家庭诊疗/α1抗胰蛋白酶缺乏症

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默克家庭诊疗手册

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遗传性抗胰蛋白酶缺乏导致的疾病,可引起肺和肝脏的病变。

α1-抗胰蛋白酶由肝脏产生,分布于唾液十二指肠液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和脑脊液中。该酶阻断其他分解蛋白酶的作用,α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶,该酶存留于肝细胞内可引起损害,即肝纤维化肝硬化

症状和预后

25%患此病的儿童发展为肝硬化、门脉高压,12岁以前死亡,大约25%的病人死于28岁前,另25%仅有轻度肝功能异常的病人可进入成年期,剩余25%的病人无该病的进行性发展表现。

α1-抗胰蛋白酶缺乏在成人不常见,即便存在,可不引起肝硬化,更常见的是发展为肺气肿,一种由进行性呼吸短促导致的肺疾病。成人α1-抗胰蛋白酶缺乏最终导致肝癌

治疗

用合成α1-抗胰蛋白酶替代治疗有一些效果,但肝移植仍是唯一有效的治疗方法。移植肝因产生α1-抗胰蛋白酶,不会复发肝脏损害。

患本病的成人治疗主要针对肺疾病,包括预防感染和戒烟。

32 原发性硬化性胆管炎 | 肝炎 32
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