家庭诊疗/非霍奇金淋巴瘤

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默克家庭诊疗手册

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非霍奇淋巴瘤是起源于淋巴系统并常播散到全身各处的一组相关的恶性肿瘤

本病部分进展很慢(数年),部分播散迅速(数月)。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见。在全美每年约诊断5万名病例。而新的病例数还在增多,尤其在老年人及艾滋病感染者中。

非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些证据提示与尚未确定的病毒有关。但本病未表现出传染性。一种少见的进展迅速的非霍奇金淋巴瘤与HTLV-Ⅰ(人类T细胞淋巴病毒Ⅰ)的感染有关,这种病毒为逆转录病毒,与引起艾滋病人类免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并发症之一,这与每年病例的增加有一定关系。

目录

症状

初发症状多为某一部位的淋巴结增大,如颈部腹股沟或人体其他任何部位。淋巴结增大较慢且为无痛性。偶尔,扁桃体部位的淋巴结增大可引起吞咽困难胸部腹部的深部淋巴结增大可压迫各种器官,引起呼吸困难纳差、严重便秘腹痛,或进行性腿部肿胀。若淋巴瘤侵犯血液可并发白血病。淋巴瘤和白血病有很多相似点。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病更易侵犯骨髓胃肠道皮肤

在儿童,非霍奇金淋巴瘤的首发症状常为淋巴瘤细胞浸润骨髓、血液、皮肤、肠管、脑和脊髓,而非淋巴结肿大。浸润可引起贫血皮疹以及神经系统症状,如无力和异常感觉。肿大的淋巴结多位于深部,引起胸腔积液呼吸急促;亦可压迫肠管引起纳差或呕吐;或者可以阻断淋巴管引起体液的潴留

非霍奇金淋巴瘤的症状

症状 原因 发生概率(%)
呼吸困难面部水肿 胸腔淋巴结肿大 20~30
纳差、严重便秘、腹痛或腹胀 腹部淋巴肿大 30~40
腿部进行性肿胀 腹股沟或腹部淋巴管阻塞 10
体重减轻腹泻吸收不良(干扰了营养物质的摄取和转运入血) 小肠浸润 10
肺周液体积聚(胸腔积液) 胸腔淋巴管阻塞 20~30
皮肤增厚、变黑、发痒 皮肤浸润 10~20
体重减轻、发热盗汗 疾病在全身扩散 50~60
贫血(红细胞数量不足) 消化道出血脾大脾功能亢进、异常抗体破坏红细胞(溶血性贫血)、淋巴瘤侵犯骨髓、化疗放疗后骨髓造血不足 30,最终几乎达100
容易发生严重细菌感染 骨髓和淋巴结浸润使抗体产生减少 20~30

诊断和分期

诊断非霍奇金淋巴瘤必须进行淋巴结活检以鉴别霍奇金病和其他引起淋巴结肿大的疾病。

根据淋巴结的显微镜下改变和淋巴瘤起源的淋巴细胞类型(B或T淋巴细胞,见白细胞疾病),非霍奇金淋巴瘤可以进行分型。尽管已有多种修正的分期系统,一种将细胞类型与预后相关的分期系统目前仍被使用。它将淋巴瘤分为:低度恶性,预后较好;中度恶性,预后介于低度和高度之间;高度恶性,预后最差。由于这种分型未考虑治疗与预后的关系,因而有一定误导:许多低度恶性淋巴瘤经数年或十年以后成为一种致命性疾病;另有很多中高度恶性淋巴瘤目前已能得到完全治愈。

本病常在就诊时即已广泛播散;仅有10%~30%的病例仍局限于人体某一部位。要确定疾病播散的程度和淋巴瘤组织的多少(分期),常采用腹部和盆腔CT扫描;镓扫描亦有一些帮助。很少需要外科途径来进行分期。多数情况下应作骨髓活检。本病的分期与霍奇金病相似,但在判断预后方面不太准确。能较准确判断预后的新的分期系统已被修改提出,主要基于某些血液检验结果以及病人的总体状况。

治疗

对某些病人而言,完全的治愈是可能的。对另外部分病人,治疗能延长生命并改善症状达数年之久。治愈或长期存活的可能性大小取决于淋巴瘤的类型以及治疗时疾病所处的分期。一般而言,来源于T淋巴细胞的淋巴瘤对治疗的反应较B细胞淋巴瘤差。年龄超过60岁、有全身淋巴瘤播散和大量的肿瘤、严重疲乏无力卧床不起者,其治愈的可能性较低。

早期病例(Ⅰ期和Ⅱ期)常用放射治疗处理局部淋巴瘤以及邻近区域。尽管放射治疗一般不能治愈低度恶性淋巴瘤,但它能使病人生存期延长5~8年。对中度患者放疗可使生存期延长2~5年。而对高度恶性淋巴瘤患者,放射治疗仅能使病人生存期延长6个月~1年。然而,只要在病程早期即开始治疗,单纯联合化疗,或与放射治疗一起能使50%以上的中高度恶性淋巴瘤获得治愈。

大多数病人均在确诊时即为晚期病例(Ⅲ期和Ⅳ期)。低度恶性者也许不需要立即治疗,但应严密观察以确定尚无严重的潜在并发症。化疗适用于中度恶性者。高度恶性者由于病情进展迅速,应立即给予强化化疗。

目前已有很多潜在有效的化学治疗方案。化疗对低度恶性者可给予单次单剂量药物,对中高度恶性者应各种药物一起联合应用。联合化疗的进步已使晚期病人的完全治愈率提高到50%~60%。研究者们正在研究强化化疗方案与生长因子和骨髓移植的使用。

正在研究的新治疗方法有与毒素结合的单克隆抗体(免疫球蛋白),即抗体含有毒性物质如放射性同位素以及称为蓖麻蛋白的植物蛋白质。这些经裁剪制造的抗体能特异性附着到淋巴瘤细胞上,释放出毒性物质而杀伤淋巴瘤细胞。

标准化疗方案对复发后病人疗效有限。新的二线药物方案正在试用,它们比其他治疗危险性大,但可以提供较好的治愈机会。

骨髓移植(见移植)的骨髓可从病人自身获得(净化淋巴瘤细胞),亦可从相合的供者处取得。骨髓移植在55岁以下者成功率最高。用标准化疗方案不能治愈的病人有30%~50%可通过骨髓移植而被治愈。但它有某些危险性。约5%的病人可在移植后早期死于感染。骨髓移植亦正在用于化疗早期反应好,但又很容易复发的病人。

非霍奇金淋巴瘤的联合化疗方案

方案 药物 评价
单剂药物治疗 瘤可宁或环磷酰胺 用于低度恶性淋巴瘤,使淋巴结缩小,改善临床症状
CVP(COP) 环磷酰胺
长春新碱
强的松
用于低度和部分中度恶性淋巴瘤以使淋巴结缩小,改善症状。反应较单剂药物作用
CHOP 环磷酰胺
阿霉素
长春新碱
强的松
为中度和部分高度恶性淋巴瘤的标准治疗方案。对高危组病人正在试用大剂量方案
C-MOPP 环磷酰胺
长春新碱
甲基苄肼
强的松
为老方案;用于中度和部分高度恶性淋巴瘤;亦用于有心脏疾患不能耐受阿霉素者
M-BACOD 甲氨蝶呤
博来霉素
阿霉素
环磷酰胺
长春新碱
地塞米松
较CHOP方案毒性大,需严密监测肺、肾功能;总的疗效与CHOP相似
Pro MACE/CytaBOM 甲基苄肼
甲氨蝶呤
阿霉素
环磷酰胺
足叶乙甙
交替使用
阿糖胞苷
博来霉素
长春新碱
甲氨蝶呤
ProMACE方案与CytaBOM方案交替使用,总的疗效与CHOP相似
MACOP-B 甲氨蝶呤
阿霉素
环磷酰胺
长春新碱
强的松
博来霉素
主要优点为疗程短(仅12周),但需每周用药(其他多数方案均为每3~4周一个疗程,共6个疗程);总的疗效与CHOP相似


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32 霍奇金病 | 伯基特淋巴瘤 32
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