手指呈不规则"蠕虫样"运动,过度伸展和弯曲交替出现,呈"佛手"样特殊姿势。诸趾也可扭转,过度背屈和趾伸。面肌缓慢变换动作呈各种怪脸。口唇可不断呶嘴;舌头时而伸出,时而缩回;头部向左右两侧缓慢扭来扭去。咽喉肌受累时发生吞咽构音困难症状在安静时减轻,睡眠时停止;精神紧张或随意动作时加重。许多病人伴有不同程度的运动缺陷,如锥体束损害造成肌张力增高。有的智能减退。

【诊断说明】

本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。

【治疗说明】

硝西泮氯硝西泮氟哌啶醇均可使症状暂时缓解。在智能良好及单侧病变者可用脑部立体导向手术,以减轻症状。

治疗原则 1病因治疗;2对症治疗

用药原则 各种镇静剂均可使不自主运动暂时缓解,如苯巴比妥地西泮等。

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