原发性腹膜癌

跳转到: 导航, 搜索

原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤,呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢分化程度相同的同类型肿瘤相一致,而卵巢本身正常或仅浅表受累。

目录

原发性腹膜癌的病因

(一)发病原因

发病原因不明,组织来源尚有争议。目前有两种学说:来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶,均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趋向的潜能,称为第二苗勒系统(Second müllerian system),日后受到某种致癌刺激而成癌。

(二)发病机制

由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源,而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来,当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时,其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致,但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润。因此,有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤,是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤,是不同于卵巢癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数,所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌,即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌

原发性腹膜癌的症状

起病缓慢而隐袭,早期多无自觉症状,当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。腹痛腹胀腹围增大是最常见3大症状,腹痛不剧烈,只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大,边界不清。腹水增长迅速,多为血性。

因无特异性诊断方法,术前多误诊率较高,直至术中见腹膜广泛瘤结节,而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠B超CT、腹水细胞学检查,确诊须经剖腹探查腹膜活检。

1.美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准:

(1)两侧卵巢必须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。

(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。

(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一:①卵巢无病变存在;②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质浸润;③卵巢表面受累及其间质受累,间质受累必须在5mm×5mm以内;④肿瘤的组织学和细胞学特征,必须是浆液性为主,与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同,而分化程度不等。

2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏,1988)

(1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。

(2)双侧卵巢(包括输卵管)正常,或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。

(3)胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶。

(4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。

原发性腹膜癌的诊断

原发性腹膜癌的检查化验

1.细胞学检查 经腹腔镜穿刺阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查,恶性肿瘤常为阳性。

2.腹膜活检 腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值,可采用腹腔镜直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。

3.免疫组化 免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似,粘蛋白测定及席夫过碘酸染色均阳性,不产生透明质酸。Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标,单抗角蛋白上皮细胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性,75%病例CAl25阳性,88%呈CD15阳性,38%胎盘碱性磷酸酶阳性。

1.B超 诊断依靠的主要检查,能提示肿瘤的部位、大小、形态及性质等,有助于鉴别卵巢癌与腹膜癌。

2.CT检查 可清晰显示肿块,腹水,淋巴结转移。

3.腹腔镜检查 可以清楚的窥见病变的性质、大小、部位以及有无腹腔播散,并可吸取腹腔液和活检做相应检查。

原发性腹膜癌的鉴别诊断

1.腹腔结核 血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原,术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。

2.卵巢癌腹膜转移 两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润,免疫组化无助于与卵巢上皮性癌的鉴别。

3.弥漫性腹膜恶性间皮瘤 症状体征疾病程度多相似,多发生于男性,多有石棉接触史间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能,测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于鉴别诊断,CA125水平一般不升高。光镜下,瘤细胞呈多角形或立方形,胞浆嗜酸性,无沙粒体。无中性黏液,D-pas阴性,奥辛蓝染色阳性,经透明质酸酶消化后染色阴性。癌胚抗原多阴性。S-100、胎盘碱性磷酸酶、CA125、CD15对鉴别也有帮助,如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤。电镜可见细长、毛发微绒毛

原发性腹膜癌的并发症

有少数的病人合并胸水,晚期可出现全身症状,如体重下降,恶病质等。

原发性腹膜癌的预防和治疗方法

(一)治疗

1.手术切除 本病应力争彻底切除肿瘤,不能彻底切除者应行减瘤手术(Debulking Surgery)力争残余瘤在2cm以内,必须强调双侧卵巢同时切除,以观察卵巢病变情况。

2.化疗 化疗药物尚不规范,仍以卵巢癌方案为好,即以顺泊(DDP)为主的方案:如PAC或CP方案(表1)。

(二)预后

本病的生物学行为与晚期卵巢癌相似,以前的报道预后差。随着以顺铂为主的化疗方案应用,预后明显好转。天津肿瘤医院女性浆液性腹膜癌2年存活率33%,张贵宇之11例均存活171个月,认为预后不比同期卵巢浆液性癌差。

国外报道平均生存期不一,Ransom报道为17个月,其中存活6~7年3例,均为满意的减瘤术后用顺铂和环磷酰胺化疗6~12个疗程(DDP 60mg/m2,环磷酰胺1000mg/m2,第1天,4周为1疗程)。Dalrymple认为腹膜癌与Ⅲ~Ⅳ期卵巢癌预后无差别,中位生存期11.3个月,Truong报道14.7个月,Zhou报道27个月,5年生存率27%(10例),Mulhollan(87例)报道17个月,2年生存率28%,Rothacker(57例)报道1年生存率为0。

Fromm总结中位生存期24个月(74例),他认为生存期与患者年龄及残余瘤大小、乳头多少无关,而是有丝分裂存在影响其预后。接受有规律的联合化疗中位生存期29.5个月,单一疗程化疗16.5个月,用以顺铂为主的化疗中位生存期31.5个月,明显高于未用顺铂组的19.5个月,环磷酰胺加顺铂方案化疗中位生存期34.5个月。

Ben观察比较腹膜浆液性乳头状癌和Ⅲ~Ⅳ期卵巢浆液性癌,发现无统计学不同(平均年龄、绝经情况、产次、腹水量、接受满意的减瘤术比例),平均无瘤间期是15和18个月,平均生存期21和26个月,5年生存率18%和24%,中位生存期残余瘤≥2cm是20.5和24个月,≤2cm是46和41个月。

参看

关于“原发性腹膜癌”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱