急诊医学/产后脑垂体前叶功能减退症危象

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脑垂体前叶功能减退症临床并不少见,它是脑垂体前叶激素分泌功能部分或全部丧失的结果。临床表现与病人的年龄、发病速度、受累及的激素种类和分泌受损程度及原发病的病理性质有关。引起垂体前叶功能减退症的主要原因见表56-1。

表56-1引起脑垂体前叶功能减退的主要疾病

(一)原发性

1.垂体缺血性坏死 产后大出血(Sheehan综合征)、糖尿病颞动脉炎子痫等;

2.垂体区肿瘤原发于鞍内的如嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、鞍旁肿瘤如脑膜瘤视神经胶质瘤

3.垂体卒中一般与垂体瘤有关;

4.医源性鼻咽部或蝶鞍放射治疗后、手术创伤毁坏;

5.其他感染性疾病免疫性疾病、海绵窦血栓形成及原发性空泡蝶鞍征。

(二)继发性

1.垂体柄破坏外伤性、肿瘤或动脉瘤压迫及手术创伤;

2.下丘脑或其他中枢神经系统病变创伤、恶性肿瘤类肉瘤、异位松果体瘤神经性厌食等。

产后大出血引起的垂体前叶功能减退症在临床上最典型、预后较好。严重的病例不治疗或治疗不当可能发生危象,即在一些诱因促发下病情发生急剧的、致命性的加重。北京协和医院内分泌科住院治疗的Sheehan征病人有1/4是因发生危象而入院的(表56-2),有的多次发生危象。

表56-2 协和医院内分泌科1951~1987年住院治疗的Sheehen病

年  代 1951~1960 1961~1970 1971~1980 1981~1987 合计
Sheehen病人数 27 28 17 16 88
危象人数(首次发生) 3 6 9 4 22
危象例次 4 8 12 5 29

一、发病机理

产后大出血病人容易发生脑垂体前叶缺血性坏死和萎缩,在临床上造成脑垂体前叶功能减退。脑垂体前叶的血液供应主要是垂体门静脉系统,即由门静脉系统的微血管丛供养垂体前叶细胞并运送下丘脑产生的多种促(或抑制)垂体激素至垂体腺,这种血运容易受到血压下降的影响;妊娠期妇女的脑垂体前叶呈生理增生肥大,重量可由0.5g增至1.0g,血运极为丰富,对缺血氧特别敏感,在分娩期更为明显;正常分娩胎盘娩出后,随着胎盘分泌的支持垂体激素水平的急速下降,垂体前叶也迅速复原,血流量减少。这时如果因胎盘滞留、子宫收缩无力等发生大出血、休克,因交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛、闭塞,使垂体门静脉系统血供骤减或中断。如未能及时输血,恢复血运,门脉血管内皮细胞受损可引起弥散性血管内凝血。另外,产妇的凝血机制增强也加重了门脉血管的栓塞,造成垂体前叶组织大片缺血性坏死。因胎盘早期剥离产褥感染败血症产科并发症引起的弥漫性血管内凝血循环衰竭也可造成类似结果。

若病人度过了产后大出血、休克的危险阶段,垂体坏死区渐渐纤维化萎缩,蝶鞍变空。临床上出现垂体前叶功能减退症的症状。产后大出血休克的持续时间和严重性与垂体前叶坏死的程度相关。一般认为垂体前叶组织毁坏达75%~90%以上时,临床方有不同程度的垂体前叶功能低减表现;当残剩的垂体前叶组织不足3%时,临床上有严重的、持续的垂体前叶功能低减,这些病人各种垂体前叶激素分泌均减少,性腺甲状腺肾上腺皮质均呈继发性萎缩和功能低减。虽然垂体前叶的坏死是迅速发生的,但垂体前叶功能减退的有些症状可在多年后才出现和加重。当病人因感染、过度劳累等处于应激情况下,垂体前叶及其靶腺(主要是肾上腺皮质)激素分泌不足的矛盾更突出,垂体前叶功能低减的症状急剧加重而发生危象。

二、临床表现

病人都有分娩时大出血、休克或还有昏迷的病史。产后性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能减退的症状同时或先后出现,危象都发生在垂体前叶功能减退严重的病例。协和医院内分泌科治疗的22例,29例次危象平均发生在产后大出血后14年(10个月至42年);最大年龄已77岁。产后垂体前叶功能减退症危象的临床表现可归纳为三组症状。

(一)垂体前叶功能减退(Sheehan病)Sheehan病危象是病人垂体前叶功能减退症的病情急剧地加重,危象时以昏迷、休克等为主要表现。垂体前叶功能低减的许多症状是从病史中了解的。可发现阴毛腋毛缺乏,乳晕色素减退体征。对急诊病人能及时作出诊断有很大帮助。垂体前叶功能减退表现如下。

1.催乳激素PRL)及生长激素GH)分泌不足是产后大出血后最先出现的垂体激素分泌受损表现。PRL缺乏可见产后无泌乳、乳房不胀。GH缺乏主要是与肾上腺皮质激素分泌不足协同作用使病人容易发生低血糖、尤其空腹低血糖。危象发生时病人常有低血糖昏迷与此有关。

2.促性腺激素LHFSH)分泌不足可见产后闭经性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩及内、外生殖器萎缩不育

3.促甲状腺激素TSH)分泌不足可见表情淡漠、反应迟缓、怕冷健忘面色苍白眉毛头发稀少、心率慢等甲状腺功能减退表现。这些多种垂体前叶激素分泌不足的继发性甲状腺功能减退病人可无粘液性水肿皮肤菲薄,但也可有严重的粘液性水肿表现。

4.促肾上腺皮质激素ACTH)分泌不足可见无力、食欲不振、不耐饥饿、体重减轻、心界缩小、心音低、血压偏低,病人抗病力差、易患感冒等感染。有明显肾上腺皮质功能减退的病人是病情严重的Sheehan病,容易发生危象。这种继发性肾上腺皮质功能减退在临床上与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)是容易区分的。

(二)危象的表现从病情进展过程大致可分为危象前期和危象期两个阶段。

1.危象前期在一些诱因促发下,原有的垂体前叶功能减退症状加重,是危象的开始阶段,以精神神志改变和胃肠症状加重为突出。病人严重软弱无力、精神萎靡。虽神志是清醒的,但明显淡漠嗜睡,对医护人员也不愿答理。体温正常或有高热,血压大多为收缩压10.7~12.0kPa(80~90mmHg)、脉压差小或有体位性低血压。胃肠症状为明显的厌食恶心、自发地呕吐或进食、饮水即吐,有些还有中上腹痛。胃肠症状有的长达2~4周,渐渐加重发展到严重呕吐,这样的病人消瘦、失水、软弱和精神萎靡更明显。有高热的病人往往只有半天左右,伴恶心、呕吐等症状便进入危象。服用镇静安眠药诱发昏迷的病人常无以上危象前期表现。

2.危象期病人出现严重低血糖、昏迷、休克,表明已进入危象期。

(1)低血糖及低血糖性昏迷:是Sheehan病危象时最多见的表现之一。若是较缓慢地进入低血糖,则以神志改变为主;病人嗜睡、神志朦胧、呼之能应,或最初有烦躁、呻吟,逐渐发展到不认识周围环境及床旁亲属。可有一阵阵面部肌肉或四肢抽动,最后进入昏迷。常无明显大汗。血压下降或正常。多见于年龄较大,或已卧床数日而进食很少的病人。另有些病人为快速发生低血糖,交感神经兴奋的表现明显,有心慌、气促、烦躁、两眼凝视发呆、面色苍白、四肢凉、脉率快、全身汗潮,并有颤抖等。症状持续时间较短,往往较快地晕厥和昏迷。可伴有口吐白沫及癫痫大发作抽搐。低血糖昏迷是危象时最常见的昏迷原因,昏迷病人多数伴血压明显下降和休克。

(2)感染诱发的昏迷:各种原因的感染是诱发危象的最常见原因。感染后有高热、厌食呕吐、神志朦胧、昏迷、血压下降等。但Sheehan病病人感染合并有低血糖时才容易发生昏迷。

(3)其他原因引起的昏迷:镇静安眠药物是导致昏迷的原因之一。协和医院22例中有3例是在烦躁、精神异常时(实际是低血糖发作)被误用镇静安眠药后昏迷。Sheehan病人服用一般剂量的安眠药就可能发生昏迷。从上述病例看,开始时昏迷是药物的作用,但10~12h后往往合并有低血糖昏迷。这3例在就诊时都已有严重低血糖。

水中毒性昏迷是过量输液等水分摄入太多引起。昏迷前常有呕吐、淡漠、昏睡谵妄,甚至癫痫大发作样抽搐。Sheehan病病人在输液治疗中血清钠有明显降低时应注意水中毒可能。病人体重增加血红蛋白红细胞计数及血球比积因血液稀释而降低。

低温性昏迷少见,在严冬季节易发生,尤其在有粘液性水肿的病人。肛温<30℃的大都死亡。

(4)休克:为Sheehan病危象时另一常见表现。休克的表现与垂体前叶功能减退的一些症状、低血糖症状和危象前期症状如面色苍白、厌食、恶心、烦躁或迟钝、脉率快、冷汗等是重叠的,有时不易被注意到。此时血压明显下降是重要指标。有的可见末梢紫绀。休克的发生常是多方面原因,除肾上腺皮质功能不足、失水、血钠低这些重要原因,感染、低血糖都会引起或加重休克。

(5)精神病样发作:发病快、常无明显危象前期症状,多因劳累、未及时进食或停止原有治疗后发生。由烦躁不安、自言自语、幻听、幻视开始,接着有喊叫、狂躁打骂等攻击性行为。在协和医院的22例中有5例。一般不超过4h,病人进入昏迷、抽搐和休克,但无出冷汗、颤抖表现。这是低血糖以精神异常为突出的发作。

(三)诱因的表现Sheehan病危象可因感染、过度劳累、停药、服用镇静安眠药等一个或几个原因诱发。以感染为主要诱因,占70%。感冒、呼吸道感染、肠道感染泌尿系感染等,均有相应的症状和体征。感染的症状常是驱使病人就诊的原因。病史不了解,缺乏经验时容易忽略Sheehan病及其危象的存在。少数病例原有慢性肾炎、肿瘤等疾病的更增加了病情的复杂性。

三、实验室检查

(一)垂体前叶及其靶腺分泌的激素测定近年已广泛使用放射免疫法测定血中垂体前叶和性腺、甲状腺、肾上腺皮质激素浓度等方法。并对Sheehan病患者做促甲状腺素释放激素-促性腺激素释放激素-胰岛素低血糖兴奋(TRH-LHRH-Ins)试验检查。发现各种垂体前叶激素贮备均不足。但Sheehan病危象时,病情已不允许作这些检查,仅有单次血中垂体激素水平的测定不能对垂体前叶功能作出明确判断。所以血中垂体及其靶腺激素水平的测定对诊断是否发生了危象并非必须。有测定条件的,可在治疗前取血留待以后测定垂体前叶激素水平和生长介质、雌二醇甲状腺素(T4、T3)及皮质醇,可帮助诊断有垂体前叶功能减退。取血后应立即开始治疗,不要为等候结果延误治疗。

(二)血糖、血电解质、尿素氮血气分析等测定对抢救治疗是必须的,需反覆测定,指导治疗用药。危象病人血糖水平多数降低,严重昏迷病人血糖可降至1.12mmol/L(20mg%)以下;半数病人血钠轻度降低;部分病人血钾轻度降低,可能因病人同时有失水,使血钠水平不一定能反映病人失钠的全貌。半数病人血尿素氮轻度增高。治疗后随危象纠正都恢复正常。

四、诊断与鉴别诊断

产后垂体前叶功能减退症危象的诊断主要根据危象的临床表现,病人有分娩时大出血史、并发生休克和昏迷以及产后垂体前叶功能减退的表现。实验室检查可帮助判断病情和指导治疗。

临床上对有生育史的妇女,不论年龄多大,一旦发生原因不甚清楚的昏迷、休克、精神病样发作和低血糖时,尤其体检发现毛发稀少、皮肤色素减退等体征时,均应深入了解月经、生育史,警惕产后垂体前叶功能减退症危象。

产后垂体前叶功能减退症危象需与自发性低血糖症、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症危象和精神分裂症鉴别。

自发性低血糖症主要为胰岛素瘤、严重肝脏病和反应性低血糖症。胰岛素瘤和肝病病人低血糖发作时也可有心慌、多汗精神失常、抽搐、昏迷等,常在清晨空腹发作,有反覆发作史。胰岛素瘤病人善饥多食、体重常增加、昏迷前无恶心、厌食;肝脏病者有严重肝病史和肝功能异常。反应性低血糖病人一般情况较好,都发生在进食后2~5h或精神受刺激后,发作时间短、症状轻,如饥饿感明显、心慌、出汗、紧张、颤抖等,不会发生昏迷,进食和休息片刻症状消失。这些病人都没有产后大出血史及脑垂体前叶功能减退的病史和体征。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)危象时与Sheehan病危象类同。但该病有典型全身皮肤色素沉着,外貌与脑垂体前叶功能减退症有明显不同,病人无甲状腺、性腺功能低减,无产后大出血史。

精神分裂症与Sheehan病危象的鉴别有时可能发生困难。上述协和医院的5例精神病样发作病人中,2例被送往精神病院,1例在当地农村按精神病治疗。服用大量镇静、安眠药的2例,1例死亡、1例神志始终未能恢复。精神分裂症病人主要为言语、思维和行为异常,无垂体功能低减的阳性体征,病期持续时间较久。诊断的关键还是提高对本病的认识,注意到产后大出血及垂体功能减退的病史、体征及此次发病前可有胃肠道症状。

五、治疗

(一)纠正低血糖

1.紧急处理昏迷、神志朦胧或有不同程度精神异常的病人,立即予以50%葡萄糖液40~80ml静脉注射,多数病人很快神志恢复。低血糖昏迷时间越久、神志恢复越慢。协和医院1例昏迷6h的病人开始治疗后1h清醒。1例昏迷约10h多的病人在治疗12h的时候醒来,但后遗暂时的精神异常,住院1个月后方能自理生活,半年后门诊复查时神志已恢复正常。而1例用镇静安眠药后20个h的昏迷后才治疗的病人,虽呼吸脉搏、血压恢复良好,但意识始终未恢复。

2.维持治疗静脉注射50%葡萄糖液神志恢复后,仍需以10%葡萄糖液持续点滴维持,或在数小时后再注射50%葡萄糖40~60ml,以免再次陷入昏迷。有一例原有慢性肾炎的Sheehan病危象病人,在神志清醒后以5%葡萄糖盐水缓慢点滴中再次神志不清,血糖下降到1.06mmol/L(19mg%)。病人清醒后能进食的,可以喂些糖水、食物,也能防止再次发生低血糖。从上述病例看,第1个h内糖摄入量不应低于150~200g(包括口服)。在病人血压稳定、饮食基本恢复危象前水平时停用静脉输液

(二)补充肾上腺皮质激素

1.应激用量危象时都需静脉给药。在注射50%葡萄糖液后,加氢化可的松100mg入300~500ml5%葡萄糖液中,2~4h内滴入。一般病例第1个h用氢化可的松200~300mg左右,持续点滴。剂量过大可引起兴奋等反应。血压明显下降的病人可先予静脉注射50mg氢化可的松琥珀酸钠。病情稳定后逐渐减量,通常在3~8天后视病情改为口服皮质激素,2~3周内减到维持量。感染性休克的病人在用抗生素治疗同时,可酌情用大剂量皮质激素。

2.维持量度过危象期后,需长期服用维持量的皮质激素,补充体内肾上腺皮质分泌不足和加强应激能力。肾上腺皮质功能减退继发于垂体ACTH分泌不足,肾上腺皮质醛固酮分泌受影响不大,维持量可采用强的松每日~7.5mg(轻症病人有时每天2.5mg强的松已可维持)。分次服用时下午量要小些。遇有发热、感染、创伤等应激情况时要积极治疗,同时加大强的松剂量。不能口服时改用静脉滴注氢化钠可的松,防止诱发危象。

(三)纠正水和电解质紊乱液体和电解质的补充按危象前、危象期病人入量、呕吐情况和失水体征、血清电解质测定和血气分析结果调整。血钠降低的病人,可补给较大量的氯化钠液。有些病人需适量输血,有利于血容量的恢复和血压稳定。协和医院病例初24h补以5%葡萄糖氯化钠溶液500~1500ml。病情严重的病人密切注意血电解质、血糖变化,并应监测血气和中心静脉压等。注意出入液量,避免输液过量。

(四)纠正休克垂体前叶功能减退症危象病人血压下降是很常见的,失水、血容量不足及低血糖、皮质激素缺乏等是重要原因。经以上治疗,许多病例不必用升压药物,血压可逐渐恢复,休克得到纠正。在另外一些血压严重下降,以上处理后血压恢复不满意,感染严重的病例,仍要及时使用升压药物和综合性抗休克措施。

(五)去除诱因及一般处理危象的发作可能有多种诱发因素,感染是最常见、最重要的诱因,控制感染是使危象尽快治愈的关键之一。根据感染的具体情况选用有效安全的抗生素,剂量和疗程要足够。

病人应安置在有良好抢救治疗的病房,注意保暖,环境安静。正确记录出入液量。少数病人醒后有精神兴奋、谵妄,需注意鉴别究为皮质激素用量较大的反应还是低血糖引起的大脑功能障碍。镇静药要慎用。

甲状腺制剂待危象期过后由小剂量开始,逐渐递增到需要的维持量。要避免单纯用甲状腺素治疗。年轻病人在病情稳定后可补充小剂量女性激素。

六、预后

产后垂体前叶功能减退症危象病情重、发展迅速。早诊断和早治疗的预后良好,反之,如不能早期得到诊断,尤其还合并有其他病症,预后常差。上述协和医院的22例第1次发生危象的病人中死亡的5例(其中原有肺癌继发肺部感染1例、原有慢性肾炎1例),在危象前都不知有垂体前叶功能减退症存在。危象前已明确为垂体前叶功能减退的病人有的平时已接受治疗,发生危象后就诊及时、诊治迅速正确。1例1956年52岁时首次发生危象治愈,此后18年中因中断治疗、肺部感染、感冒高热等原因使病情加重,先后27次住院,其中5次发展到危象,皆得到及时诊治很快好转或防止了危象的发生。

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