变形性骨炎

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一种病因不明,以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形病理骨折及脑、脊髓压迫症状为主要特征的慢性骨疾病。1876年由J.佩吉特首先描述,故亦称佩吉特氏病。又称畸形性骨炎发病率随地区、种族、年龄而有很大差异,在西欧及澳大利亚、新西兰等地区多见,非洲、东亚(包括中国)则极少见。男女性均可累及,多发生在40岁以上者,有家族史者占15%。

目录

病因

曾有炎症肿瘤内分泌紊乱、血供异常、自身免疫结缔组织代谢先天缺陷等各种假说,但都缺乏充足证据。目前多认为本病是一种慢性病毒性感染,证据是:①超微结构观察发现,破骨细胞细胞核细胞质内有典型的包涵体(可能是一种副粘液病毒核蛋白包膜),与呼吸道合胞病毒培养细胞内的包涵体极其相似;②本病有较长的潜伏期,呈亚急性临床过程;③本病的骨破坏及骨形成伴以纤维性变,是一种慢性炎症反应;④病变部位的大量多核巨细胞可能是多核合体巨细胞的遗留;⑤本病发病有一定地区性;⑥不少病例有家族史。  

病理

受累骨骼富含破骨细胞和成骨细胞骨髓纤维结缔组织所侵袭,血供丰富。总的说,其病理变化为反复发生越来越重的骨吸收。接着出现过度修复现象,骨变成畸形,质脆,长骨可弯曲,扁骨可变形,而发生病理骨折。  

临床表现

决定于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及合并症等。本病好发于中轴骨,但任何骨骼均可被累及。常有疼痛。患者常见骨畸形,如头颅增大、驼背和四肢弯曲畸形,同时可出现颅底陷入、脊髓神经根受压迫症状,还可出现耳硬化、耳聋视神经萎缩等。

由于骨结构减弱,轻微损伤即可引起骨折,最常见于股骨胫骨肱骨脊椎骨骨盆。约 1%患者可发生肉瘤。40岁以上发生肉瘤者约1/5患变形性骨炎。X射线检查显示,早期骨结构的变化主要为吸收破坏,以后可呈囊状或蜂窝状骨吸收。生物化学检查显示血清钙正常或偏高,碱性磷酸酶明显增高,酸性磷酸酶含量也轻度增加。尿钙及尿羟脯氨酸排泄增加。

根据以上表现可作出诊断,本病应与甲状旁腺功能亢进多发性骨髓瘤相鉴别。本病又可合并退行性关节炎钙化关节周围炎痛风心血管异常等。  

治疗

无特效治疗。饮食中应摄入充足的钙、磷,还应有丰富的蛋白质和维生素。一般可采用阿司匹林消炎痛氟灭酸等。皮质类固醇有减轻骨痛,降低骨转换率的作用,长时间大剂量应用,可加重骨质疏松,甚至引起病理性骨折。其他常用药物有降钙素氟化钠、二膦酸盐光神霉素等。这些药物虽有一定作用,但多数疗效尚不肯定。肢体已有明显畸形者、合并严重颅底陷入症者、有脊髓或马尾神经压迫症者,可行手术治疗。

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--42.79.153.210 2014年7月1日 (二) 16:52 (CST)

留言: 如果已經明顯變形了那該如何治療?

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