小儿慢性充血性脾肿大

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慢性充血性脾肿大(chronic congestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome),是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血白细胞血小板减少消化道出血为主要表现。晚期出现腹水黄疸肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发,但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致,因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。

目录

小儿慢性充血性脾肿大的病因

(一)发病原因

小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉脾静脉栓塞

1. 脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎新生儿败血症脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形腹部肿块压迫等有关。

2. 门脉高压症可分为肝外和肝内两型,肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为:呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水

(1)肝外型门脉高压症:门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成

(2)肝内型门脉高压症:见于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁血吸虫病半乳糖血症肝豆状核变性(Wilson病)、胰腺囊性变。

(二)发病机制

1.脾静脉属于门静脉系统,正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻,脾脏回血发生障碍,可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除,肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生,即使去除病因,脾肿大也无明显回缩。

2.此征并不是一个独立的疾病,而是由于门静脉梗阻、肝硬化静脉炎或血栓所引起的门脉高压、高度脾肿大、贫血脾功能亢进的一组病征。

3.脾大可继发脾功能亢进,往往出现全血细胞减少皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表现。

小儿慢性充血性脾肿大的症状

(一)临床特征:

1.本病多发生在较大儿童,发病缓慢,常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好,无肝病体征,但有的患儿早期会出现腹部不适消化不良乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)等表现,脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。

2.脾多呈中等度肿大,硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后,产生侧支循环,以保证血液回流入心脏。在上部的侧支循环会形成食管下段和胃底静脉曲张,在下部形成中、下痔静脉曲张

3.因曲张的血管经常受食物、粪块摩擦,容易破裂,引起呕血便血,所以食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素,呕血可发生于小儿任何年龄,但2岁内者少见。患儿呕血可呈突发性,并有再发倾向,出血常发生在腹部不适,或上感发热并发支气管炎肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血,一次呕血量多在80~200ml,大量出血脾脏可有一定程度回缩,然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。

(二)症状诊断:

1.诊断应根据体格检查、血液及骨髓象,排除其他脾大及全血细胞减少疾病,如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果,常在食道下1/3段;X线检查上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状,此项检查在手术治疗前后比较,可作为疗效判断指标;进行脾髓压力及门静脉压力测定,有助于病因诊断及手术方法的选择,对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作,一般无不良反应。

2.病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现,经皮脾门静脉造影,可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位,曲张静脉影像以及侧支循环情况,是一种有价值的检测方法。

3.为了预后与治疗的目的,应进一步寻觅致病原因,区分肝内性或肝外性。

(1)肝内性诊断要点:肝炎病史、肝脏肿大(或缩小)、肝功能试验呈阳性反应、凝血酶原复合体减低、凝血酶原时间延长、门静脉循环时间延长、腹水肝脏活检有异常改变等。

(2)肝外性诊断要点:无肝炎史、肝脏不大、肝功能试验正常、肝脏活检无异常改变。

小儿慢性充血性脾肿大的诊断

小儿慢性充血性脾肿大的检查化验

1.血象检查 呈现不同程度的贫血白细胞减少血小板正常或轻度减少,血块收缩不良及束臂试验阳性。典型病例可见明显的全血细胞减少。在发病初期,贫血为正色性,多次失血后转为小细胞低色性。失血后网织红细胞白细胞均可暂时增多。脾脏越大,白细胞越低,常在(1.5~4)×109/L之间。

2.骨髓象检查 早期无异常改变,有时呈增生现象,可见有核红细胞巨核细胞增多,并见细胞成熟障碍。中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制,晚期红细胞成熟受到影响。

3.肝功能检查 在肝硬化之前,肝功能测验多正常。

4.凝血因子的改变 早期仅有脾肿大而无肝功能不良者,各种凝血因子无明显差异,晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。

1.X线超声波检查脾脏 脾肿大在肋弓下不能触及者,可借助X线、超声波检查以确定脾脏大小、位置、性质,确定肿块是否为脾脏。同时,超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。

2.食管胃肠钡餐检查肾盂造影 通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张,以了解有无门脉高压。而通过胃肠钡餐检查,肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质。

3.穿刺及活体组织检查 可直接了解病变的性质。在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。

(1)肝穿刺活检:有助于脂肪肝糖原代谢病、成肝细胞瘤、肝硬化、黏多糖代谢病致肝脾肿大的鉴别。

(2)脾穿刺检查:脾穿刺危险性大,尤其是显著脾肿大,因纤维组织增生,质地变硬而脆,容易破裂出血,故脾穿刺不宜轻易采用,在小儿更不常采用。在外科剖腹探查或施行脾切除术后,可作病理检查,提供诊断依据。

4.胶体肝血流量测定 帮助鉴别慢性肝炎门脉性肝硬化所致脾肿大。

5.放射性核素扫描 脾闪烁照相应用99mTc或113In胶体注射后脾区扫描有助于脾脏大小形态的估计。

6.脾内溶血指标 51Cr红细胞寿命测定,可确定红细胞破坏场所是否位于脾脏,提供脾切除术指征。

7.脾门静脉造影 有助于了解脾静脉有无畸形、脾静脉的阻塞部位,协助充血性脾肿大的诊断。

小儿慢性充血性脾肿大的鉴别诊断

在诊断过程中须与其他巨脾症,如感染性脾大血液病引起的脾肿大、网状内皮细胞病、慢性粒细胞性白血病代谢性疾病脾囊肿亚急性细菌性心内膜炎等相鉴别。

(1)慢性病毒性肝炎(chronic virus hepatitis):多有急性病毒性肝炎病史。脾肿大以急性者为多,多为轻度肿大,质硬,无压痛

(2)慢性疟疾(chronic malaria):脾脏可极度肿大,质较硬,外周血不易查见疟原虫肾上腺素激发试验常阴性。依据既往疟疾病史及流行病史,骨髓检查见疟原虫有助于诊断。

(3)组织胞浆菌病(histoplasmosis):由荚膜组织胞浆菌引起,以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深部真菌病,多见于6~24个月病儿。临床表现多种多样,常有肝脾淋巴结肿大,组织胞浆菌皮试阳性。骨髓涂片查见巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌孢子,血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等真菌培养可助诊断。

(4)弓形虫病(toxoplasmosis):系由弓形虫属原虫引起的全身感染疾病,呈亚急性经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病,出生时即有严重黄疸皮肤斑丘疹紫癜肝脾肿大,同时伴惊厥脉络膜视网膜炎神经系统症状体征;后天感染早期无症状,婴儿期惊厥及发育落后,肝脾肿大。

(5)溶血性贫血(hemolytic anemia):常有家族史,脾肿大明显,质地较硬,黄疸较轻,肝脏肿大

(6)白血病(leukemia):白血病常伴有脾肿大。明显肿大者以淋巴细胞型白血病为多,其次为粒细胞型,单核细胞白血病多为轻度脾肿大。

(7)恶性淋巴瘤(malignant lymphoma):常伴有不规则周期性发热及肝脾不同程度肿大,其中,霍奇金病肉芽肿型约50%有脾肿大,滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大。霍奇金病偶有以脾肿大为突出体征者,脾脏可极度肿大而无全身浅表淋巴结肿大

(8)真性红细胞增多症(polycythemia vera):又称为脾肿大性红细胞增多症(splenomegalic polycythemia),系病因未明之骨髓增殖综合征。血液检查可见外周血红细胞数量超过正常值,血红蛋白血细胞比容亦相应增高。本病分为原发性继发性两型,继发者常继发于动脉血氧饱和度降低,高山地区居住者、新生儿肺源性心脏病高铁血红蛋白血症等,常有肝脾肿大。

(9)大理石骨病(marble bones):又称石骨症骨骼石化症,为遗传性疾病,可分为重型(常染色体隐性遗传)和轻型(常染色体显性遗传)。主要由甲状腺分泌降钙素过多引起,临床特点为难治性贫血X线骨密度增加髓腔几乎消失。重型病例生后1个月有苍白、肝脾和全身淋巴结肿大,此外,还有特殊面容,表现为头大、前额突起、眼距增宽、鼻扁平、视力减退颅内压增高等症状;轻型症状与重型相似,但儿童时期不明显,常在青春期后出现症状体征。

(10)家族性网状内皮细胞增多症(familial reticuloendotheliosis):常有阳性家族史,可表现为发育障碍湿疹、肝脾淋巴结肿大,可反复感染。检查发现外周血全血细胞减少血清丙种球蛋白增高,晚期骨髓浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞增多,X线胸片示肺部浸润阴影。

(11)戈谢病(Gauchers disease):又称脑苷脂网状内皮细胞病,为葡萄糖脑苷脂酶缺陷所致,为常染色体隐性遗传性疾病。葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞内大量沉积。本病分婴儿型、幼年型和成人型,三型均具有肝脾肿大及骨髓中戈谢细胞浸润。

(12)脾囊肿(splenic cyst):可分为真性脾囊肿和假性脾囊肿两类。真性囊肿进一步分为表皮性(如皮样囊肿)、内皮性(如淋巴管囊肿)及寄生虫性(如包虫病)3种;假性囊肿分为出血性、血清性及炎症性3种。脾囊肿患儿在查体时可于左上腹扪及囊样肿块,柔软、光滑、有波动感,多无移动。超声波检查可发现脾区囊性肿物。

小儿慢性充血性脾肿大的并发症

本病可并发食管静脉曲张,晚期常发生肝硬化症状

1. 食管静脉曲张:因门静脉发生高压后,产生侧支循环,以保证血液回流入心脏,在上部产生侧支循环会时形成食管下段和胃底静脉曲张,因曲张的血管经常受食物、粪块摩擦,容易破裂,引起呕血便血,所以食管静脉曲张破裂出血门静脉高压症的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄,但2岁内者少见

2. 肝硬化:是一种常见的慢性肝病,可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死,继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生。患者通常有腹水黄疸、重度营养不良下肢水肿,以及胸、腹部皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等症状。腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。

小儿慢性充血性脾肿大的西医治疗

(一)治疗

1.脾切除手术:本病出现较重的脾功能亢进现象时,应考虑脾切除手术。预后依照梗阻的部位及手术方法而不同,如梗阻在脾静脉,切除后效果较好,可获痊愈;若以肝内或门静脉病变为主,切脾后仍可能出血,但可减轻脾功能亢进现象。

2.分流术:为了减轻门静脉高压症,尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。

①将压力高的门静脉血流,直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术),实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常,如果手术分流成功,临床即获痊愈。

②分流手术指征:

(1)年龄:小儿年龄在6岁以上,吻合血管直径最好在0.6cm以上。但近年来由于显微外科的发展,小口径的血管吻合成功率有明显增加,婴幼儿时分流术亦有成功的报道。

(2)一般状态:小儿一般状态良好,血浆蛋白总量在6g以上,白蛋白在3g以上者。

(3)病史:病史中有2次以上出血者,或1次出血并脾大,脾功能亢进者。

(4)有明显食管静脉曲张:患儿虽无呕血史,但检查有明显食管静脉曲张者。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好,门-体循环分流术后,一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环,使肝性脑病发生率增加。

3.保守疗法

(1)肝硬化患者:在手术成功后可不再大呕血,但肝功能一般继续减退,预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害,出现腹水黄疸,则从远期效果着想,脾切除无实际治疗价值,可采取保守疗法

(2)食管静脉曲张:关于食管静脉曲张的治疗,对急性食管静脉曲张破裂出血者,不宜行急症手术,采取保守疗法使用止血药物。

静脉注射加压素(vasopressin,pitressin)0.1~0.2U/min,能使内脏动脉及肝动脉收缩,从而暂时减低门静脉压,使出血停止。其副作用为高血压,循环扩容及低钠血症

4.对症治疗:

(1)腹水明显者用利尿剂;

(2)以门静脉高压为主的病例,须同时施脾肾静脉吻合术;

(3)以肝硬变为主的病例,由于肝细胞已有严重损害,手术治疗并无裨益,应采取支持疗法,高蛋白、高糖类膳食,多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效,必要时给以输血,若同时伴有出血倾向者,以输新鲜血为宜;

(4)对食道静脉曲张者,可由静脉注入加压素0.1~0.2U/min,能使内脏的动脉及肝动脉收缩,从而暂时减低门脉压使出血停止。

(二)预后

肝功能正常者,如果手术分流成功,临床即获痊愈;肝硬化患者,预后不好。

本病征预后多呈慢性过程,最终结局常因消瘦衰竭、不能控制的大出血、严重肝功能衰竭继发感染而死亡。本病病程进展快,1~2年内迅速进入晚期,有少数晚期病人经脾切后亦有治愈的机会。

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