组织细胞吞噬性脂膜炎

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1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节高热肝脾肿大全血细胞减少出血血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

目录

组织细胞吞噬性脂膜炎的病因

(一)发病原因

本病的病因仍未确定,一般认为可能与造血系统疾病感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关,曾有合并急性EB病毒感染的报道,亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处,认为可能是一个变异型,即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

(二)发病机制

发病机制还不明确。

1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞,认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病,或者本身就是T淋巴细胞疾病。结节性脂膜炎组织细胞吞噬性脂膜炎恶性组织细胞增生症,三者有着较为相似的临床症状,,病理均表现为组织细胞增殖、侵袭和吞噬,仅程度不同而已,三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病,尚待今后进一步研究。

2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死浸润细胞淋巴细胞外,可见形态上分化良好的组织细胞,但具有明显的吞噬活力,其胞质内可见被吞噬的红细胞白细胞血小板碎片,形成所谓的“豆袋状”细胞,具有特征性。此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝、脾、骨髓内脏组织中。

组织细胞吞噬性脂膜炎的症状

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块,小似黄豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡红或浅褐色,可有鳞屑,自觉疼痛压痛。可发生坏死溃疡皮肤损害可任发全身各处,主要分布于腹部下肢和臀部,亦可见于面颈、躯干等处,稍后可出现紫斑口腔黏膜糜烂或溃疡,与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状,可有肝脾及淋巴结肿大,出现黄疸浆膜炎、关节痛,病程中常伴有发热,多为高热,可引起全血细胞减少肝肾功能障碍,待发展后期损害严重时,可肝、肾功衰竭,形成弥漫性血管内凝血(DIC)和外周出血,包括消化道呼吸系统泌尿系统出血,常因多系统衰竭而死亡。

多见于下肢的触痛性皮下结节,伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少,组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞,可以确诊。

组织细胞吞噬性脂膜炎的诊断

组织细胞吞噬性脂膜炎的检查化验

一般有血红蛋白白细胞血小板减少肝酶升高低蛋白血症凝血酶原时间延长,血纤维蛋白原水平降低,循环纤维蛋白分解产物增多等。 组织病理变化:此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓内脏组织中。真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润,其中组织细胞极为显著,细胞体积大、核圆或肾形、均一染色胞浆丰富,偶见核仁群集或散在,出现合体细胞现象,其中含有中性粒细胞红细胞血小板和核仁碎片,形成豆袋状细胞,继之脂肪细胞坏死出血及中性粒细胞浸润

组织细胞吞噬性脂膜炎的鉴别诊断

1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似,主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭,但仅吞噬脂质形成泡沫细胞,而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。

2.恶性组织细胞增生症 临床上不仅表现为皮下结节,亦可表现为皮肤结节丘疹,组织细胞异形性明显,虽有吞噬现象,但不形成典型的“豆袋状”细胞。病情更严重,病程短。

3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,为T细胞性,中扭核及脑回核具有重要诊断价值。亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。

组织细胞吞噬性脂膜炎的并发症

本病后期有内脏受累,全血细胞减少,出现皮肤紫癜瘀斑肝脾肿大肝肾功能衰竭、终末性内脏出血弥漫性血管内凝血感染等而引起死亡。

组织细胞吞噬性脂膜炎的预防和治疗方法

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

3.加强营养,禁食生冷。

4.早期诊断,早期治疗。

组织细胞吞噬性脂膜炎的西医治疗

(一)治疗

尚无良好治疗办法,总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发。环孢素A对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案,可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。

(二)预后

病程可持续6个月~10年,预后不良。

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