胰高血糖素瘤

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胰高血糖素瘤(glucagonoma)为分泌胰高血糖素的胰岛α细胞肿瘤。当肿瘤分泌的多肽进入血液循环中时,临床上可出现与相应激素分泌过多有关的临床表现,肿瘤细胞释放大量胰高血糖素,促使脂肪蛋白质等机体的主要营养物质大量分解,出现营养不良为主的表现,称为胰高血糖素瘤综合征。手术切除肿瘤本身及其转移灶是治疗本病的首选方法。肿瘤一旦切除,血浆胰高血糖素、血糖、氨基酸水平等可完全恢复正常。

目录

发病原因

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胰高血糖素瘤多为单发,其中60%为恶性。偶尔可由胰岛A细胞增生引起本病肿瘤分布以胰尾最多其次为胰体胰头部最少

临床表现

胰高血糖素瘤起病缓慢,病程较长,即使有肿瘤转移,平均病程约为10-12年。以中年以上女性多见。临床表现仅仅见于恶性肿瘤,典型的表现为表皮松解坏死型游走性红斑和糖尿病

由于胰高血糖素糖原分解糖异生作用,患者常有轻度糖尿病糖耐量异常。皮肤病变有坏死和对称、游走性红斑。皮肤病变可发生在任何部位,多见于臀部、下腹、会阴、肢体远端、腹股沟阴囊等。皮损由红斑开始,随后发展为水疱破裂、糜烂、渗出、结痂。皮损可成批反复出现,每批长达7-14天。这种皮损可能由血浆胰高血糖素水平增高直接造成,或继发于血浆氨基酸水平和组织锌水平降低。

其他临床表现包括恶心舌炎口角炎、静脉血栓形成、体重减轻、贫血、精神错乱等。有些患者腹泻较为明显,原因为胰高血糖素对小肠粘膜的分泌作用所致。  

诊断及鉴别诊断

胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖素水平增高,故凡具有皮肤损害的病例及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别:

1.皮肤损害

(1)胰高血糖素瘤病人的皮肤损害是呈坏死溶解移行性红斑改变;应与良性家族性天疱疮落叶性天疱疮弥漫性脓疱性牛皮癣中毒性表皮坏死溶解等病相鉴别

(2)皮肤损害与肿瘤同时存在的病人应与皮肌炎黑色棘皮症获得性鱼鳞癣等病鉴别

2.血浆胰高血糖素增高 大幅度增高者只见于胰岛A细胞瘤但轻度增高者见于下列情况和疾病:食入蛋白质饥饿停用胰岛素酸中毒尿毒症感染剧烈运动糖尿病肝硬变库欣综合征肢端肥大症嗜铬细胞瘤急性胰腺炎及接受肾上腺皮质激素治疗等应与之鉴别  

并发症

1.体重减轻乏力舌炎和口角炎贫血很常见其发生机制与肿瘤的消耗及胰高血糖素分解代谢营养物质增强从而造成营养不良有关

2.少数患者有精神神经病史如痴呆视神经萎缩呐吃眼球震颤共济失调反射异常等  

治疗用药

1.皮肤损害的治疗 对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害或尚未弄清诊断之前可口服肾上腺皮质激素、土霉素双碘喹林、或硫唑嘌呤等药物缓解皮肤病变症状;近年来使用锌剂及肾上腺皮质激素外用也有缓解皮肤病变症状,但对其他症状无效。

2.手术切除肿瘤 确定诊断后应及时采用手术治疗,有怀疑者亦应手术探查,肿瘤切除后症状可迅速改善,皮肤病变常于术后第2天显著好转,2周后可全面消失。较重的皮肤病变融合性大疱也于术后3周可恢复正常,手术早期病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈,糖耐量恢复较晚,有人报道3个月才恢复正常,对恶性已有转移的病例亦应切除。

3.化学疗法 对已有转移的病例无法切除者或已切除原发病灶者术后可用化学疗法:

(1)链脲霉素20~30mg/kg体重静脉注射每周1次连用8~10次

(2)链脲霉素与5-FU同时应用以提高疗效剂量和疗程:链脲霉素400mg/m25-FU 450 mg/m2静脉注射每5周连用4天为一疗程2个疗程后皮疹贫血及神经系统症状可有好转

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参考

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