外阴腺泡状软组织肉瘤

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外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期,是一种罕见的高度恶性的肿瘤,以四肢的深部软组织为主,主要经血行性转移至肺。

目录

外阴腺泡状软组织肉瘤的病因

一、发病原因:

关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定,学界尚有争议。

主要有副神经节、施万细胞化学感受器肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。

大多数研究支持肌源性学说,但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。

二、发病机制:

外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种,主要声场在女性外阴部软组织处。腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物,S-100、NSE等神经源性标记物阳性。

近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

外阴腺泡状软组织肉瘤的症状

一、临床表现

表现为缓慢生长的无痛性包块,一般在体检或无意中发现,病程数月至数年不等,可伴溃疡

可见于大阴唇、右小阴唇尿道口右下方,大小为2~4cm。

二、相关检查:

可行CT影像学检查、组织病理学检查

三、诊断:

可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断,一般确诊不难。

Ladanyi等(2001)发现,在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。

最近,Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体,用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

外阴腺泡状软组织肉瘤的诊断

外阴腺泡状软组织肉瘤的检查化验

可行以下检查以明确诊断:

一、组织病理学检查:

1、大体:

肿块多呈圆形、椭圆形或结节状,常有不完整包膜,切面灰红色,质软,易破碎,常见出血坏死

2、镜下:

血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征,呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体

二、CT检查:

CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好,可见边界清楚密度增高的结节或肿块,增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。

三、肿瘤标志物检查:

肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。

1、分类:

(1)肿瘤组织产生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白糖蛋白糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。

(2)肿瘤与宿主相互作用后产生,包括:血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体;肿瘤坏死因子等。

四、溃疡分泌物检查:

可见溃疡分泌物内含有大量的白细胞吞噬细胞

五、免疫组化检查:

免疫组化见部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin为阳性,而S-100阴性。

外阴腺泡状软组织肉瘤的鉴别诊断

由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长,容易误诊为巴氏腺囊肿颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆嗜酸性结晶,结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达,应该不难做出鉴别诊断。

外阴腺泡状软组织肉瘤的并发症

由于肉瘤受到摩擦而破溃,加上机体抵抗力免疫力下降,容易合并感染

外阴腺泡状软组织肉瘤的预防和治疗方法

预防:定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。

术前准备:术前多进高蛋白、低渣饮食,术前一周内不进多纤维食物,以保证在术后1周内不解大便,减少排便引起的外阴创面感染

外阴腺泡状软组织肉瘤的中医治疗

以下内容仅供参考,详细需咨询医生

一.偏方

1.八珍汤加减。当归熟地白芍各15g,川芎10g,党参15g,白术15g,黄芪50g,泽泻10g,天葵子15g,山慈菇15g。血虚者加鸡血藤30g,首乌10g;脾虚纳少者加山药15g,陈皮10g,扁豆15g;若疼痛者加细辛3g,元胡20g。水煎服,每日剂。

2.五味消毒饮加减。蒲公英野菊花、地丁各15g,天葵子、金银花各20g,白花蛇舌草15g,薏苡仁僵蚕各30g,重楼、当归、白术各15g,黄芪40g,蜈蚣10条。疼痛者加乳香、没药各10g;大便干者加大黄5g,肉苁蓉20g;伴低热者加地骨皮20g。水煎服,每日剂。

3.龙胆泻肝汤加减龙胆草15g,柴胡10g,黄芩15g,桅子15g,泽泻10g,车前子10g,生地黄15g,当归15g,土茯苓15g,苦参15g,皂角刺15g,山慈菇15g,甘草10g,黄芪30g。局部疼痛重者加乳香6g,没药6g;瘙痒者加防风15g,白鲜皮15g,蛇蜕5g。水煎服,每日剂。

二.验方:

1.生地12g,白芍、当归、柴胡、黄芩、山桅子、连翘天花粉各9g,虎杖15g,白花蛇舌草、薏似仁各30g,防风、牛蒂子、川芎各6g。适用于湿热下注型。水煎服,每日剂。

2.川芎、当归、龙胆草各6g,黄芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、泽泻各9g、金银花、全瓜蒌、石打穿各24g,白芍12g,生地15g。适用于肝经郁热型。水煎服,每日剂。

3.黄连、黄芩、黄柏丹皮赤芍、山桅子各9g,蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。适用于火毒炽盛型,水煎服,每日剂。

4.草河车12g,紫背浮萍12g,忍冬藤15g,紫花地丁15g,虎杖15g,连翘9g,青橘叶12g,水红花子12g,半枝莲30g,半边莲30g,白英30g,蒲公英15g。水煎服,每日剂。

5.地鳖蟾蜍汤:地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g,三棱、白术各10g,莪术12g,甘草3g。水煎3次,分3次服。如无明显反应可连服2-3个月以上。

外阴腺泡状软组织肉瘤的西医治疗

手术治疗:对局部外阴块物,采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除,右腹股沟淋巴结切除和左腹股沟浅表淋巴结切除,术后随访2年,患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶硝卡芥(消瘤芥)联合静脉化疗8天,外阴局部溃疡愈合,块物明显缩小,但肺部转移灶无明显变化。继续原方案化疗,并行外阴局部肿瘤切除术,术后第13天因急性重症肝炎肝性脑病死亡。

外阴腺泡状软组织肉瘤的护理

预后:

外阴腺泡状软组织肉瘤预后较差,往往在诊断时已有转移。

外阴腺泡状软组织肉瘤吃什么好?

外阴腺泡状软组织肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1、银耳藕粉汤

银耳25克、藕粉10克、冰糖适量,将银耳泡发后加适量冰糖炖烂,入藕粉冲服

功效:有清热润燥止血的功效。适宜月经量多,血色鲜红者。

2、消瘤蛋

鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克,加水400克共煮,待蛋熟后剥皮再煮,弃药食蛋,每晚服1次。

功效:散结止痛祛风定惊。适宜气滞血淤型。

3、二鲜汤

鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎,用水煮汁当茶饮。

功效:滋阴凉血,祛淤止血。适宜月经量多,血热淤阻型。

外阴腺泡状软组织肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物,如芝麻杏仁小麦大麦土瓜乌骨鸡乌贼乌梢蛇猪胰菊花乌梅桃子荔枝马齿苋鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼文蛤玳瑁疼痛宜吃鲎、赤、龙虾淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆萝卜、鸡血。瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带紫菜、鸡血、蛇肉穿山甲

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴腺泡状软组织肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣龙眼扁豆粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴腺泡状软组织肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗百合等。

(7)外阴腺泡状软组织肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

外阴腺泡状软组织肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒辣椒花椒、芥菜、茴香

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、咖啡兴奋性饮料。

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