慢性肾上腺皮质功能减退症

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当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩

病因:

1、肾上腺结核:只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。

2、自身免疫紊乱:特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞抗原主要在微粒体线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退甲状旁腺功能减退性腺衰竭糖尿病垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血甲状腺功能亢进结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。

3、其他 恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移,以肺癌乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。  

目录

疾病分类

内分泌科  

症状体征

注意有无倦怠、乏力消瘦脱水色素沉着(尤应注意摩擦处、掌纹乳晕瘢痕等处)、胃肠道功能紊乱(尤应注意恶心呕吐腹泻等)及低血压现象。  

疾病病因

应注意有无结核、感染自身免疫性疾病肿瘤白血病淀粉样变性、长期糖皮质激素治疗等病史。  

诊断检查

1、X线检查

胸部除注意肺部有无病灶外,尚应注意心脏大小;腹部平片注意肾上腺区有无钙化及其他可疑病灶;必要时应摄头颅片。

2、基础代谢率心电图检查。

3、血液检查

嗜酸粒细胞计数,红细胞比容,血尿素氮、钠、钾、氯及血糖,必要时行糖耐量试验、血浆皮质醇测定及其昼夜节律促皮质素放射免疫测定

4、尿检查

尿钠、钾、氯、17羟类固醇、17酮类固醇或游离皮质醇测定。

5、ACTH试验

必要时加用地塞米松lmg,以防诱发危象。

6、水利尿试验

有明显低血钠者,因易发生水中毒危险,应忌用。心力衰竭肝硬化肾脏病、甲状腺功能减退者可影响本试验结果,不宜用。

方法:试验前夕晚餐后禁饮。晨起排空膀胱,在20min内饮水1000ml。饮水后每20min排尿1次,共8次。每次均应将尿排尽,并计量。由最多一次的排尿量,计算每分钟最大排尿量。如最大排尿量少于10ml/min,则第2天应作重复试验,但在试验前4h,应内服可的松50~75mg(或泼尼松10~15mg)。

结果:无肾上腺皮质功能减退者,最大排尿量超过10ml/min;肾上腺皮质功能减退及腺垂体(垂体前叶)功能减退者,最大尿排量仅3ml/min左右,而于第2天服可的松后试验,尿量增加。最大排尿量可接近或超过10ml/min。  

治疗方案

1、按内科一般护理常规护理。

2、饮食应予高钠、低钾、富有营养且易消化食物(使用糖皮质激素时对钠、钾进量应予调整)。

3、病因治疗如抗结核治疗等。防治继发感染

4、糖皮质激素疗法(替代疗法)是治疗的关键,应终生使用,平时采用基础量,应激时适当加量。开始可用氢化可的松,剂量视病情,10~30mg/d,量少时可于上午8时早餐后一次服;量较大者分2次服,2/3量早餐后服,l/3量午餐后服。也可用醋酸可的松12.5~37.5mg/d,或相当等效剂量的泼尼松,服用方法同上。待病情稳定后,逐渐减少剂量。以后可皮下埋藏去氧皮质酮丸剂125mg,每半年一次,或三甲基醋酸去氧皮质酮每月注射25~50mg,或9-α-氟氢可的松口服0.05~0.2mg/d。

5、中医中药辨证施治,可参考成人腺垂体(垂体前叶)功能减退症,中成药甘草流浸膏,5~15ml,3/d可作为辅助治疗,以减少可的松用量。轻症者可单独应用,初量10~15ml,3/d,维持量为15ml/d。

6、维生素C 1g静注,1/d。

7、有感染、创伤、手术等应激情况时,应增加糖皮质激素剂量。

8、如有危象发生,按急性肾上腺皮质功能衰竭处理。

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