耳鼻喉科/恶性肉芽肿

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恶性肉芽肿是以人体中线部位形成不愈性肉芽、进行性溃疡坏死为其特征的疾病。此病临床比较少见,青壮年男性多见,目前尚缺乏有效治疗方法,预后极差。

【诊断】

1.本病好发于鼻、咽部、口腔和喉,气管偶有发病。临床表现分3期:

(1)初期:(前驱期)本病初起,常无特异表现,病变区有干燥,肿胀充血,淡黄色脓血样分泌物,结痂或溃疡。与一般鼻炎咽炎、非特异性溃疡无多大差别,全身症状不明显,容易忽略。

(2)活动期:局部形成肉芽、溃烂、坏死,迅速发展形成局部缺损,溃疡表面常有污秽的伪膜样物,恶臭全身乏力食欲下降体温升高,呈弛张型。血象大多正常,少数病人白细胞总数和中性可略升高。血沉增快,尿常规检查无异常,局部淋巴结不肿大。

(3)衰竭期:本期主要特点是全身衰竭。除局部溃烂不断扩大外,体温持续升高,极度消瘦,卧床不起,但血象及尿常规检查仍无异常,局部淋巴结不肿大。

2.实验室检查血清蛋白电泳酶谱也无特异性改变,仅血沉增快。

3.病理检查:常有组织坏死、炎性细胞浸润,以及异形网织细胞增生

4.诊断本病依据

(1)鼻、咽、口腔中线部位迅速发展的进行性、坏死性溃疡,不符合普通炎症或特殊性感染,如:结核狼疮梅毒硬结病、霉菌病、炭疽等病变。

(2)局部病变剧重,但颈淋巴结不受侵犯。

(3)及时、足量、合理的抗生素治疗无效。

(4)病理检查:有细胞坏死、炎性细胞浸润、异型网织细胞增生。

5.鉴别诊断:应与韦格内氏肉芽肿、恶性淋巴瘤相鉴别。韦格内氏肉芽肿是一全身免疫性疾病,中、小动脉结节性动脉炎的损害,肾、肺常有相应损害,尿多有管型和红细胞。病理检查为中、小动脉损害,缺乏异型网织细胞。恶性淋巴瘤除发热外,常有肝、脾肿大,病理为单一的淋巴细胞或网织细胞浸润。

【治疗】

由于病因未明,目前多数学者认为本病与感染性疾病,特别是病毒感染有关;也有人认为本病属于肿瘤变态反应性学说认为本病为自身免疫性疾病的局部表现。

1.X线治疗有相当价值。常采用的剂量是100~200拉德/次。总剂量以4000~6000拉德为宜。早期放射治疗效果更佳。

2.免疫抑制剂治疗:环磷酰胺常用剂量是250~500mg/日静注强的松片30mg,每日3次。

3.抗癌药物治疗:环己亚硝脲素口服120mg,每隔3~5周1次。5~6次疗程。总剂量600~840mg。该药费用低,价廉,疗效满意,是治疗本病的首选药物。

参看

32 鼻咽利什曼病 | 鼻及鼻窦囊肿 32
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