出血性疾病

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当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向疾病均可称之为出血性疾病

目录

出血性疾病的病因

(1)血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病过敏性紫癜维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

(2)血小板异常血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

(3)凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病维生素K缺乏症肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

出血性疾病的症状

临床表现及诊断

出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现。为明确其原因,必须将临床及实验室资料综合进行分析,既了解病人的过去史,并结合现在出血情况才能得出正确结论。而其中实验室检查更为重要。

(一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,轻微损伤、外伤或小手术后流血不止。应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多,需查找原发病;皮肤、粘膜紫癜腹痛关节痛血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜、月经量多血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜,以女性为多。

(二)体格检查应注意出血的性状和部位。过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部,大小不等,对称分布,且可伴有皮疹荨麻疹血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点,呈全身性散在性分布。

坏血病表现为毛囊周围出血。遗传性毛细血管扩张症有唇、舌及面颊部有血管痣肝脾肿大淋巴结肿大黄疸等,可提供临床上原发病诊断。

出血性疾病的诊断

出血性疾病的检查化验

(1)血小板粘附功能测定

(2)血小板聚集功能测定

(3)凝血酶原消耗试验

(4)凝血活酶生成试验

(5)凝血酶时间测定

(6)凝血因子活动度测定

出血性疾病的鉴别诊断

出血性疾病主要是其病因和分类之间的鉴别诊断,例如血管因素所致出血性疾病、血小板因素所致出血性疾病、凝血因子异常所致出血性疾病、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病、循环抗凝物质所致出血性疾病之间的鉴别诊断。

出血性疾病的并发症

慢性出血性疾病常见的并发症贫血;急性出血性疾病可并发休克、甚至死亡。

出血性疾病的预防和治疗方法

出血性疾病可分为两种,一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病,家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病,是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常。无论哪种出血性疾病,都表现为出血倾向出血不止,而且在病人一生中多发。在家庭日常生活中应注意:

1.生活中经常接触到的药物,如阿司匹林潘生丁消炎痛保泰松右旋糖酐等,对出血性疾病的病人来说,是不安全药物,因其具有抑制血小板聚集扩张血管作用,可加重出血。

2.注意饮食。在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼、骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。

3.保护好皮肤、粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗,避免损伤齿龈,引起出血。衣着要稍宽大些,活动时要避免使用锐利工具,尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损,皮下出血

4.在家中如果发生创伤性出血,尽量采取压迫止血,同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血,用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法,用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端,可切断血流,达到暂时止血的目的,如果短时间不能达到完全止血,应紧急前往医院进行救治。

5.病人家中要常备冰袋。血液病的病人机体抵抗力低下,常易发烧。发烧时,家属应采用物理降温法,可在头后、腋下放置冰袋达到降温的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降温,避免服用药物降温。

6.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素,当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时,应避免与患者接触,室内环境要保持清洁。

出血性疾病的西医治疗

(一)病因治疗 对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用,并经过去病毒处理,临床应用较安全。

(二)止血问题 必须针对性选择,避免滥用止血药,大致分成血管性、血小板出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物,免疫抑制剂,补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充,纤溶亢进则抗纤溶等。

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