鸟枪弹样视网膜脉络膜病变

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鸟枪弹样视网膜脉络膜病变(birdshot retina choroidopathy) 是1980年由Ryan和Maumenee首先正式报道的,是一种少见的慢性双侧性脉络膜视网膜炎,其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎,常伴有黄斑囊样水肿视盘水肿玻璃体炎症

目录

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的病因

(一)发病原因

病因目前仍不清楚,推测为伴有HLA-A29等位基因自身免疫性眼部炎性疾病

(二)发病机制

有关此病的发病机制尚不完全清楚。广泛研究发现免疫遗传因素在其发病中起着重要作用,它与HLA-A29抗原有密切的关系。根据几组作者报道的结果,患者此种抗原的阳性率高达61.9%~96%,对照组为5.6%~30%,相对风险最高达224。摘除眼球组织学观察发现虹膜睫状体有局灶性的淋巴细胞浆细胞浸润视网膜下和视网膜内有肉芽肿形成,附近脉络膜有淋巴细胞弥漫性浸润,这些结果提示自身免疫反应(可能针对视网膜S抗原)在其发生中起着重要作用。也有研究认为松果体在此病发生中可能起一定作用。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的症状

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者通常表现为不同程度的视力逐渐下降,常伴有眼前黑影飘动,但无其他不适症状。视力下降在发病初期,可为单眼,可随病程进展几乎均演变为双眼。但下降程度双眼多不对称,而且常出现患者自觉有明显的视力障碍但检查结果仅为轻度下降的情况。少数病人有闪光感、夜盲症色觉异常

眼部检查无眼前节充血的表现。裂隙灯检查偶见前房有浮游细胞或细小的角膜后沉着(KP)以及虹膜后粘连玻璃体有明显的炎性细胞浸润。在疾病的活动期,炎性细胞有时可聚集成羊脂状小团沉积在后极部玻璃体的表面。

检眼镜检查可见双眼底多发性、奶油色的浅色斑点病灶,病灶为圆形或椭圆形,大小为50~1500µm,边界多不清晰,偶见融合,放射状分布在后极部到赤道部眼底,多见于视盘附近及下方或鼻侧区域,常沿着脉络膜大血管分布,黄斑中心多不累及。裂隙灯加前置镜或三面镜检查见病灶位于视网膜的外层、RPE和脉络膜内,病灶表面的视网膜多无明显改变,病灶内或其边缘亦无色素沉着,部分病灶可相互融合。黄斑囊样水肿视盘水肿为常见表现,并可有视网膜血管的炎性改变如静脉鞘形成、小动脉缩窄、血管扭曲或视网膜出血

眼底荧光素血管造影检查时,视网膜及视盘的血管渗漏、血管壁着色及黄斑囊样水肿等异常荧光形态常见,多数病灶在造影早期为遮蔽荧光,晚期为轻度强荧光,部分奶油色病灶尽管在间接检眼镜下清晰可见,但在造影时却无异常改变,因此荧光素血管造影的异常程度往往轻于间接检眼镜下所见。与此相反,吲哚青绿血管造影检查可清晰地显示其他检查所无法见到的病灶,奶油色病灶造影的表现为边界清楚的脉络膜无荧光暗点。少数病人可见视网膜新生血管的荧光影像,但未见毛细血管无灌注区的存在。ERG检查a波多为正常而b波振幅下降和潜伏时延长。

此病的诊断主要根据典型的临床表现,即特征性的多发性奶油状病变,此种病变在无赤光下和间接检眼镜下更为清楚,不伴有雪堤样改变的玻璃体炎、黄斑囊样水肿和轻微的眼前段炎症反应。一般不需要实验室检查和辅助检查,但这些检查对鉴别诊断有一定帮助。鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的诊断要点如下:

1.一般特征 白种人;年龄多在30岁以上,平均年龄50岁;双眼发病。

2.眼部表现:

(1)特征性表现:赤道部以后的多发性奶油状病变,50~1500µm大小;黄斑囊样水肿;视网膜血管炎

(2)其他表现:视神经炎;视神经萎缩;急性前段缺血性视神经病变;轻度的非肉芽肿性虹膜睫状体炎;视网膜下新生血管。

3.辅助检查

(1)HLA-A29抗原阳性。

(2)荧光素眼底血管造影检查:病灶早期弱荧光,后期强荧光;视网膜血管渗漏;黄斑囊样水肿。

(3)吲哚青绿血管造影检查:相应于奶油状病灶处的弱荧光黑斑;发现病变数目远多于临床和荧光素眼底血管造影发现的数目;弱荧光病灶位于大、中血管附近;后期弱荧光黑斑。

(4)视网膜电流图眼电图暗适应异常。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的诊断

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的检查化验

1.HLA-A29抗原分型 绝大多数患者为HLA-A29抗原阳性,进行此项检查如发现患者为阳性,则可大大提高此病的后验概率(疾病的可能性)。

2.其他实验室检查 根据临床需要可进行一些有关梅毒结核的实验室检查,以排除这些疾病,测定血清血管紧张素转化酶溶菌酶等有助于类肉瘤病的鉴别诊断;进行血常规肝肾功能等方面的检查,为临床选择药物提供帮助。

1.荧光素眼底血管造影检查 眼底的奶油状改变在荧光素眼底血管造影检查时可有以下表现:①可无任何造影异常改变,此种情况有2种可能,一种是病变处于非常早期;第2种可能是病变位于脉络膜外层,脉络膜毛细血管未受累及;②造影早期显示一些奶油状病灶内小范围的弱荧光,此可能与病灶部位视网膜色素上皮改变和轻度的脉络膜毛细血管灌注异常有关;③荧光素眼底血管造影早期奶油状病变显示弱荧光,通过萎缩的或脱色素的视网膜色素上皮和无灌注的脉络膜毛细血管可看到脉络膜大血管,造影后期可看到与奶油状病灶相对应的强荧光病变。此种病变是奶油状病灶特别是中后期病变的常见改变。

视网膜血管炎在不同的患者和同一患者的两眼都可能有很大不同。最常见的改变为后极部局灶性静脉毛细血管渗漏,也可出现弥漫性血管渗漏和沿着视网膜主干血管的强荧光,一些患者可出现双侧的整个视网膜毛细血管床的渗漏。

其他常见的改变有视盘强荧光和黄斑囊样水肿,尚可发现弥漫性视网膜色素上皮萎缩等病变。

2.吲哚青绿血管造影检查 吲哚青绿血管造影中期可发现大量的弱荧光脉络膜病灶,弱荧光可能反映了脉络膜毛细血管低灌注。这些病灶与看到的鸟枪弹样病灶相一致,但造影显示的数量远超过临床上所发现的和荧光素眼底血管造影所发现的病灶数目。此表明它是弥漫性的炎症疾病,这些弱荧光脉络膜病灶往往在大和中等大小血管的附近,但脉络膜血管本身无受累。在造影的后期可看到一些强荧光斑。

3.电生理检查 视网膜电流图可见a波正常,b波降低,潜伏期延长,此种改变显示内层的神经视网膜受累,而光感受器-视网膜色素上皮-脉络膜复合体无受累或受累轻微,也提示患者的功能损害主要由视网膜血管炎引起而不是脉络膜炎症引起。其他异常有从振荡电位消失到不能记录到视网膜电流图等改变。还可发现暗适应阈值提高、视觉诱发电位波幅降低和反应延迟。

4.其他检查 对患者进行视野检查可发现多种视野缺损,如周边视野缩窄、中心暗点或旁中心暗点;患者也可出现获得性色觉异常,多为蓝-黄型,一些患者也可为蓝-黄和红-绿2种类型。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的鉴别诊断

1.中间部葡萄膜炎玻璃体细胞浸润 有时会与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变混淆,但前者缺乏眼底奶油色的病灶,而后者没有周边部雪堤样的渗出

2.原田病 双眼的炎症表现与本病类似,但其多有浆液性视网膜脱离而无奶油色斑点,视网膜下液吸收后可见明显的脉络膜视网膜萎缩改变。

3.交感性眼炎 玻璃体炎症和眼底黄白色病灶与本病相似,但对侧眼多有外伤或手术史。

4.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变和多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎也可出现脉络膜病灶伴玻璃体炎症,但其眼底萎缩病灶常伴有色素改变。

5.眼内淋巴瘤 可呈现葡萄膜炎的表现,但病灶多与本病不同。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的并发症

此病的最常见并发症为慢性黄斑囊样水肿,发生率高达50%~62.6%,是中心视力降低的常见原因。此种并发症不仅对诊断有帮助,还是治疗的一个重要指征。视网膜前膜发生率约10%,可导致患者视力显著下降,黄斑皱褶可出现于炎症消退过程中,影响患者视力。此外还可引起视盘新生血管(7%)、视网膜下新生血管(6%)、玻璃体积血视神经萎缩并发性白内障虹膜红变孔源性视网膜脱离等。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的西医治疗

(一)治疗

目前尚不清楚治疗此病的理想药物和治疗方案。对于一些有明显的眼底病变但视力正常或无明显异常的患者,是否给予何种治疗仍不清楚,但对于有黄斑受累或病变在黄斑附近的患者则应给予积极治疗,目前所用的治疗主要有以下几个方面。

1.糖皮质激素 糖皮质激素往往是首选药物,一般应全身使用,眼周注射可作为全身治疗过程中单眼炎症加剧者的辅助治疗。口服泼尼松剂量为1mg/(kg.d),治疗时间一般较长。糖皮质激素治疗效果在不同患者可有很大差别,仅约15%患者的炎症得以控制。此外,一些患者因长期应用而出现严重的副作用,不得不改为其他免疫抑制剂治疗。

2.环孢素 环孢素治疗可以显著降低患者的玻璃体炎症,使55%的患者视力改善,26%的患者视力稳定。Vitale等对19例患者用低剂量2.5mg/(kg.d)环孢素治疗,发现88.5%的患眼玻璃体炎症得以控制,视力改善者占83.3%。此药可单独应用,也可与其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤苯丁酸氮芥等联合使用。治疗中应注意对患者定期进行肝、肾功能等方面的检查,以避免出现严重的副作用。

3.激光光凝 对于出现视网膜下新生血管将要危及中心视力时,或有视网膜前或视盘新生血管时,应考虑使用激光光凝的方法进行治疗,但治疗应尽可能用药控制脉络膜视网膜炎玻璃体炎症反应激光治疗后也应根据需要给予免疫抑制药治疗。

(二)预后

有关此病的自然病程目前尚不清楚,但已经明确它是一种慢性炎症疾病,往往有多次复发和缓解,并延续多年。尽管有人认为此病倾向于3~4年后稳定并进入缓解期,但长期的视力预后并不乐观。约有20%的病人视力降低3行以上,其中1/3的病人至少有一眼的视力低于0.01。持续的囊样黄斑水肿视神经萎缩视力丧失的主要原因。

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