眼眶骨纤维异常增殖症

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骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病,本病临床并不少见,在骨新生物中约占25%,原发于眼眶内的较少。

目录

眼眶骨纤维异常增殖症的病因

(一)发病原因

目前确切病因不明确,可能与外伤,感染内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。

(二)发病机制

骨纤维异常增殖症是一种纤维骨性病变,被认为是一种结构畸形,它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留,可仅累及1个或多个骨。

眼眶骨纤维异常增殖症的症状

临床多分为3种类型,即单骨型、多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯眼眶者多为单骨型,以上颌骨和额骨多见。多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有第二性征早熟。

本病为先天性骨病变,但幼年时因无症状,无痛,待病变增长到一定程度,出现眼球突出面部畸形视力下降时才就诊。主要发生于30岁以下年轻人,尤其是女性。症状可因累及的部位不一而不同。发病时表现有面部不对称、眼球移位和眼球突出,进行性加重。根据发病部位不同,症状表现各异。眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小可以出现头痛、眼球突出、下移位;位于后组筛窦蝶窦者可导致视神经管狭窄,引起视力下降,视野缺损,严重时视力丧失,同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经产生相应症状;位于颞骨的病变可影响外耳道,出现听力障碍;位于额骨可产生上睑下垂眶上神经感觉异常;累及额骨可见额部弥漫隆起,无边界,无痛。无论发病部位所致的症状如何,因广泛的骨性病变所致的外观畸形是共同的体征

重要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描,X线为弥漫性骨密度增高,边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生,边界清楚。骨窗显示时,病变的密度低于正常骨质密度。临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。

眼眶骨纤维异常增殖症的诊断

眼眶骨纤维异常增殖症的检查化验

病理学检查:大体观察病变呈灰白色,比正常骨组织稍软,切割时有一种坚固沙砾样感,无包膜。病变从骨的髓质开始,往往遗留两层骨皮质薄壳。光镜下观察见网状骨小梁的大小、形状和分布不一,病变有纤维组织间质,具有一致的、良性外观的纺锤形细胞。多数骨小梁缺乏成骨细胞,此特征有别于骨化纤维瘤

1.X线检查 可显示从骨质带状透明到弥漫骨密度增高,硬化。面部和颅底骨质常被累及,溶骨性改变常见于颅骨。受累骨质扩张合并CT上的不均质密度以及完整的骨皮质是骨纤维异常增生症的特征。

2.超声波检查 由于是骨增生性病变,如眶壁增生明显超声一般只显示眶内脂肪垫减小或眶壁隆起。

3.CT扫描 CT是诊断本病的主要方法。病变主要累及眶壁、额骨筛骨上颌骨蝶骨甚至全颅骨。CT显示骨增生呈弥漫性,无边界。眶壁因骨增生而缩小,呈“小眼眶”,如累及视神经管可致狭小。

4.MRI MRI对了解本病的内部结构特征和确定骨内和骨外的范围非常重要。它对眶尖和视神经管的边界确定与其他影像相比更清晰。膨胀的骨质和病变内的纤维组织在T1WI上表现低至中等信号,T2WI上表现低至高信号。本病的T2信号对诊断非常重要。有时可见额骨病变内有囊腔,其中有液平面。由于病变本身纤维基质的高度血管化,可导致动脉瘤样骨囊肿的形成。一般骨增生本身无增强现象,但纤维成分增强后可有轻度或中度增强信号。

病理学检查:大体观察病变呈灰白色,比正常骨组织稍软,切割时有一种坚固沙砾样感,无包膜。病变从骨的髓质开始,往往遗留两层骨皮质薄壳。光镜下观察见网状骨小梁的大小、形状和分布不一,病变有纤维组织间质,具有一致的、良性外观的纺锤形细胞。多数骨小梁缺乏成骨细胞,此特征有别于骨化纤维瘤。

眼眶骨纤维异常增殖症的鉴别诊断

骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤,尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴脑膜瘤除有骨增生外,还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影,尤其是MRI显示清楚。

眼眶骨纤维异常增殖症的并发症

最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经,能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗)。某些病例继发蝶窦粘液囊肿,由于压迫视神经而致失明骨纤维异常增殖症可恶变成为骨肉瘤纤维肉瘤或其他恶性病变。

眼眶骨纤维异常增殖症的西医治疗

(一)治疗

原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变,对于病变小,无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查,同时观察瞳孔视盘视野、色觉等情况,以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是:尽可能完整切除病变,同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同,手术基本术式有4种:①Caldwell-Luc入路。②Weher-Fergusson入路。③颅-面联合入路。④Fish入路。术中凿除病变时可能出血较多,特别是儿童,应注意补充血液。及时用骨蜡止血,有报告术中使用液氮冷冻方法,既有止血作用,又可预防复发。普遍认为药物和放射治疗无效,此外尚有人认为放射治疗可导致恶性变。

(二)预后

视力预后随各种病例而有差别,累及上颌骨额骨筛骨等常不引起失明。然而,当蝶骨受累,视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累,失明常常可防止。对大多数患者,生命预后尚好。此种良性病变可引起软组织恶性肿瘤,或者自发或者放疗之后。因此,细心对患者的追踪随访是必要的。

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