家庭诊疗/儿童亚急性硬化性全脑炎

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默克家庭诊疗手册

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亚急性硬化性全脑炎是一种进行性的,通常是致命的疾病。这是一种少见的麻疹并发症。发生在麻疹出现后的数月或数年之后,并且引起智力损害、肌肉痉挛癫痫发作。

亚急性硬化性全脑炎可能是由于麻疹病毒感染大脑而引起的。这种病毒可能在麻疹感染期侵入大脑,并且长时间潜伏于大脑中不引起病症。但是,这些潜伏的病毒能在不明原因的情况下复活,并引发亚急性硬化性全脑炎。有极少数的病例为未患过麻疹者,在接种麻疹活疫苗后发生亚急性硬化性全脑炎。

亚急性硬化性全脑炎的发病人数,在美国和西欧呈下降趋势。男性患病率高于女性。

症状和诊断

亚急性硬化性全脑炎常发生在20岁以下的儿童和青年。通常,首先出现的症状是学习成绩不佳、健忘脾气暴躁、注意力不集中、失眠、产生幻觉;接着,出现突然的上肢、面部、身体的肌肉痉挛。最终整个身体都将受影响,产生异常的、不能控制的肌肉运动,并会出现智力减退,发生语言障碍。随后肌肉日益僵硬,出现吞咽困难。病人尚可能失明。在最后的阶段,病人体温升高、血压脉搏出现异常。

医生依据症状可作出初步诊断,并通过以下检查结果得到进一步证实:血液检查,显示麻疹病毒抗体水平偏高;脑电图(EEG)不正常;MRICT显示脑的不正常。

预后和治疗

患此病后可能在1~3年内死亡。死因通常是全身衰竭和肌肉张力失调继发的肺炎

没有任何办法能阻止该病的进一步恶化。抗惊厥药物可能控制或减轻发作。

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