家庭诊疗/原发性硬化性胆管炎

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默克家庭诊疗手册

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原发性硬化性胆管炎是肝内外胆管的炎症,最终发展形成瘢痕增生胆道梗阻

原发性硬化性胆管炎,增生瘢痕使胆道狭窄,最终阻塞胆管,引起肝硬化,原因不明,但可能与免疫系统异常有关。本病最常见于年轻男性,好发于已有炎性肠道疾病,特别是溃疡性结肠炎的患者。

症状和诊断

本病起病缓慢,伴有逐渐加重的疲劳瘙痒黄疸。胆管发炎引起的上腹发作性腹痛发热时有发生,但不常见。病人有肝、脾增大或肝硬化症状,也可出现门脉高压腹水和致命的肝衰竭

内镜逆行胰胆管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆道造影可获得诊断。内镜逆行胰胆管造影检查中,经内镜注入造影剂后摄影,经皮肝穿刺胆道造影,直接注射造影剂入胆道后摄影。必要时用中空针穿刺取得肝组织标本显微镜检查以确定诊断。

预后和治疗

某些病人长达10年无症状(疾病系由常规肝功能检查发现),通常,原发性硬化性胆管炎逐渐加重,药物如皮质激素、硫唑嘌呤青酶胺甲氨蝶呤并非很有效,并且可引起严重的副反应熊去氧胆酸效果如何尚不明了。原发性硬化性胆管炎也许需要肝移植,这是对经所有治疗无效、发展至晚期的病人的唯一治疗。

胆管的反复发炎(细菌胆管炎)是本病并发症,需用抗生素处理。狭窄胆道可经内镜和外科手术予以扩张,10%~15%的病人可继发胆管肿瘤(胆管癌),肿瘤生长缓慢,治疗需用内镜置放支架以撑开病变胆管。偶尔,需用外科手术治疗。

参考

32 原发性胆汁性肝硬化 | α1抗胰蛋白酶缺乏症 32
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