颅骨肿瘤

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颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.8~1.8%,大多可引起头局部肿块,诊断主要藉X线摄片检查,有溶骨性及成骨性两类。按病变性质可分为三类:
1.原发性颅骨肿瘤 较少见,包括:①良性者有:骨瘤,软骨瘤血管瘤板障上皮样及皮样瘤,板障脑膜瘤,良性巨细胞瘤纤维瘤等。②恶性者有:成骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。
 2.继发性颅骨肿瘤有 ①良性:脑膜瘤,颈静脉球瘤等。②恶性:转移癌,神经母细胞瘤,Ewing肉瘤骨髓瘤白血病淋巴瘤鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。
3.颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有嗜伊红肉芽肿黄色瘤颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦粘液囊肿,“动脉瘤”样骨囊肿软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症等。

目录

发病原因


颅骨瘤的病因至今尚未调查清楚。但据临床验证,大多患有颅骨骨瘤的病人都与胚胎残留,外伤感染内分泌紊乱以及遗传有关。据记载颅骨肿瘤有胚胎残留,外伤、感染、内分泌紊乱以及遗传学说。但较多文献支持倾向于胚胎残留学说--并认为在发生学上,两种不同组织的交接部位都可能发生肿瘤。颅骨各部,或为膜内成骨,或为软骨内成骨(在发生学上,颅骨在发生骨化之前,须经过两个阶段的变化:①侵入脑泡间充质增厚为膜;②继转化为软骨。凡由软骨发生骨化者,为软骨内成骨,如除额骨眶部及蝶骨大翼外侧部位的所有颅底各骨。凡未经软骨阶段,直接由膜发生骨化者为膜内成骨,例如除枕骨的一部分外的所有构成颅穹窿的颅骨。形成鼻腔各壁者基本属软骨内成骨,因而有称之为鼻软骨内成骨)。骨瘤好发于额骨与筛骨之间、蝶骨小翼与额骨眶板之间或上颌骨内。骨瘤来源于膜性组织者,发展成坚质型骨瘤,来源于软骨组织者,发展为松质型骨瘤,同时来源于两种组织者(如上颌骨),发展成为混合型骨瘤。

诊断检查


1.病史  注意询问发病时间、部位、年龄,与其他疾病的关系;肿块的大小、性质、增长速度与外伤病史等。
2.体检  注意局部颅骨是否隆起,基底部能不能移动,肿块的大小,软硬度,有无压痛,仰头或低头时肿块有无缩小或扩大的变化等;肿块有无青紫或其周围有无静脉曲张、供应动脉增粗与血管杂音,有无脑神经损伤颅内压增高症状出现。
3.影像学检查  一般X线检查可以确诊颅盖部肿瘤,可见局部骨质增生与外突,亦可有骨质增生与破坏同时存在,有时可见放射状骨针样变化,块影通常呈圆形或椭圆形、边缘整齐,有时可见不规则外形或虫蚀样地图样边缘,尚需拍摄肩胛骨髋骨、肋骨片,观察有无类似骨质侵蚀;若为颅底骨瘤,可见突入颅腔内之肿块,形成密度增高影。若鉴别诊断有困难时,应行DSACTMRI与SPECT等检查,确定颅内侵入程度。
4.实验室检查  注意周围血象中白细胞总数与分类有无增高,血沉快慢,血钙、血磷、碱性磷酸酶嗜酸性粒细胞增多血糖胆固醇的增高。必要时行肿块试验性穿刺活组织检查,以明确病变性质,选择治疗方法。

表现症状

颅骨瘤发病率仅次于骨软骨瘤,多在儿童发病,男性较 多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。多发生在颅骨,颜面骨下颌骨偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。 致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩头痛、甚至癫痫骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交 界处的软骨部,随管状骨长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状。一般全身骨骼发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸 形生长,骨瘤偶可发生在软组织中,但多认为这是一种错构瘤,而非真性骨瘤。

诊断方法

颅骨骨瘤诊断方法非常容易,在临床上调查验证,大都患者都是通过颅骨X线片或颅骨CT检查便可以排查是否患了颅骨骨瘤,由于颅骨骨瘤生长缓慢、无痛、广基,与周围颅骨骨瘤颅骨分界常不清楚。可以发生于颅骨的任何部位,以额骨和顶骨多见,其他颅骨及颅底骨较少见。
因 肿瘤生长缓慢,早期易被忽略,病程多较长,有的可自行停止生长。多数骨瘤位于颅顶部,以板型多见,呈突出于颅顶外板的圆形或圆锥状隆起,大小自直径数毫米 至数厘米不等,与头皮无粘连、无压痛,多无不适感,除引起外貌变形外,一般不引起特殊症状。板障型多呈膨胀性生长,范围较广,颅骨突出较圆滑,可出现相应 部位的局部疼痛,内板型多向颅内生长,临床上少见,但当骨瘤突入鼻旁窦眼眶等部位,如骨瘤较大时可引起相应的症状。鼻旁窦内骨瘤常有峡蒂与窦壁相连,骨 瘤增大阻塞鼻旁窦出口使其成为鼻旁窦黏液囊肿的原因之一。筛窦骨瘤突入眼眶可引起突眼及视力障碍。 根据临床表现和颅骨X线片或颅骨CT检查,对骨瘤不难做出诊断。

治疗方案

1.颅骨骨瘤直径在2cm以上,且局部有不适感及影响美观者;骨瘤向内生长,并出现颅内压迫症状者,可手术切除。对较大的累及颅骨全层的骨瘤,在骨瘤四周正常颅骨上钻孔,围绕骨瘤咬除颅骨1周,或用铣刀或用线锯锯开,切除骨瘤,并行颅骨成形术
2.颅骨海绵状血管瘤切除时,术中出血可能较多,故应做好输血准备。肿瘤切除后遗有颅骨缺损,应行一期颅骨成形术。
3.颅骨纤维结构不良多数不需手术治疗。有脑受压症状者;侵入眶骨而致眼球突出并影响视力者;颅面部病变有明显畸形影响外观者,应行手术治疗。颅盖病变,可将突出骨质凿除修平,恢复局部外形,亦可切除病变颅盖,再行一期颅骨成形术。眶部病变致眼球突出且影响视力者,一般采用经硬脑膜内外联合方法,切除或磨除眶顶和蝶骨嵴的病变骨质,并应用微型钻耐心、细致地磨除视神经管上壁与两侧壁,解除对眼球视神经的压迫。
4.颅盖上皮样囊肿确诊后应予切除。若肿瘤较完整而未破损者,可连同颅骨一并切除,减少术后复发率;若囊壁与硬脑膜粘连紧密,可将粘连处硬脑膜连同肿瘤囊壁一并切除,硬脑膜缺损应予修复,颅骨缺损大者,亦可行颅骨成形术;对术前已有感染或窦道形成者,不作修补,待手术切口愈合1年后,再行颅骨成形术。
5.颅骨巨细胞瘤一般多见于颅底,累及蝶骨、岩骨和筛骨,累及颞骨、额骨、枕骨亦可见到。若肿瘤位于颅底中线和中线旁,应采用显微外科技术,争取全切;颅盖部者,在切除肿瘤后,应作颅骨成形术。术后再辅以放疗为宜。
 6.颅骨肉瘤常向颅内外生长,单发肿瘤一般多主张手术切除,再加以化疗与放疗。若肿瘤与硬脑膜无粘连,应将肿瘤连同骨膜与骨瓣一并切除;若肿瘤与硬脑膜粘连,应连同粘连之硬脑膜一并切除;若肿瘤已长入脑内,先行侵及的硬脑膜、颅骨、软组织上的肿瘤切除,残留脑内之肿瘤再行分块切除,肿瘤切除范围应适当扩大,争取肉眼下的全切。
7.颅骨嗜酸性细胞肉芽肿,手术切除是治疗较大病变的主要方法。若切除不彻底常招致复发;术后,常规应行放疗。对切除彻底者缺损之颅骨,可行一期颅骨成形术。
8.黄色瘤早期行放疗可收到较好的效果;而晚期已有纤维化者,放疗效果不显著;较大者,还是主张手术切除,术后辅以放疗。
9.颅骨转移瘤,单发转移,可手术切除;在一般情况下,病理明确诊断后,可试用放疗或化疗,并对原发灶予以处理。

治疗方法

骨瘤的治疗以手术为主。颅顶部骨瘤如体积不大又无特殊 症状或个别已停止生长的骨瘤可不作处理。对生长快、影响面容及有症状的骨瘤应手术切除。对限于外板的骨瘤,只需凿平或磨平即可,残留的基底无需电灼灭活。 大的、累及颅内的骨瘤则需行骨瓣切除,对载瘤骨瓣煮沸30min灭活、整形处理后回置。对累及鼻旁窦的骨瘤如已引起鼻旁窦阻塞应行手术切除,额窦骨瘤采用 经额下硬膜外入路切除;筛窦骨瘤可经眶或经眶板入路切除。对骨松质的骨瘤需要全部切除,以免复发。

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