急诊医学/粘液性水肿昏迷

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粘液性水肿昏迷甲状腺功能低减症未能及时诊治,病情发展的晚期阶段。其特点除有严重的甲状腺功能低减表现外,尚有低体温昏迷,有时发生休克。本症常发生于老年女性患者,虽然发生率不高,但有较高的病死率,其危险性不亚于糖尿病昏迷

一、发病率

本病是重症粘液性水肿少见的合并症。1879年国首次报道此种病例,但对它的认识不够,直到1953年Summers报道第2例以后,随着对本病认识水平的提高,先后不少作者陆续介绍了同样的病例,到1964年,文献中共报道131例。Urbanic等介绍,在10年内住院的甲状腺功能低减的患者中,昏迷发生率仅占0.1%。

二、临床分型

粘液性水肿在临床上可区分为原发性(甲状腺)、继发性垂体)及第三性(下丘脑)三类,前者占病例的绝大多数,后两者只占约4%。原发性者多发生于自身免疫甲状腺炎以后,也可由甲状腺大部或全部手术切除、放射性碘或局部放射治疗以后,少数无原因可寻,属特发性;继发性者由垂体肿瘤或由其他原因引起垂体前叶功能低减而产生;由下丘脑疾患引起者,为第三性粘液性水肿。不论由哪种病因引起,凡是甲状腺功能减低病情发展到末期,均可以产生昏迷。

三、病理及病理生理

绝大多数患者的甲状腺较正常小,萎缩,少数病例甲状腺缺如,个别患者甲状腺正常,或者增大。镜下检查见到所有患者的甲状腺有明显的纤维化,上皮滤泡稀少,并有破坏,退化细胞改变了染色反应,有纤维基质淋巴浸润,呈现慢性甲状腺炎症特点。

多数病例的垂体、肾上腺正常,少数垂体可以增大,肾上腺萎缩或出血肝脏可有脂肪变及纤维化。肾小球肾小管基底膜增厚,胞浆异常。有一组48例的尸检中,未见到脑部有特殊改变。

本症主要表现为神志丧失及低体温,其他还有通气降低,低血压,体液和电解质失衡及周围循环衰竭等。这些表现的病理生理很多仍未确定。昏迷的原因可能是多因素的综合作用:低体温时脑细胞不能正常工作,产生高度抑制;心搏出及脑血流减少,引起脑缺氧蛛网膜下腔脉络膜水肿变性,使脑脊液压力升高;低血糖时脑细胞对糖的利用减低;肺活量肺泡换气功能减低,二氧化碳张力明显增加,产生二氧化碳麻醉;严重感染及低血钠也可引起昏迷;甲状腺激素缺乏,脑内许多重要的酶活力受抑制等等。

低体温可能是基础代谢减低及热能产生不足的结果。寒冷时病人循环中甲状腺激素不随生理需要相应增加,因此,冬季是本病发病的高峰季节。

通气减低使二氧化碳潴留,引起二氧化碳麻醉及呼吸性酸中毒呼吸中枢受抑制影响呼吸肌的神经传导,呼吸肌收缩减弱,肺泡毛细血管受阻。此外,粘多糖类物质沉积,昏迷时舌向后掉使上呼吸道受阻;水肿对呼吸肌的影响、肥胖肺气肿上呼吸道感染等均可降低通气能力;而镇静、麻醉剂能降低呼吸中枢敏感性。

甲低患者总体钠增高,而粘液性水肿昏迷时表现为低血钠症,总体水和尿钠增加,而肾小球滤过率肾血流量减少。利尿降低的原因可能由肾粘多糖类的沉积,尿渗透浓度增加,而血渗透浓度降低,细胞内、外间隙平衡失调。肾稀释功能受损,可能是低血钠的原因。血浆容量减少而细胞外容量增加,毛细血管通透性增强,浆液渗出渗出液蛋白含量高,水肿为非凹陷性。

原发性粘液性水肿患者的TSH升高,由垂体功能低减引起者无改变,TSH对TRH的反应原发性者比病在垂体者明显升高。患者可有肾上腺皮质功能低减。伴有长时间低体温或肾上腺皮质功能低减时,可出现低血糖,这和肠道葡萄糖吸收减少及肝糖元动员不足有关。

呼吸功能减低、二氧化碳麻醉、低血钠、脑水肿、缺少甲状腺激素和低血糖等,在神经系统可以产生各种合并症,如智力减退、健忘、情绪波动、嗜睡抑郁及迫害妄想等,甚至有些患者可有癫痫大发作

肌容积增加,肌肉收缩和松弛减慢,最终引起反射减慢。由于肠道弹性丧失及蠕动缺乏,可发生麻痹性肠梗阻

患者还可能有尿潴留,病情严重时,摄食进一步减少,有恶病质表现。由于毛细血管脆性增加,可有胃肠道皮肤出血

四、临床表现

粘液性水肿昏迷以老年患者居多,其发病年龄可小到10岁,大至90岁,约半数在61~70之间。男女比例为1:3.5。绝大多数患者昏迷发生在寒冷季节,肺部感染心力衰竭为主要诱发因素。止痛镇静药安眠药、麻醉剂也可诱发,如使用一般剂量的巴比妥酸盐及硫代二苯胺(phenothiazine)等药,可能招致昏迷。其他如出血、缺氧外伤、手术及脑血管意外等也均可诱发昏迷。

入院时主诉或为昏迷,或先为嗜睡,以后短时间内逐渐发展为昏迷。前驱症状主要有对寒冷不能耐受及疲乏。通常发病前数月已感疲乏及嗜睡,有的患者一天睡眠时间可长达20h以上,甚至进餐也受影响。有些病人以便秘、听力减退感觉异常为主诉。本病的典型面容是浮肿、呆钝、唇厚、鼻宽、舌大,皮肤发凉、蜡黄、粗糙、弹性差,头发稀、干、缺乏光泽,眉少,往往外1/3脱落。皮肤水肿以非凹陷性为主。多数病人甲状腺大不明显。约1/3病人有心脏增大或心包积液,心动极度缓慢,心音低钝,可有心律不齐,严重时出现室性心动过速。部分病人有胸腔积液。不少病人腱反射明显迟钝。

体温低是粘液性水肿昏迷的标志和特点,发生率约占80%,很多患者体温低至27℃以下,需要采用读数低的特殊体温计才能测量,这种体温常指示已达疾病末期,难以恢复。文献记载,世界上粘液性水肿昏迷有低至23.3℃仍能存活的病例。约有1/5患者体温可以正常或高于正常。

多数患者昏迷时血压较低,约半数病人低于13.3/8.0kPa(100/60mmHg)可接近休克时水平,但也有1/3以上不低于16.0/10.7kPa(120/80mmHg),血压正常者有1/6。换言之,并非所有病人均处于休克状态。

有些患者先有脑部症状,如智能低下、健忘、情绪变化、嗜睡、手不灵活、共济失调步态、轮替动作不能。有时有精神障碍,如幻觉、妄想及定向障碍,过去命名为粘液性水肿狂(myxedema madness)。1/4患者于昏迷开始时有癫痫大发作。

肠道症状除有常见的便秘腹胀以外,也可发生麻痹性肠梗阻及腹水

五、实验室检查

(一)甲状腺功能检查 血中甲状腺激素水平明显减低,原发性粘液水肿病人促甲状腺激素(TSH)明显升高,而继发性者降低或测不出来。有的病人血中总甲状腺素(TT4)、游离甲状腺素指数(FT4I)及总三碘甲腺原氨酸(TT3,成人正常为1.2~3.5nmol/L或78~230ng/dl)可降至零。我们曾观察一例患者,其血中TT4为7.7mmol/L(0.6μg/dl,正常为3.9~11.2μg/dl),FT4I为0.45(正常为3.3~12.8),均明显降低,而TSH为48mu/L(正常为2.2~10.0μu/ml),明显升高。本病患者甲状腺131碘摄取率低减。

(二)其他血化学检查 血钠、血氯正常或减低,血钾正常或升高。血糖大多数正常,少数病例降低,个别升高。血气检查可显示低血氧、高碳酸及呼吸性或混合性酸中毒,CO2结合力约1/3患者升高,有的可高达80Vol%。胆固醇常常升高,有1/3正常或降低。血尿素氮、肌酸磷酸激酶均可升高。偶尔出现高血钙,其原因未明。

(三)脑电图 示α波波率减慢,波幅普遍降低。脑脊液常不正常,蛋白多异常升高,可高至3g/L,压力偶可增高,可高达53.3kPa(400mmHg)。

(四)心电图 示心动过缓,各导联QRS波示低电压,Q-T延长,T波平坦或倒置,也可有传导阻滞胸部X线片可见心包积液引起的心影增大。

六、诊断

很多病人有长期甲状腺功能低减病史,并有典型的甲低体征。但有些病人,由于起病缓慢,症状、体征不明显,不能确诊。凡是病人有体温低,临床存在不能解释的嗜睡、昏迷,应想到粘液水肿昏迷。如发现病人颈前有手术痕,并伴有心动过缓、通气低下、粘液水肿面容、大舌、低血压及心电图低电压等,都是诊断的重要参考资料。对疑诊病例,应作血TT4、FT4I、TT3及TSH检查。

七、鉴别诊断

原发性与继发性甲状腺功能低减症临床上常难于鉴别。从病因考虑绝大多数是原发性的。测定TSH对区别原发、继发或第三性甲状腺功能低减症有帮助。在紧急治疗开始时,均采用糖皮质激素,因此,这种鉴别不一定需要。但是,对病情改善后的进一步病因治疗,此项检查是有意义的。

典型病例诊断并不困难,对不够典型的病例,急诊条件下常难证实。临床上本病易与其他系统疾病混淆,特别是一些心血管、胃肠、神经系统疾患,及其他常见的昏迷原因,应尽快排除,便于治疗。

八、治疗

当排除了产生昏迷的其他原因,确立诊断以后,不需要等待实验室检查结果,应当尽早开始治疗。治疗目的是提高甲状腺激素水平及控制威胁生命的合并症。

(一)甲状腺激素替代治疗 目的是尽早使血中TT4、TT3恢复正常,但如何正确给药尚无一致看法。因病人肠粘膜水肿口服给药吸收不肯定,较满意的方法是静脉给药。静脉注入大剂量甲状腺素可以降低病死率。此药有引起心律失常心肌缺血副作用,如病人有动脉硬化心脏病,处理较困难,但与危及生命的粘液性水肿昏迷相比,后者更重要。有作者主张用甲状腺素而不用三碘甲腺原氨酸,其理由为①甲状腺素有静脉注射制剂;②其半寿期较长,每日给药一次即可;③甲状腺素在末梢血中经脱碘作用,稳定地转化为三碘甲腺原氨酸,血中浓度波动少;④甲状腺素容易监测。具体用法为,开始静注左旋甲状腺素300~500μg,以后每日注入50~100μg,直至病情好转能够口服药物,可减为通常维持量。也有人主张开始静脉推注左旋甲状腺素500μg,随之每6h用左旋三碘甲腺原氨酸25μg。理由是此种病人的末梢血中T4转换为T3的能力也减低。用甲状腺激素治疗时进行心脏监护是必要的。

(二)一般疗法支持疗法

1.纠正代谢异常 有代谢合并症是危险的,应予纠正。换气降低,呼吸率下降,产生高碳酸血症及缺氧,应测血气监护。如发生二氧化碳潴留,必须给氧。有时需气管切开气管内插管或用人工呼吸器

2.心电图监护

3.抗休克 如有血容量扩张、低血压及休克,需用抗休克药,必要时应予输血。但甲状腺激素及升压药有协同作用,患者对这两种药较敏感,尤其是α-肾上腺素能药物不能用,可引起心律不齐,应谨慎使用。

4.控制液体出入量 甲状腺功能低减严重者,液体需要量较正常人少。如不发热,每日~1000ml已足够。低血钠时限制水量,如血钠很低(如<110mmol/L),可用小量高渗盐水。但须注意,过多高渗盐水可引起心力衰竭。

5.纠正低血糖 开始用50%葡萄糖,以后用5%葡萄糖静点。

6.激素 用磷酸琥珀酸氢化考地松100~300mg静点,约1周。原发性甲状腺功能低减者,肾上腺皮质储备功能差;垂体功能低减者,可有继发性甲状腺功能低减。

7.防治感染 积极寻找感染灶,包括血、尿培养及胸片检查,对体温不低的病人,更要注意。不少病人对感染反应差,体温常不升高,白细胞升高也不明显,为防止潜在感染存在,常需加用抗菌药物

8.治疗肠梗阻 可插胃管,有时需作盲肠造口术;尿潴留可放导尿管引流

9.避免不必要的投药 特别是中枢神经抑制剂,因甲状腺功能低减病人代谢率低减,对许多药物均较敏感。

10.一般治疗 低体温患者,仅用甲状腺激素替代治疗,体温可恢复正常。一般保暖只需盖上毛毯或被子已足够。加温保暖不只是不需要,而且可使周围血管扩张,增加耗氧,易致循环衰竭,甚至死亡。一般护理,如翻身、避免异物吸入、防止尿潴留等都很重要。

九、预后

本病如未能及时治疗,预后差,呼吸衰竭是主要死亡原因。过去本病病死率高达80%,随诊治水平的提高,目前已有降低,但仍有50%左右。许多因素如体温明显降低,昏迷时间延长,低血压,恶病质及未能识别和及时处理等均影响预后。实验室检查结果,对于判断预后价值不大。

(白耀)

参考文献

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32 产后脑垂体前叶功能减退症危象 | 肾上腺危象 32

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