脾功能亢进

跳转到: 导航, 搜索

脾功能亢进(简称脾亢)是指由各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合症,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,认为它发展至晚期还有肝大,并有肝硬化腹水等。可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。 1907年Chauffard曾提出“脾功能亢进”(hypersplenism)来描述这类症状。  

脾脏位于人的左季肋区,其正常生理功能包括:造血功能,对人体的造血器官有调节作用;脾是人体最大的淋巴器官,参加体内的免疫反应,协助消灭入侵的细菌病毒;是人体重要的滤血器官,能将衰老红细胞血小板破坏。脾功能亢进,一般是指其上述生理功能过度亢奋,是一种病理情况。  

目录

脾功能亢进的原因

导致脾亢的原因很多,包括肝炎血吸虫病、慢性寄生虫感染血液系统疾病。多种原因造成脾大引起的一组综合征。它不是一个独立的疾病,主要特点是脾脏肿大,把大量血液阻留在脾内,使循环血量减少,为了维持有效循环血容量,细胞外液进入血循环,从而产生血液稀释,另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏,并抑制血细胞的成熟,结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少,而骨髓呈增生现象,切脾后则全部恢复正常。脾功能亢进可分为原发性继发性两大类:  

脾功能亢进原因


原发性脾功能亢进

原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。  

继发性脾功能亢进

继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者:

  1. 急性感染伴脾肿大,如病毒性肝炎传染性单核细胞增多症
  2. 慢性感染,如结核布氏杆菌病疟疾等;
  3. 充血性脾肿大即门脉高压,有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化含铁血黄素沉着症结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉脾静脉外来压迫或血栓形成)等;
  4. 炎症肉芽肿系统性红斑狼疮类风湿性关节炎Felty综合征结节病等;
  5. 恶性肿瘤淋巴瘤白血病及癌肿转移等;
  6. 慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;
  7. 类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;
  8. 骨髓增生症如真性红细胞增多症慢性粒细胞白血病骨髓纤维化
  9. 其他尚有脾动脉瘤海绵状血管瘤等。

隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。

脾功能亢进的发病机理

(一)过分阻留作用:正常人脾内并无红细胞白细胞的贮藏作用,但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内阻留,而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留,导致周围血中血小板及红细胞减少。

(二)过分筛选及吞噬作用:脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,而脾索内异常红细胞(如球形细胞受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多,并为巨噬细胞所清除,导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体,或浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫滋养体;当自脾索进入血窦时,常见红细胞因进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后,红细胞成为球形细胞,终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

此外,尚有学者提出脾亢时,脾脏产生过多的体液因素,以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐证,有待研究证实。

临床表现

1.脾脏肿大:可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

2.外周血细胞减少:常为白细胞血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染发热。血小板减少时则有出血倾向

3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。  

诊断检查

脾功能亢进

1.病史 详询有无肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染等病史,是否患有血液系统疾病。目前治疗情况如何。

2.体检 注意肝、脾是否肿大,肿大的程度,有无腹水、黄疸

3.检验 检查血、尿常规凝血酶原时间、肝、肾功能以及骨髓像。  

并发症

1.脾栓塞脾周围炎、可见左上腹或左下胸剧痛,且随呼吸加重,局部压痛摩擦感,可闻及摩擦音

2.合并各种感染,主要原因是白细胞降低所致。  

治疗

用药原则

首先要治疗原发病,比如若是肝硬化导致的脾功能亢进,可以行抗肝纤维化治疗,但药物治疗效果一般不好。若为血吸虫引起的脾肿大、脾功能亢进,尚需病原治疗等。用药若不能收效而原发病许可,可考虑切脾。脾脏切除指征:

  1. 脾脏肿大显著,造成明显压迫症状。
  2. 贫血严重尤其是有溶血性贫血时。
  3. 有相当程度的血小板减少及出血症状。
  4. 粒细胞极度减少并有反复感染史。  

手术切除脾脏

术前准备

  1. 对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。
  2. 对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。
  3. 对长期使用激素者,应预防性使用抗生素
  4. 普外科腹部手术前准备。

麻醉要求

气管内插管麻醉。

术中注意点:

  1. 手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口,术野显露充分。
  2. 切睥前宜先结扎脾动脉
  3. 脾切除后,脾窝应放置引流管。
  4. 血液病患者须将副脾一并切除。
  5. 切除脾脏时注意不要损伤胰尾部,以免术后发生胰瘘

术后处理

  1. 按一般腹部手术后处理。
  2. 引流管一般于术后24~48h拔除。
  3. 术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。  

其他处理方法

脾功能亢进是肝硬化门脉高压的重要合并症,表现为脾肿大及一种或几种血细胞的减少。脾功能亢进的解决方法有:

(1)传统采用脾切除手术治疗:某些病人因自身条件限制无法接受手术,某些人切脾后由于丧失破血器官,容易发生高粘滞度血症,并因失去一个较大的免疫器官,机体抵抗力受到损害,容易并发感染,目前其应用受到部分限制。

脾功能亢进表现

(2)部分脾栓塞术:栓塞面积30%~70%,保留了部分正常脾组织,此法相对安全、有效而并发症少,国内已相继开展,但也有很多合并症,操作较复杂。

(3)目前国内亦有采用经皮脾内注射无水酒精:可造成部分脾实质无菌坏死,而获得良好的疗效。大量脾组织破坏,使脾对血细胞的破坏减少,使外周血细胞升高。操作简单,安全,并发症少,但国内开展未普及。  

脾脏切除后的保养

即使是正常人,切除脾脏后对人体的损伤也很小。您在日常生活中无需太多注意,像正常人一样生活就可以,但应注意少吃对肝脏有害的食物。

减轻肝脏负担的方法:

1. 少吃药。

2. 饮食当中应多避免一些含亚硝酸盐的食物,例如火腿、香肠、腊肉等,在蔬果选择上也尽量以不含农药的有机农作物为主。

3. 菸酒要绝对的禁止。

4. 每天至少要有八小时的睡眠时间。


参看

参考文献

健康问答网关于脾功能亢进的相关提问

关于“脾功能亢进”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱