腺泡状软组织肉瘤

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腺泡状软组织肉瘤 (alveolar softpart sarcoma )。1952年,Christopherson报告12例组织来源不明细胞腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤,称之为腺泡状软组织肉瘤。  

目录

治疗措施

原则上应施行肿瘤广泛切除术,边缘切除极易复发,文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感,疗效不肯定,故患者术后必须定期复诊。全面检查,对复发和转移争取早期发现、早期手术,患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者,在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除,后来同侧胫骨转移行肿瘤切除,腓骨移植,来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中,施行过大小手术19次,包括4次开胸肺转移瘤切除,皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫泌尿系感染肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难,每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗,如能早期发现,早期治疗疗效必定会更好,在14年中有9年,患者一般状况良好,能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。  

病理改变

1.肉眼所见 境界清楚,可有包膜,切面灰白色,可伴有坏死出血

2.镜下所见 瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构,由薄壁裂隙血管分隔,类似内分泌器官的构造。腺泡状瘤细胞巢圆形或卵圆形,大小悬殊,一般由5~50个或更多的瘤细胞组成。  

临床表现

好发于青春,女性多见,常位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然发现,大者直径可达6~10cm。瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著,部分病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。  

鉴别诊断

鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤:细胞较小,核染色较深,类似淋巴母细胞,横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞,腺泡之间缺乏窦状血管网

本瘤可误诊为腺癌,两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐,癌细胞排列较紧密,可显示一定极向,且腺腔内常见分泌物。

检查方法

1、CT、PET/CT影像学检查。

2、MRI检查;  腺泡状软组织肉瘤--影像学检查。

3、免疫学检查。

4、组织活检,最终确诊依据。

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