单核细胞白血病

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慢性粒单核细胞白血病既往被认为是骨髓增生异常综合征(MDS)的一个亚型,近年来,因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点,WHO造血和淋巴细胞肿瘤分 类将CMML归属于一个新的独立病种骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病。中国生物抗癌专家为您介绍:单核细胞白血病。CMML的发病率约为1~2 /100000/年,发病中位年龄65~75岁,男女发病比例约1.5~3:1。具体病因不明,电离辐射、职业、环境致癌物质和毒物可能与本病有关。该病 是骨髓造血干细胞克隆性疾病,CMML患者最常见的重现性染色体异常有+8、-7/del(7q),和12p结构异常,约40%的患者为在确认时或疾病过 程中有Ras基因点突变。常见的临床症状有发热感染出血疲乏体重减轻盗汗等,有不同程度的肝脾肿大淋巴结肿大不常见,若出现淋巴结肿大,预示 疾病向急性期进展。CMML患者中位生存期20~40个月(1~100个月),约15%~30%的病例进展为急性白血病脾大贫血严重程度、白细胞增高 程度是疾病预后的重要因素,但是,外周血和骨髓原始细胞比例是决定生存期最重要的因素。

诊断标准

--- 单核细胞白血病(CMML)诊断标准 ---

●持续性外周血单核细胞增多,>1x109/L

● Ph(-), BCR/ABL(-)

● PB或BM中原始细胞<20%

●髓系中1个或1个以上细胞系别有发育异常,如果无发育异常或极微,但其他条件符合,且有以下表现者,仍可诊断为CMML:

▲骨髓细胞有获得性细胞遗传学克隆异常,或

▲单核细胞增多已持续3个月以上,而且

▲排除所有能引起单核细胞增多的原因

●原始细胞 PB中<5%,和BM中<10%者,诊断为CMML-1

●原始细胞PB中5%-19%或BM中10%-19%者,诊断为CMML-2

●符合以上诊断标准且PB嗜粒细胞≥1.5 x109/L者,诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多

注:诊断CMML时,原始细胞包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞

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