Kimura病

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Kimura病(Kimura’s disease),又名血管淋巴样增生嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia),是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。亚洲人易患此病,好发于头颈部皮肤,也可累及眼眶

目录

Kimura病的病因

(一)发病原因在有皮肤病变的患者中,发现部分患者有支气管哮喘血清IgE升高,在肾小球病患者中,发现IgE沉淀于病灶中,有的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,说明患者免疫功能异常,也可能是一种变态反应性疾病。 (二)发病机制发病机制不明。

Kimura病的症状

发病年龄38~72岁,平均51岁。头颈部皮肤病变呈紫蓝色,边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。眼睑皮肤和结膜受累,表现为单个或多个紫蓝色结节,说明病变内有较多血管炎症浸润。病变主要累及泪腺,侵犯泪腺时使泪腺肿大,泪腺附近的上睑红肿,临床症状泪腺炎症类似;但大多数病变位于眼眶上方,形成肿块,使眼球前突,肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂;侵及上直肌使眼球上转受限,有时肿块与眶骨膜粘连。眼眶病变一般不合并全身病变,脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节CT检查发现泪腺、眼外肌肿大(图1,2,3)。

眼睑皮肤、结膜有紫蓝色结节或眼球突出者,可能要考虑本病的可能性。可作CT检查显示泪腺,眼外肌肿大,眶内可见有边界、密度不太均质的肿块影,但与眶内其他性质的肿块不易区分。皮肤、结膜下或眶内肿块切除病理检查可证实诊断。全身病变者,周围血嗜酸性粒细胞计数升高。

Kimura病的诊断

Kimura病的检查化验

1.免疫学检查 主要进行免疫指标的检查,为疾病诊断提供参考(图4)。

2.病理学检查 肉眼见病变呈红色或棕褐色,肿块边界不清,病变周围结缔组织内有淋巴细胞淋巴滤泡生发中心。病变内有较多的小血管增生,主要是毛细血管小静脉,也可见小动脉内皮细胞肿胀细胞核出现空泡,有的核膜有皱褶,胞质嗜酸性,内有大空泡形成,模拟假腔;肥大的内皮细胞可突向管腔,也可通过受损和发炎血管壁突向周围组织。在血管腔隙之间有较多嗜酸性粒细胞,也有浆细胞肥大细胞和淋巴细胞浸润。病变区可能有新鲜或陈旧性出血,一般没有广泛的纤维化,病变组织无坏死,也未查见核分裂。连续病理切片显示起源于动脉的未成熟血管,其管壁增生,并伸向周围结缔组织。较大的血管常有管壁发炎,弹力层中断和破坏,管内膜区域有黏多糖沉积。侵犯淋巴结者,淋巴结的结构存在,有多数淋巴滤泡,滤泡之间有大量嗜酸性细胞,血管增多;侵犯泪腺者,可出现多数大小不一的淋巴样滤泡,滤泡之间有大量嗜酸性细胞及血管,血管内皮细胞肿胀。电子显微镜检查内皮细胞质有丰富的细丝,类似肌动蛋白、较多线粒体,少许Weibel-Palade小体,质膜内陷为吞饮泡,细胞表面微绒毛突起伸向腔内。内皮细胞和周细胞外周有多层基底膜物质围绕。

CT可发现泪腺、眼外肌肿大。

Kimura病的鉴别诊断

CTMRI不易将此病与恶性肿瘤淋巴瘤血管瘤相鉴别。

Kimura病的并发症

约有12%的KD患者伴有肾病综合症,少数伴有支气管哮喘

Kimura病的预防和治疗方法

诊断临床上如遇头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒,病程漫长,外周血嗜酸性粒细胞血清IgE升高者,应高度怀疑KD。

Kimura病的西医治疗

局部放射治疗和全身皮质激素治疗效果不如手术完全切除病变组织健康搜索。因此对眼附属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是最好的治疗方法,因病变位置或手术完全摘除困难时,可用皮质激素及其他免疫抑制剂和局部放射治疗。

Kimura病的护理

发病原因在有皮肤病变的患者中,发现部分患者有支气管哮喘血清IgE升高,在肾小球病患者中,发现IgE沉淀于病灶中,有的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,说明患者免疫功能异常,也可能是一种变态反应性疾病

Kimura病吃什么好?

淋巴炎症状可以使用下列食疗方减轻症状

1、蒲公英粥蒲公英30g(鲜者加倍),大米100g,白糖适量。将蒲公英择净,放入锅中,加清水适量,浸泡5"t0分钟后,水煎取汁,加大米煮粥。或将鲜蒲公英择洗干净,切细,待粥熟时调入粥中,纳入白糖,再煮一、二沸即成。每日剂,连续3-5天。可清热解毒消肿散结。适用于淋巴结炎肿胀疼痛,质硬易移动等。

2、鱼腥草粥:鱼腥草30g(鲜者加倍),大米lOOg,白糖适量。将鱼腥草择净,放人锅中,加清水适量,浸泡5"t0分钟后,水煎取汁,加大米煮粥,或将鲜鱼腥草择洗干净,切细,待粥熟时调入粥中,纳入白糖,再煮一、二沸即成。每日剂,连续3"-5天。可清热解毒。适用于淋巴结炎肿痛,质硬压痛等。

3、穿心莲粥:穿心莲lOg,大米lOOg,调味品适量。将穿心莲择洗干净,放人锅中,加清水适量,浸泡5-10分钟后,水煎取汁,加大米煮粥,待熟时调入食盐等调味品,再煮一、二沸即成。每日-2剂,连续3--5天。可清热解毒,消肿散结。适用于淋巴结炎肿胀疼痛,口干口苦等。

4、野菊花粥:野菊花lOg,大米lOOg,白糖适量。将野菊花择净,放人锅中,加清水适量,水煎取汁,加大米煮粥,侍熟时调人白糖,再煮一、二沸即成。每日^2剂,连续3---5天。可清热解毒,消肿散结。适用于淋巴结炎肿胀疼痛,头目昏花,视物模糊等。

5、牡蛎雪菜汤:牡蛎、雪菜、调味品各适量。将雪菜发开、洗净;牡蛎去壳、取肉。锅中放清水适量煮沸后,下葱、姜、椒、料酒、米醋等,再下雪菜、牡蛎煮熟后,食盐、味精调味服食。每日l-2剂,连续7--10天。可散结止痛。适用于淋巴结炎肿痛,质硬压痛等。

6、牡蛎粥:牡蛎、大米、调味品各适量。将牡蛎去壳、取肉,洗净,切细。先取牡蛎壳水煎取汁,再用药汁与大米煮粥,待沸时下牡蛎肉,煮至熟时,下葱、姜、椒、料酒、米醋、食盐、味精等,再煮一、二沸即成。每日l^2剂,连续7---10天。可散结止痛。适用于淋巴结炎肿痛,质硬压痛等。

7、芋头贝母粥:芋头50g,大米lOOg,贝母5g,白糖适量。将贝母研为细末备用。芋头择净,切为小块,大米淘净,同放入锅内,加清水适量煮粥,待熟时调入贝母粉、白糖,再煮一、二沸服食。每日剂,7天为1疗程,连续2---3个疗程。可健脾胃,消瘰疬。适用于淋巴结炎肿痛,质硬压痛等。

8、芋头海带粥:芋头50g,海带、大米各lOOg,调味品适量。将海带洗净,切细;芋头择净,切为小块。大米淘净,三者同放入锅内,加清水适量煮粥,待熟时调入食盐等调味品,再煮一、二沸服食。每日剂,7天为1疗程,连续2--3个疗程。可健脾消积。适用于淋巴结炎肿痛,质硬压痛等。

9、淡莱豆芽汤:淡菜海藻各50g,黄豆芽200g,调味品适量。把淡菜、海藻洗净,黄豆芽洗净去须根,姜切片,葱切段。炒锅置武火上烧热,加入素油,烧六成熟时,加入姜、葱爆香,加清水1000mL,武火烧沸,文火炖煮45分钟加盐即成。每日1次,连续7-10天。可健脾消积。适用于淋巴结炎肿痛,质硬压痛,大便秘结等。

1 0、淡菜粥:淡菜30g,大米lOOg,调味品适量。将淡菜发开,洗净,大米淘净,加清水适量煮粥,待沸后下淡菜,煮至粥熟后,下调味品,再煮一、二沸即成。每日l剂,连续7---10天。可散结消肿。适用于淋巴结炎肿痛,质硬压痛等。

11、凉拌海蜇:海蜇、调味品各适量。将海蜇发开,洗净,切丝,放沸水锅中煮熟后,取出,用葱、姜椒、蒜、香麻油、食盐等拌匀服食。每日剂,连续7~10天。可清热化痰软坚散结。适用于淋巴结炎肿痛,质硬压痛等。

12、榨菜肉丝汤:榨菜、西红柿、猪瘦肉、调味品各适量。将榨菜、西红柿洗净。切细;猪瘦肉洗净,切丝,勾芡。锅中放清水适量烧沸后,下榨菜、瘦肉、西红柿、葱姜等调味品等,煮熟即成。每日—2剂。可软坚散结。适用于淋巴结炎肿痛,质硬压痛等。

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