家庭诊疗/伯基特淋巴瘤

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默克家庭诊疗手册

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伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的非霍奇淋巴瘤,它起源于B淋巴细胞,容易播散到淋巴系统以外的部位如骨髓血液中枢神经系统以及脑脊液

伯基特淋巴瘤可发生于任何年龄,但最常见于儿童和青年,特别是男性病人。亦可并发于艾滋病人。

与其他淋巴瘤不同,本病有特殊的地理分布:它最常见于中非,在美国很少见。本病由E-B病毒所致。E-B病毒在美国居民可引起传染性单核细胞增多症;但有伯基特淋巴瘤的病人并不传播本病。为什么同样的病毒在不同地域引起不同的疾病目前尚未阐明。

症状

大量的淋巴瘤细胞可积聚在淋巴结腹部器官中引起相应部位的肿胀。淋巴瘤细胞可侵犯小肠引起肠梗阻和肠道出血。颈部和颌骨可肿胀,有时出现疼痛。

诊断和治疗

要明确诊断,医生必须做异常组织的病理活检。还必须进行有关检查以明确疾病的播散范围(分期)。很少有病变仅局限在一个部位的。若确诊时淋巴瘤已播散到骨髓、血液以及中枢神经系统,则预后很差。

若不给予治疗,本病将迅速发展而危及生命。有时可能需行外科治疗以去除受累的肠段,以免发生出血、梗阻及穿孔化疗应强有力。药物包括联合使用环磷酰胺甲氨蝶呤长春新碱阿霉素以及阿糖胞苷。化疗能使80%的局部病变者和70%的轻度进展者达到治愈。对广泛播散的病人,仅有50%~60%的治愈率。若有骨髓和中枢神经系统浸润,则治愈率降低到20%~40%。

参考

32 非霍奇金淋巴瘤 | 蕈样霉菌病 32
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