小儿高黏稠综合征

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高黏稠综合征(hyperviscositysyndrome)是血液黏稠度升高引起的病症,是血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征。

目录

小儿高黏稠综合征的病因

【发病原因】
继发性红细胞增多见于下述原因:
  1.组织缺氧或氧释放障碍:其机理是当缺氧时,低氧血可以刺激近球细胞,使其生成促红细胞生成素( erythropoiesis-stimulating factor, EPO )增加。 EPO刺激RBC系单向干细胞分化为原 RBC 和增殖、成熟。另外。 EPO 可促使 Hb 合成和网织红细胞进入血液,血中红细胞和 Hb 增加。
  (1)生理性:A)胎儿期;B)环境中氧含量不足高原地区。
  (2)病理性: A)肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张肺心病肥胖症(pickwickian syndrome)都能引起肺换气不足,导致机体缺氧。 B)肺动静脉瘘先天性肺血管畸形血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。 C)青紫型先天性心脏病:如伴或不伴肺动脉狭窄单心室,伴或不伴大血管错位的三尖瓣闭锁,三尖瓣肺动脉闭锁,二尖瓣闭锁。 D)异常血红蛋白病血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。
  2.骨髓生成红细胞的功能增强:其原因可能与肿瘤产生促红素有关。
  (1)内源性: A)肾性:如肾胚组织瘤、肾上腺样瘤多囊肾肾动脉狭窄等。 B)肾上腺嗜铬细胞瘤、Cushing综合征先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等。 C)肝:肝细胞瘤。 ④小脑成血管细胞瘤。
  (2)外源性:A)应用睾酮或类似药物。B)应用生长激素
  3.母亲经胎盘输血胎儿双胎间输血者,或脐带结扎过晚能引起新生儿红细胞增多。
  【发病机制】
  一般认为,是由于组织缺氧,骨髓生成红细胞的功能代偿性增强,增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力,此时肾脏分泌EPO一般都是增高的。少数情况下,例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红。此种情况机体并无组织缺氧,此时红细胞的增多和携氧能力的提高,对病人并无明显的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。
  正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成,血液黏稠度增高见于下列情况:
  (1)红细胞数明显增多,如各种红细胞增多症
  (2)红细胞的变形,如镰形红细胞症和球形红细胞症等。
  (3)血浆蛋白质浓度异常增加,如巨球蛋白血症等。临床主要是指第1种情况而言,动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生,血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力,巨球蛋白血症IgM>5g,血清黏稠度>6%即可发生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。

小儿高黏稠综合征的症状

临床诊断
1.血液循环系统出现的症状:A)多见出血。一般认为与M蛋白抑制凝固因素作用有关。常突然鼻出血齿龈出血。近年来认为血液黏稠综合征弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一,青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。B)2岁以内缺氧婴儿多见血栓。此年龄血细胞比容往往并不很高,而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。C)多见原发性贫血。与血清黏稠度增加,血浆代偿增加而造成血液稀释有关。
 2.心血管症状: 出现心功能不全症状,因血清黏稠度增加,血容量增高而致心负荷量相应增加所致。也多见由血清黏稠度增加和血管红细胞聚集而致的末梢循环障碍,如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡坏疽现象。
3.新生儿: 可表现为呕吐黄疸、颤抖、心动过速心力衰竭呼吸急促呼吸困难肝脾肿大血小板减少性紫癜低血糖、低血钙及脑症状等。
  4.眼部表现:其症状为视野异常,复视视力障碍,眼底病变是本病征的特征,并与黏稠度的变化相平行,如视网膜静脉充盈曲张增加,呈现腊肠样外观,进而出血或渗血等。
  5.神经症状:出现末梢神经损害及锥体束症状,如头晕听力障碍运动失调眼球震颤耳鸣等等。
   6.肾功能改变 多见于骨髓瘤患者,血清黏稠度增加可引起肾血流量减少,更导致对肾功能损害。 根据临床表现可提供诊断依据,但确诊须靠实验室检查,测血细胞比容,测血浆黏稠度(正常值为水的3.5~5倍),做蛋白质化学的研究,包括免疫电泳分析,放射免疫测定以及沉降系数的测定,能对异常蛋白质做出定性与定量的分析,对诊断有很大的帮助。
【实验室检查】
根据临床表现可提供诊断依据,但确诊须靠实验室检查。测血细胞比容测血浆黏稠度(正常值为水的3.5~5倍),做蛋白质化学的研究,包括免疫电泳分析放射免疫测定以及沉降系数的测定,能对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。

小儿高黏稠综合征的诊断

小儿高黏稠综合征的检查化验

1.血浆蛋白分析:测定可见纤维蛋白原不增多,而球蛋白明显增加,经用纸上电泳或琼脂电泳,发现有巨球蛋白区带,或丙种球蛋白的明显增加,或出现所谓M成分,即可确诊为异常球蛋白血症
  2.异常蛋白质的定性与定量测定:对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。其他蛋白质化学的研究如血液黏稠度测定(测血细胞比容,正常值为水的3.5~5倍),免疫电泳分析,放射的免疫测定以及沉降系数的测定,都能定性与定量地测定出异常蛋白质。严重的患者,在做静脉穿刺时,取出的血液很快凝固,无法继续采血,甚至用了正常量的抗凝剂也不能阻滞血液的凝固。
3.常规检查:做胸片、B超心电图脑电图CT等检查。

小儿高黏稠综合征的鉴别诊断

需与下列疾病相鉴别:
1.真性红细胞增多症(真红):一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病。患者多为中年或老年,男性多于女性。起病缓慢,晚期可发生各种转化。临床以红细胞数及容量显著增多为特点,全身各脏器血流缓慢和组织缺血,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,早期可出现头痛眩晕疲乏耳鸣眼花健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛多汗视力障碍皮肤瘙痒消化性溃疡症状。常伴脾大
2.假性红细胞增多症(假红):非独立性疾病,血液浓缩所致。临床特点是血细胞比容增高、血浆容量减少、红细胞总容量正常。发病年龄较轻,男性多见。多见轻度头痛,头晕神经衰弱焦虑,面、耳、唇、眼结合膜及粘膜呈紫红色、充血,脾不肿大,常有高血压。 血白细胞血小板网织红细胞数均正常。骨髓增生活跃。血胆固醇甘油三酯常增高。红细胞生成素在正常范围内。

小儿高黏稠综合征的并发症

可并发黄疸血清胆红素升高致使皮肤黏膜巩膜发黄的症状体征。一般血液胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时便会出现肉眼可辨别的颜色。)、心动过速心力衰竭呼吸困难肝脾肿大紫癜出血性疾病中常见的一种病症。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下,出现青紫、瘀点瘀斑,压之不褪色为特征,常伴见鼻衄齿衄、甚则呕血便血尿血)、低血糖、低血钙、出血、DIC(常表现为弥漫性出血血栓)、发生血栓、贫血、眼底病变、听力障碍耳鸣皮肤黏膜溃疡坏疽肾功能损害等。

小儿高黏稠综合征的预防和治疗方法

【治疗】
  1.对症治疗:A)治疗原发病如巨球蛋白血症多发性骨髓瘤等,以减少异常血浆蛋白质的来源。B)可用血管扩张药以减低周围循环的阻力,如氨茶碱地巴唑烟酸罂粟碱等;C)改善循环功能,可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500~1000ml,D)可使用抗凝剂,但效果不甚明显,如肝素双香豆素等;E)使用大剂量的肾上腺皮质激素。对于出血倾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血药物,大剂量肾上腺皮质激素,有时可收到暂时缓解病情的效果。
  2.特殊疗法:A)病情恶化和症状明显时,可采用血浆清洗术,即将取出的血液,除去异常蛋白,做成红细胞盐水悬浮液,重新输给患者,达到减低血浆蛋白的目的,减轻心肌负荷,降低血液黏稠度,改善组织脏器的血液循环。B)对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害。从而使症状迅速获得减轻,其换血量按80ml/kg计算,亦可参考下列公式:[(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg),新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法
  【预后】
本病征预后取决于原发病,通常是不能自行痊愈。

小儿高黏稠综合征的护理

预防:
1.防止孕期,尤其是孕早期病毒感染;
2.做好孕期保健,防止胎儿时期、产时和产后缺氧;
3.防止各种化学物理毒性损害;
4.做好产前检查,积极防治先天性心脏病等。

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