痴呆综合征

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痴呆综合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱,以缓慢出现的智能减退为主要临床特征,包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变,而没有意识障碍。多见于起病缓慢,病程较长的脑器质性疾病,故又称为慢性脑病综合征(chronic brain syndrome)。

目录

痴呆综合征的病因

多数痴呆病例迄今尚未发现特殊病因,就如Alzheimer病这种最常见的痴呆(约占所有病例的65%),其确切病因未明。而血管性痴呆为第二位常见痴呆(约占所有病例的10%),病因与血管性病变有关。约有15%的痴呆病例,如能早期找出病因和及时治疗,有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局。痴呆各种病因具体如下:

(1)中枢神经实质性疾病:Alzheimer病、Pick病、Huntington病、Parkinson病、多发性硬化路易体痴呆

(2)系统疾病:①内分泌代谢疾病:甲状腺病、旁甲状腺病、垂体-肾上腺病、低血糖后状态;②肝脏疾病:慢性进行性肝脑病变;③肾脏疾病:慢性尿毒症脑病、进行性尿毒症性脑病;④心血管疾病:脑低氧或缺氧、血管性痴呆、心律不齐血管炎性病变;⑤肺脏疾病:肺性脑病

(3)营养缺乏病:维生素B12及B1缺乏、叶酸缺乏

(4)药物与毒素酒精一氧化碳、重金属

(5)颅内肿瘤与脑损伤

(6)感染性疾病:Jakob-Creutzfeldt病、神经梅毒-全身麻痹症、艾滋病隐球菌性脑膜炎、结核性与霉菌脑膜炎

(7)其它:肝豆状核变性脑积水性痴呆、类肉瘤病、正常压脑积水

其中可治性病因有正常压力脑积水颅内占位性病变、维生素B12缺乏及B1缺乏、叶酸缺乏、甲状腺功能低下、神经梅毒等

痴呆综合征的症状

第一步应先考虑是否存在痴呆综合征,主要依靠详细询问病史,了解病人以往智能情况,何时开始智能减退,包括工作、学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查,特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。

然后根据痴呆诊断标准,作出痴呆诊断。

(1)智能缺损,其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活:轻度(工作学习和社交能力下降,尚保持独立生活能力)、中度(除进食、穿衣及大小便可自理外,其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理)

(2)有短程记忆缺损的证据,对新近发生的事件常有遗忘

(3)至少有下述症状之一①抽象概括能力明显减退,如难以解释成语、谚语,掌握词汇量减少,不能理解抽象意义的词汇,难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退,对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级皮层功能的其它障碍,如失语、失用、失认、计算、构图困难等。

第二步就要明确病因,即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多,病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查实验室检查和各种辅助诊断技术,全面考虑这些病因,避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病,以供病因诊断参考。

(1)Alzheimer病 或称阿尔茨海默病(AD)。本病潜隐起病,为慢性进行性脑变性所致的痴呆,主要表现经行性痴呆、锥体外系运动障碍精神障碍等三组症状。特点是波动性认知功能减退,数周内甚至一日内可有较大变化,早期以记忆障碍为主的全面认知功能减退、记忆障碍(典型首发征象)、计算障碍、时间和地点定向障碍(如迷路)、语言和命名障碍、社会能力下降, 不能正常工作或家庭理财。晚期认知功能减退更明显、精神症状突出和有古怪行为、社会功能异常明显、癫痫发作锥体外系症状(肌强直、运动迟缓等)、二便失禁、锥体系症状(Babinski征等)阳性。

(2)血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆。本病有以下临床特点:①有反复发作的卒中脑供血不足史,常表现波动性病程或阶梯式恶化,智能损害多呈斑片状缺损,智能衰退达到痴呆程度;②与AD相比, VD执行功能损害较重;时间及地点定向、事件或语义记忆损害较轻;③可表现表情淡漠、少语、焦虑抑郁或欣快等;④常有脑局灶性损害所致神经阳性体征,可与AD相鉴别;⑤痴呆表现与血管病变部位有关。多发性梗死起病急, 阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和病理损害, 如近记忆障碍、计算力减低等认知功能障碍, 偏瘫、偏身感觉障碍锥体束征等。颈内动脉梗死认知功能障碍, 伴失语(优势半球梗死)、病变侧一过性黑矇或Horner征、对侧偏瘫&偏身感觉障碍等。大脑前动脉梗死意志缺失、失用、经皮质运动性失语、记忆力减退等, 伴对侧下肢瘫痪及感觉障碍、尿失禁等。大脑中动脉梗死认知功能障碍, 伴严重失语症(优势半球受损)、失读、失写及计算障碍, 对侧偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损及锥体束征等。大脑后动脉梗死记忆力、认知功能障碍, 伴失认、失读(无失写)、视野缺损及脑干受损症状等。丘脑区分支梗死注意力、记忆力减退, 伴失语(优势半球受损)、不同程度运动及感觉障碍等。腔隙性梗死常有高血压病史, 记忆减退、精神运动性动作迟缓、情感淡漠或抑郁, 伴运动障碍、帕金森综合征假性球麻痹等。皮质下小动脉病变记忆减退、精神运动性动作迟缓和欣快, 伴共济失调、假性球麻痹、尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等。优势侧静脉窦病变失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间障碍、左右辨别不能、手指失认、计算障碍等。

(3)额颞痴呆(Pick): 本病以为额颞叶萎缩特征,较常见的神经变性痴呆(占全部痴呆病人1/4),发病高峰60岁, 女性较多。隐袭起病, 缓慢进展;早期出现人格和情感改变明显, 如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁, 片段妄想;可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视觉失认等;不典型认知功能障碍,言语障碍明显, 空间定向保存, 记忆障碍较轻。神经系统体征,早期出现原始反射, 晚期出现锥体束征、锥体外系征。

(4)路易体痴呆老年期发病, 进行性病程;痴呆,波动性认知功能障碍, 数周甚至1天内可有较大变化,早期出现皮质症状(失语、失用和失认等), 记忆障碍不明显;帕金森综合征,肌强直和运动迟缓, 对左旋多巴治疗反应差;精神症状:,生动的视幻觉(80%), 可有妄想、谵妄等;可伴肌阵挛肌张力障碍吞咽障碍睡眠障碍自主神经功能紊乱等。

(5)Huntington病及其它皮层下疾病 本病常起病于30~40岁,是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现,精神症状呈进行性,通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作,则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别,有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别,皮层性外观让人觉得清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些,皮层下行看起来虚弱、衣着不正、迷茫;皮层性动作、步态、运动正常,皮层下性动作缓慢,步态慌张、舞蹈样或共济失调,动作震颤、舞蹈样和扭转痉挛;皮层性站立姿势挺直,皮层下行弯腰、伸张过度;皮层性命名不能、言语倒错,主要为识记障碍,常有漠不关心的情绪,皮层下患者构音不清、发音过弱、缄默症,主要为回忆障碍,常有无驱动力情绪。Wilson病是导致痴呆的较少见原因,特别当年轻患者具基底节与小脑症状时,需予以考虑。

(6)Jakob-Creutzfeldt病 本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状,继以进行性痴呆。起病年龄为40~50岁,病程发展迅速,常在一年左右进入严重痴呆,因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。

(7)正常压脑积水 正常压脑积水(norma-lpressure hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CTMRI扫描显示脑室扩大,而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术,精神神经症状可获不同程度的缓解。

(8)脑肿瘤 发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤,易致明显的意识障碍;缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍,仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据。

(9)麻痹性痴呆是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎。本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6~12年。发病年龄多为30~50岁,男多于女。如不及时治疗,在3~5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤,构音不清,共济失调,腱反射亢进瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等、对光反应消失而调节反应存在(阿-罗氏瞳孔)等体征;后者具有诊断意义。实验室检查:脑脊液细胞数增多,蛋白质含量增高。血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性,现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABS test)对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性。治疗以青霉素为主,如能早期治疗,1/3病人可恢复,1/3病人可获不同程度进步。

(10)艾滋病是近十多年来新发现的疾病,多数人感染后不一定产生症状。艾滋病毒(人类免疫缺陷病毒HIV)具有亲神经性,故出现神经系统症状较多,可有脑瘤症状、脑炎症状、周围神经症状等。艾滋病引起的精神症状有两类,一类是脑组织受损所致的器质性症状,主要表现为认知障碍;一类是因患此不治之症所致的心因性症状,主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染,或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染(如弓形体病、淋巴瘤)以及系统疾病所致的间接影响,如败血症、低血氧症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆,与许多功能性障碍颇难区别。

(11)一氧化碳中毒性痴呆。约10%的严重一氧化碳中毒患者,从昏迷状态复苏后,经一周至三个月精神正常的清晰期(假愈期)后,突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征。病人定向丧失,行为怪异,言语杂乱,在短期内发展为丧失工作和生活能力,领悟困难,大小便失禁,最后进入痴呆状态。神经系统检查可有步态不稳、共济失调、肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直、腱反射亢进及阳性锥体索征。常呈易出汗,皮肤易生水疱、周围循环不良,极易导致褥疮

(12)其它系统疾患 许多代谢内分泌疾患可致脑功能失调。例如甲状腺功能减退,在儿童会产生克汀病(cretinism),常伴精神发育迟缓;成人患者为粘液性水肿,可呈现呆滞淡漠、动作缓慢、思考困难、记忆减退和嗜睡。早期给予甲状腺素治疗,常可使病情恢复。原发性副甲状腺功能减退,经过治疗能迅速缓解,但亦偶可导致痴呆。垂体功能不足、肾上腺功能不足(Addison病)及肾上腺功能亢进(Cushing病)通常导致抑郁或其它情感障碍,较少发生痴呆,但在鉴别中亦应予考虑。

慢性肝功能衰竭所致肝性脑病慢性尿毒症脑病均可导致痴呆。经多年透析治疗的肾病患者可产生透析性痴呆,可能由于透析液或常用制酸剂所致的铝中毒,停止摄取铝盐,或可使缓解。

心律不齐及慢性肺部疾患,通过持久性缺氧而导致痴呆。胶原-血管性疾病所致脑血管炎性病变,亦可产生痴呆。当发现胶原性疾病的迹象,如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型,而仍不能确诊者,可予类固醇试验治疗。

肉样瘤病有时可能仅表现为痴呆,但通常伴有脑膜病变的其它症状。类固醇治疗可改善其痴呆。

营养不足状态也可导致痴呆。痴呆、皮炎腹泻为典型菸草酸不足所致糙皮病的三联征。由于维生素B12不足,在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调,如周围神经病变及脊髓脊柱及侧柱病变。上述维生素B12缺损症状,也可见于叶酸缺损患者。

痴呆综合征的诊断

痴呆综合征的检查化验

本病诊疗需做以下检查:

1.影像学检查:CTMRI、PET

2.相关基因突变检测

3.病理检查

4.脑电图

5.神经心理学量表检查

6.脑脊液检查等

痴呆综合征的鉴别诊断

痴呆的鉴别诊断包括两个方面:①痴呆与其它器质性脑综合征(谵妄遗忘)及非器质性精神疾患(重症抑郁)的鉴别;②病因学鉴别诊断。

I.谵妄综合征 痴呆与谵妄的鉴别,一般不难,但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤,病程较短,一日间的认知障碍呈昼轻夜重的波动,注意与感知障碍明显,幻视及短暂妄想较痴呆为多见(参阅"谵妄综合征及有关疾病")。

2.遗忘综合征 病人意识清晰,智能相对完好,突出临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事,特别是人名、地点与数字最易遗忘,为了补偿这些记忆缺陷,常产生错构(确有其事,但与时间和地点不符)和虚构(所述内容,全属杜撰)。病人呈易暗示性,如给病人以新的提示,可引致编造出新的虚构内容。

3.重症抑郁 严重抑郁症可突出表现对环境反应的冷淡,注意减退,意志丧失,迟钝呆滞,领悟与铭记困难,思维缓慢。在疏忽检查下,可被误诊为痴呆。但从病史中发现病人经常早醒,情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁,提示抑郁症可能。必要时可予抗抑郁药试治

4.各种病因所致痴呆综合征的相互鉴别详见症状诊断。

痴呆综合征的并发症

1. 本病患者如长期卧床,且长时间保持某一固定位置或姿势,其身体受压部位,如下背及腰背部皮肤和软组织血循环受阻,营养不良抵抗力差,易致使局部皮肤发红、破溃、糜烂溃疡,缍形成褥疮。严重时溃疡扩大加深,继发全身感染,可引起败血症而危及生命。

2.若本病患者大小便失禁。如不及时处理干净,容易引起泌尿系统感染。因此,必须注意经常更换垫布,保持局部清洁。如有肛周或皮肤发红,可用温水冼净、擦干,并涂以氧化锌糊剂以保护皮肤。如有大便秘结,应及时通便,可用开塞露或用肥皂水灌肠。饮食中增加纤维素摄入,可在一定程度上预防大便干结中药番泻叶泡水代茶饮,具有较好的通便功能。

3.本病患者缺少锻炼,抵抗力差,容易发生肺部感染。因此,要特别小心避免受凉,防止感冒,否则上呼吸道感染后痰液不易咳出,极易向下呼吸道蔓延引起肺部感染。

痴呆综合征的西医治疗

首先应从痴呆综合征中,区别出某些有特殊治疗的病症,进行及时治疗。即使对尚无有效治疗的原发性退行性痴呆,适当的医护措施可促进其一般健康水平,和延缓其精神衰退进程。良好的环境和生活安排(包括饮食、睡眠)、多与家属接触和安排适当活动等一般处理,颇为重要。应矫正老年患者的视听缺陷,对伴发内科疾病者应及时做相关处理。

伴有抑郁的痴呆患者,可适当给服抗抑郁药阿米替林,剂量较小,缓慢递增,因该药具抗胆碱作用,应注意加重痴呆或导致谵妄可能。如患者夜间吵闹不宁,可服小剂量氟哌啶醇0.5mg或氯丙嗪10~25mg。严重痴呆患者伴有偏执症状失眠、无目的游荡及其它精神症状,可短期服用较大剂量的抗精神病药物,如抑郁症状可选用氟西汀;视幻觉可用维思通。老年人失眠以三唑仑(triazolam)为首选,水合氯醛也可服用。所谓抗痴呆药物如氢化麦角碱卵磷脂等均无肯定疗效。

神经保护性治疗可选用维生素E单胺氧化酶抑制剂司林吉兰。

痴呆综合征的护理

痴呆是一种综合征,可由很多原因引起。治疗和预防都取决于病因。有些痴呆是可治的,应努力查明积极治疗。例如,脑膜瘤、正常压脑积水维生素B1或B12缺乏、低糖血症甲状腺功能减退、低钙性脑病、肝脑综合征等,其痴呆症象经过恰当治疗可以逆转。

临床上痴呆多见于慢性脑器质性病变,对这类患者应鼓励他们尽量维持生活能力和参与社会活动,加强家庭和社会对病人的照顾和帮助,进行康复治疗和训练。定向障碍和视空间障碍的患者应减少外出,以防意外。晚期患者需要照看,防止鲁莽行为自伤或伤及家人。病人预后较差,病程5-12年,多死于肺部及泌尿感染褥疮并发症

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