动脉瘤样骨囊肿

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概述

动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst)由于局限性病损,同时外周有骨膜反应骨沉积,类似动脉瘤膨胀而得名。是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿,其内充满血液和骨样组织。好发于青少年,好发部位为长骨干骺端肱骨上段和脊柱

病因

其发病机制目前争论较多多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合致内压增高血腔扩大骨质破坏出血而形成的血性囊腔近年来不少学者将本病分为原发性继发性两类所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外没有发现其他伴随病变并存继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在甚至可与恶性肿瘤并存

动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤软骨母细胞瘤骨母细胞瘤单纯骨囊肿软骨粘液纤维瘤纤维结构不良继发转变而来动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果以排除可能的原发病种最常见的前原发病为:巨细胞瘤(19-39%)其次骨母细胞瘤血管瘤软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤单纯性骨囊肿纤维组织细胞瘤嗜酸性肉芽肿骨肉瘤

动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔呈暗红色或棕色以纤维组织为间隔囊壁组织分两型:①肉芽肿型囊壁厚薄不等主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成②纤维型主要为成熟的纤维组织亦可见不等量纤维性骨化囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血血管壁呈不同程度的增厚因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔囊壁不是正常的血管壁而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成其下可见到纤维组织层内有反应性骨质病理学检查时常有伴随病变的组织学特点因此要仔细观察病理改变的特点(图1)

病理改变

病灶由许多大小不等的海绵样血腔组成,腔内充满流动的血液,以纤维组织为间隔。囊肿壁骨皮质薄如蛋壳。镜下所见:血腔大而壁薄,有纤维细胞胶原纤维构成,有含铁血黄素沉着,并有许多吞噬细胞和巨细胞存在。

临床表现

症状轻,病程长。患者仅有局部轻度疼痛和肿胀,患部功能障碍,不能触到搏动。大多数病人以病理性骨折就诊。

实验室及其他检查

1、动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处但不侵犯骨骺其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀囊肿表面为一薄层骨壳病变呈局限性透亮区境界清晰边缘有狭窄的硬化带其中有粗或细的不规则小粱分隔成蜂窝状位于骨中心者向周围扩张膨胀呈卵圆形与骨的纵轴一致位于脊椎的病变多在棘突椎板横突上亦膨出骨外病变也可累及椎体可导致病理性骨折少数病例病变可侵及邻近椎体骶骨的病变也显示膨胀改变有透亮区(图2)肿瘤可发生于椎体或附件均为骨性膨胀性囊状透亮阴影大者可达直径10cm左右囊内可见淡而粗的骨小梁椎体若塌陷则会失去典型的X线特征此时应注意其附件的膨胀性改变因其可作为诊断的依据

2、CT扫描对确定病变是有帮助的有时可显示出病变内的液体平面MRI有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观也可对其中的液体提供进一步信息可反映其富于血管的特性更清楚显示病变情况CT扫描对骨盆脊柱病变有较高的临床价值CT扫描能很好显示腔内的多灶性的液平所以对鉴别单纯性骨囊肿意义较大

3、MRI检查:MRI检查同样能显示多灶液平并能判断腔内液是否为血性动脉瘤样骨囊肿MRI的T1T2相表现均为低信号边缘包绕囊性缺损如果怀疑一定注意仔细观片以发现可能存在的前原发病种的特征表现有个别动脉瘤样骨囊肿可有絮状软骨基质成份表现这可以用以判断其病理发生学的来源

4、大体解剖检查:解剖检查可发现动脉瘤样骨囊肿就如同富含血液的海棉块被骨膜包裹纤维状的膜将其分成多个间隔内有血性液显微镜下观动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架散在有含有含铁血黄素的I型巨噬细胞纤维母细胞毛细血管和巨细胞

诊断

诊断标准:

1、好发于10-20岁的青少年,少见于成年人。

2、好发部位为长骨的干骺端,但不侵犯骨骺。脊椎的棘突和椎弓也易发病。

3、患部有疼痛、肿胀和功能障碍,脊椎病变可引起脊髓神经根压迫症状。

4、X线表现为多囊性骨质破坏,或呈偏心性“气球状”膨胀。

5、局部穿刺抽出多量血液支持本病的诊断。

鉴别诊断

1孤立性骨囊肿:多见于四肢长骨常为中心型呈对称性轻度膨胀的骨坏死周围为致密硬化带囊壁外缘光滑整齐内缘则不光整随骨骼生长逐渐移向骨干常因病理骨折而发现

2巨细胞瘤:发病年龄较大病变多位于长骨端的关节下方关节面常为肿瘤的部分轮廓由于肿瘤纵行横行生长差不多故肿瘤多呈球形瘤内有皂泡状阴影骨化及反应性骨硬化现象少见而动脉瘤样骨囊肿发病较轻病变多位于干骺端很少侵犯骨骺常有不同程度的骨硬化现象

3非骨化性纤维瘤:常侵犯骨皮质沿骨干蔓延呈分叶状边缘有硬化现象有时边缘不完整甚至有骨皮质断裂

4软骨粘液样纤维瘤:多见于青少年偏心生长分叶状并呈分房样突入软组织时多无包壳破坏区内有斑点状及斑片状钙化

偶有因疼痛剧烈且在X线表现其部分骨壳被破坏消失而穿破骨皮质时不可误为恶性骨肿瘤动脉瘤样骨囊肿的诊断有时很困难有很多病例术前不能确诊

并发症

1病变位于脊柱则侵犯脊髓或压迫神经根可以并发腰疼下肢萎缩大小便失禁甚至截瘫等并发症

2病变发生于长骨时局部肿胀质硬不活动压痛不明显或仅有轻微的压痛少数因病理性骨折才被发现有的表现为局部持续性疼痛皮肤温度高发亮表浅静脉怒张甚至可类似肿瘤

偶有发生病理性骨折椎体和附件破坏压缩时可出现脊髓压迫症状甚至发生截瘫

(一)治疗

常用的治疗方法有手术治疗冷冻疗法放射治疗

手术治疗包括刮除刮除植骨局部大块切除(蝶形手术)段截甚至截肢等方法单纯刮除刮除植骨复发率较高(20%~60%)个别病例可多次复发局部大块切除或段截方法操作和术后处理比较复杂术后需要骨移植这种方法治疗比较彻底复发率很低Biesecker报道8例William(1986)报道6例均无复发为了减少出血可在术中应用止血带或暂时阻断大的供应动脉

对脊柱骨盆及股骨近端的病变应用选择性血管栓塞可达到较好的效果这种方法用于术前以减少术中出血亦可为单独的治疗方法

冷冻疗法即在刮除局部病变后用液氮倾入骨腔内使局部迅速降温冷冻深度可达1~2mm灭活残存的组织然后再植骨可减少复发率Biesecker治疗13例随诊4年1例复发Marcove报道33例2例复发

放射疗法也可以达到较好的治疗效果它可使动脉瘤样骨囊肿停止生长瘢痕形成促进病变广泛骨化适用于解剖复杂手术不易彻底的部位如脊柱也有报道用来控制长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较大的囊肿放射治疗后复发率在10%左右也可损伤骺软骨造成肢体畸形在脊柱骨盆可损伤器官还有可能引起放射性肉瘤发生William报道用放射治疗4例1例在1年后发展为纤维肉瘤放射剂量报道不一以达到治疗目的的最低剂量为宜20~50Gy(2000~5000rad)

在极少数病例中对某些骨破坏严重反复复发或手术放疗都不能控制肢体出血等病例必要时应考虑截肢治疗

根据不同的病变部位需采取不同的治疗方法

1病变位于椎体附件者适合手术切除

2若病变位于椎体者可行刮除和植骨术

3若椎体出现病理性骨折成角畸形或有神经脊髓受压症状宜行椎体次全切除减压并植骨融合以维持脊柱的稳定性本病预后一般良好

(二)预后

动脉瘤样骨囊肿手术后复发率较高主要是因手术不彻底而造成有放射治疗后变成骨肉瘤的报告

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